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Tetralogía de Fallot

Por Jeanne Marie Baffa, MD, Associate Professor of Pediatrics;Director of Echocardiography, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children

Información:
para pacientes

La tetralogía de Fallot se caracteriza por 4 anomalías: una comunicación interventricular grande, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y la válvula pulmonar, hipertrofia ventricular derecha y cabalgamiento de la aorta. Los síntomas son cianosis, disnea durante la alimentación, escaso crecimiento y crisis de hipercianosis (episodios súbitos, potencialmente letales, de cianosis grave). Es frecuente auscultar un soplo sistólico áspero en la parte superior del borde esternal izquierdo, con un segundo ruido cardíaco (S2) único. El diagnóstico se realiza por ecocardiografía. Puede realizarse cateterismo cardíaco. El tratamiento definitivo es la reparación quirúrgica.

La tetralogía de Fallot (ver figura Tetralogía de Fallot.) representa del 7 al 10% de las cardiopatías congénitas. Las anomalías asociadas son cayado aórtico derecho (25%), anomalías anatómicas de las arterias coronarias (5%), estenosis de las ramas de la arteria pulmonar, presencia de vasos aortopulmonares colaterales, persistencia del conducto arterioso, comunicación auriculoventricular completa, comunicación interauricular, otras comuncicaciones interventriculares (CIV) musculares y insuficiencia de la válvula aórtica.

Tetralogía de Fallot.

Hay disminución del flujo sanguíneo pulmonar, hipertrofia del VD e ingreso de sangre no oxigenada en la AO.

Las presiones sistólicas del VD, el VI y la AO son idénticas. El grado de desaturación arterial se relaciona con la gravedad de la obstrucción del tracto de salida del VD. Las presiones auriculares son presiones medias.

AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior.

Fisiopatología

La CIV suele ser grande; por consiguiente, las presiones sistólicas de los ventrículos derecho e izquierdo (y de la aorta) son iguales. La fisiopatología depende del grado de obstrucción del tracto de salida ventricular derecho. Una obstrucción leve puede causar un cortocircuito neto izquierda-derecha a través de la CIV; una obstrucción grave causa un cortocircuito derecha-izquierda, con baja saturación arterial sistémica (cianosis) consiguiente, que no responde al O2 suplementario.

En algunos niños con tetralogía de Fallot no reparada, la mayoría de las veces aquellos de varios meses a 2 años de edad, se producen episodios súbitos de cianosis e hipoxia graves (crisis de hipercianosis), que pueden ser letales. La crisis puede ser desencadenada por cualquier evento que disminuya ligeramente la saturación de O2 (p. ej., llanto, defecación) o que reduzca de manera súbita la resistencia vascular sistémica (p. ej., jugar, estirar la piernas al despertarse) o por el comienzo brusco de taquicardia o hipovolemia. El mecanismo de una crisis de hipercianosis es incierto, pero es probable que varios factores sean importantes para causar un aumento del cortocircuito derecha-izquierda y una caída de la saturación arterial. Los factores son un aumento de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, un aumento de la resistencia vascular pulmonar, y reducción de la resistencia sistémica, un círculo vicioso causado por el descenso inicial de la Po2 arterial, que estimula el centro respiratorio y causa hiperpnea y aumento del tono adrenérgico. Después, el aumento de catecolaminas circulantes estimula una mayor contractilidad, que aumenta la obstrucción del tracto de salida.

Signos y síntomas

Los recién nacidos con obstrucción grave del tracto de salida del ventrículo derecho (o atresia) presentan cianosis grave y disnea durante la alimentación, con escaso aumento de peso. Pero los neonatos con obstrucción leve pueden no tener cianosis en reposo.

Las crisis de hipercianosis pueden ser precipitadas por la actividad y se caracterizan por paroxismos de hiperpnea (respiración rápida y profunda), irritabilidad y llanto prolongado, cianosis creciente y reducción de la intensidad del soplo cardíaco. La mayoría de las veces, las crisis afectan a lactantes pequeños; la incidencia máxima es a los 2-4 meses de edad. Una crisis grave puede provocar flacidez, convulsiones y, en ocasiones, la muerte. Durante el juego, algunos niños pequeños pueden acuclillarse en forma intermitente, una posición que aumenta la resistencia vascular sistémica y la presión aórtica, lo que disminuye el cortocircuito derecha-izquierda ventricular y, por consiguiente, aumenta la saturación arterial de O2.

La auscultación detecta un soplo sistólico eyectivo áspero de grado 3-5/6 en la parte media y superior del borde esternal izquierdo. En la tetralogía, el soplo siempre se debe a estenosis pulmonar; la CIV es silencionsa, porque es grande y no hay gradiente de presión. El segundo ruido cardíaco (S2) suele ser único, por la marcada reducción del componente pulmonar. Puede haber un choque llamativo de la punta ventricular derecho y un frémito sistólico.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax y ECG

  • Ecocardiografía

La anamnesis y el examen físico sugieren el diagnóstico, que es avalado por la radiografía de tórax y el ECG, y confirmado por ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color. La radiografía de tórax muestra un corazón en forma de zueco, con un tronco pulmonar cóncavo y disminución de la trama vascular pulmonar. En el 25% de los casos, se observa cayado aórtico derecho. El ECG revela hipertrofia ventricular derecha y también puede mostrar hipertrofia auricular derecha. Rara vez se requiere cateterismo cardíaco, a menos que se sospeche una anomalía coronaria que podría afectar el abordaje quirúrgico (p. ej., origen de la descendente anterior en la arteria coronaria derecha) y que no puede ser esclarecido mediante ecocardiografía.

Tratamiento

  • En recién nacidos sintomáticos, infusión de prostaglandina E1

  • En las crisis de hipercianosis, posición, calmar al paciente, O2 y, a veces, fármacos

  • Reparación quirúrgica

La infusión de prostaglandina E1 (0,01 a 0,1 mcg/kg por min IV) para reabrir el conducto arterioso puede ser una medida paliativa en recién nacidos con cianosis grave.

Crisis de hipercianosis

Las crisis de hipercianosis se tratan colocando a los lactantes en posición genupectoral (los niños mayores suelen acuclillarse espontáneamente y no presentan crisis de hipercianosis), generar un ambiente tranquilo y administrar O2. Si la crisis persiste, las opciones de tratamiento médico (aproximadamente, en orden de preferencia) son morfina 0,1-0,2 mg/kg IV o IM, líquidos IV para expansión de volumen, NaHCO3 1 mEq/kg IV y propranolol con una dosis inicial de 0,02-0,05 mg/kg, ajustada hasta 0,1-0,2 mg/kg IV si es necesario para alcanzar el efecto. Si estas medidas no controlan la crisis, puede aumentarse la tensión arterial sistémica con ketamina en dosis de 0,5-3 mg/kg IV o 2-3 mg/kg IM (la ketamina también ejerce un efecto sedante beneficioso) o fenilefrina en dosis inicial de 5 mcg/kg y ajustada hasta 20 mcg/kg IV para lograr el efecto. Por último, si las medidas previas no alivian la crisis o el lactante muestra un rápido deterioro, puede ser necesaria la intubación con parálisis muscular y anestesia general. El propranolol 0,25-1 mg/kg VO cada 6 horas puede prevenir las recurrencias, pero la mayoría de los expertos consideran que incluso una crisis significativa indica la necesidad de reparación quirúrgica expedita.

Tratamiento definitivo

La reparación consiste en cierre de la CIV con un parche, ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho con resección muscular y valvuloplastia pulmonar, y un parche limitado a través del anillo pulmonar o el tronco pulmonar si es necesario. Por lo general, se realiza una cirugía programada a los 3-6 meses de vida, pero puede efectuarse en cualquier momento si hay síntomas.

En algunos recién nacidos con bajo peso o con anatomía compleja, puede preferirse un procedimiento paliativo inicial a la reparación completa; el procedimiento habitual es una derivación de Blalock-Taussig modificada, en la que se conecta la arteria subclavia a la arteria pulmonar homolateral con un injerto sintético.

La tasa de mortalidad perioperatoria de la reparación completa es < 5% en la tetralogía de Fallot no complicada. En los pacientes no tratados, las tasas de supervivencia son del 55% a los 5 años y del 30% a los 10 años.

Se recomienda la profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía, pero se requiere sólo durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación, a menos que haya un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico.

Conceptos clave

  • La tetralogía de Fallot se caracteriza por: una comunicación interventricular grande (CIV), obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y la válvula pulmonar, y cabalgamiento de la aorta.

  • Hay disminución del flujo sanguíneo pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho e ingreso de sangre no oxigenada en la aorta a través de la comunicación interventricular.

  • Las manifestaciones dependen del grado de obstrucción de salida del ventrículo derecho; los neonatos gravemente afectados tienen cianosis marcada, disnea con la alimentación, poco aumento de peso, y un soplo sistólico de eyección duro grado 3 a 5/6.

  • Los episodios cianóticos son episodios repentinos de cianosis e hipoxia profunda que pueden ser provocados por una caída de la saturación de O2 (p. ej., durante el llanto, defecación), disminución de la resistencia vascular sistémica (p. ej., durante el juego, movimientos de las piernas), o taquicardia o hipovolemia repentina.

  • Se debe dar al neonato con cianosis grave una infusión de prostaglandina E1 para abrir el conducto arterioso.

  • Los lactantes con episodios de cianosis deben colocarse en posición genupectoral y recibir O2; a veces, puede ser útil la administración de morfina, la expansión de volumen, NaHCO3, propranolol, o fenilefrina.

  • Se debe hacer reparación quirúrgica a los 3 a 6 meses o antes si los síntomas son graves.

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