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Atresia tricuspídea

Por Jeanne Marie Baffa, MD, Associate Professor of Pediatrics;Director of Echocardiography, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children

Información:
para pacientes

La atresia tricuspídea es la ausencia de la válvula tricúspide, acompañada de hipoplasia del ventrículo derecho. Son frecuentes las anomalías asociadas, que incluyen comunicación interauricular, comunicación interventricular, conducto arterioso persistente, estenosis de la válvula pulmonar, y transposición de las grandes arterias. Los síntomas son cianosis y los relacionados con insuficiencia cardíaca. El segundo ruido cardíaco (S2) es único, y los soplos dependen de la presencia de anomalías asociadas. El diagnóstico se realiza por ecocardiografía. Puede ser necesario el cateterismo cardíaco. El tratamiento definitivo es la reparación quirúrgica.

La atresia tricuspídea representa del 1 al 3% de las cardiopatías congénitas. El tipo más frecuente (denominado a veces atresia tricuspídea clásica) consiste en una comunicación interventricular (CIV) y estenosis pulmonar, que determina disminución del flujo sanguíneo pulmonar, aumento de presión en la aurícula derecha y un cortocircuito derecha-izquierda obligado en el nivel auricular a través de un foramen oval estirado o una comunicación interauricular (CIA), que causa cianosis (ver figura Atresia tricuspídea.). En el 12-25% de los casos, hay transposición de las grandes arterias con una CIV y una válvula pulmonar normal, con flujo sanguíneo pulmonar no limitado que proviene directamente del ventrículo izquierdo, lo que suele provocar insuficiencia cardíaca (IC) e hipertensión pulmonar. Por lo tanto, el flujo de sangre pulmonar puede estar aumentado o disminuido.

Atresia tricuspídea.

Hay ausencia de la válvula tricúspide e hipoplasia del ventrículo derecho. Debe haber una comunicación interauricular.

AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior.

Signos y síntomas

Los lactantes con disminución del flujo sanguíneo pulmonar suelen tener cianosis de leve a moderada en el momento del nacimiento, que aumenta, a veces de manera sustancial, en los primeros meses de vida. Por lo general, los lactantes con aumento del flujo sanguíneo pulmonar presentan signos de IC (p. ej., taquipnea, disnea durante la alimentación, escaso aumento de peso, diaforesis) a las 4-6 semanas de edad.

El examen físico suele detectar un segundo ruido cardíaco (S2) único y un soplo holosistólico 2-3/6 o un soplo protosistólico de CIV en la parte inferior del borde esternal izquierdo. A veces se ausculta un soplo sistólico eyectivo o un soplo continuo de un conducto arterioso persistente en la parte superior del borde esternal izquierdo. Rara vez, se palpa un frémito sistólico. Puede haber un retumbo diastólico apical en caso de aumento marcado del flujo sanguíneo pulmonar. La cianosis, cuando persiste durante > 6 meses, puede causar hipocratismo digital.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax y ECG

  • Ecocardiografía

  • Por lo general, cateterismo cardíaco

La clínica permite sospechar el diagnóstico, que es evalado por la radiografía de tórax y el ECG, y se confirma por ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color.

En la forma más frecuente, la radiografía de tórax muestra corazón de tamaño normal o ligeramente aumentado, agrandamiento de la aurícula derecha y disminución de la trama vascular pulmonar. En ocasiones, la silueta cardíaca se asemeja a la observada en la tetralogía de Fallot (con un corazón en forma de zueco y tronco pulmonar cóncavo). Puede haber aumento de la trama vascular pulmonar y cardiomegalia en lactantes con transposición de las grandes arterias asociada. El ECG suele mostrar desviación del eje a la izquierda (entre 0° y 90°) e hipertrofia ventricular izquierda. Por lo general, no hay desviación del eje a la izquierda en caso de transposición de las grandes arterias asociada. También es frecuente el agrandamiento auricular derecho o combinado.

A veces se requiere un cateterismo cardíaco (en particular en niños mayores) antes del primer procedimiento paliativo para definir la hemodinamia y la anatomía de la arteria pulmonar, a menos que la ecocardiografía y otras modalidades muestren con claridad la anatomía vascular pulmonar y predigan de manera confiable presiones normales en la arteria pulmonar.

Tratamiento

  • En recién nacidos con cianosis grave, infusión de prostaglandina E1

  • En ocasiones, septostomía auricular con balón

  • Reparación quirúrgica en varios tiempos

La mayoría de los recién nacidos con atresia tricuspídea, aunque cianóticos, están bien compensados en las primeras semanas de vida. En recién nacidos con cianosis grave, se infunde prostaglandina E1 (en dosis inicial de 0,01 a 0,1 mcg/kg por min IV) para impedir el cierre del conducto arterioso o a fin de reabrir el conducto arterioso contraído antes del cateterismo cardíaco o la reparación quirúrgica.

Si bien en general no es necesaria, puede realizarse una septostomía con balón (procedimiento de Rashkind) como parte del cateterismo inicial para descomprimir la aurícula derecha y favorecer el cortocircuito derecha-izquierda no limitado cuando la comunicación interauricular es inadecuada. En algunos casos de transposición de las grandes arterias y signos de IC, se requiere tratamiento médico (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA; ver Revisión sobre las anomalías cardiovasculares congénitas : Tratamiento).

La reparación definitiva exige operaciones en distintos tiempos. Si se requiere intervención por hipoxemia dentro de las primeras 4-8 semanas de vida, se practica una derivación de Blalock-Taussig modificada (conexión de una arteria sistémica con una pulmonar mediante un tubo® de Gore-Tex). De lo contrario, si el lactante permanece estable con crecimiento adecuado, el primer procedimiento sería una derivación bidireccional de Glenn o procedimiento hemi-Fontan (anastomosis entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha) a los 3-6 meses de edad. Luego se realiza un procedimiento de Fontan modificado, por lo general entre el año y los dos años de edad. El procedimiento de Fontan consiste en derivar el flujo de la vena cava inferior directamente a la arteria pulmonar, utilizando un deflector creado dentro de la aurícula derecha (túnel lateral) o un conducto extracardíaco que saltea completamente la aurícula derecha. Se liga la parte proximal de la raíz pulmonar, lo que impide el flujo anterógrado a través del tracto de salida pulmonar, y se crea una comunicación interauricular adecuada, si ya no está presente, para permitir que se igualen las presiones auriculares derecha e izquierda y haya comunicación libre entre estas cavidades. Una fenestración (pequeña abertura) se hace con frecuencia entre la vía Fontan y la aurícula derecha. El cortocircuito derecha-izquierda del conducto a las aurículas y el ventrículo izquierdo permite la descompresión de la presión venosa sistémica y la mejoría del gasto cardíaco, aunque a expensas de desaturación arterial leve. Este método ha aumentado las tasas de supervivencia temprana a > 90%, las tasas de supervivencia a 5 años a > 80% y las tasas de supervivencia a 10 años a > 70%.

Se recomienda la profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía, y durante por lo menos 6 meses después de cada intervención quirúrgica y mientras el paciente permanezca cianótico o tenga un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico.

Conceptos clave

  • La válvula tricúspide está ausente, y el ventrículo derecho es hipoplásico; estos defectos son fatales a menos que haya una abertura entre las aurículas junto con una CIV o un conducto arterioso permeable.

  • Los lactantes con disminución del flujo sanguíneo pulmonar presentan cianosis que empeora progresivamente; los lactantes con aumento del flujo sanguíneo pulmonar presentan signos de IC (p. ej., taquipnea, disnea durante la alimentación, escaso aumento de peso, diaforesis).

  • Se debe aliviar la cianosis grave mediante infusión de PGE1 para mantener el conducto arterioso abierto.

  • El tratamiento definitivo requiere operaciones en distintos tiempos.

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