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Tumores encefálicos en niños

Por David N. Korones, MD, Associate Professor of Pediatrics, Oncology, and Neurology, University of Rochester Medical Center

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Los tumores encefálicos son el cáncer sólido más frecuente en niños < 15 años y la segunda causa de muerte por cáncer. El diagnóstico suele realizarse mediante estudios por la imagen (en general, RM) y biopsia. El tratamiento consiste en resección quirúrgica, quimioterapia y radioterapia.

En todos los niños con tumores encefálicos, debe considerarse el ingreso en un ensayo clínico. El tratamiento óptimo requiere un equipo multidisciplinario de oncólogos con experiencia en el tratamiento de tumores encefálicos en niños. Como la radioterapia de los tumores encefálicos es técnicamente difícil, los niños deben ser enviados, si es posible, a un centro con experiencia en esta área.

Astrocitomas

Los astrocitomas varían de tumores de bajo grado y escasa malignidad (los de mayor prevalencia) a malignos de alto grado. Como grupo, los astrocitomas son los tumores encefálicos más frecuentes en los niños y representan alrededor del 40% de los tumores. La mayoría de los casos afectan a niños de 5 a 9 años. Estos tumores pueden localizarse en cualquier región del encéfalo o la médula espinal, pero son más frecuentes en el cerebelo.

Signos y síntomas

La mayoría de los pacientes tienen síntomas compatibles con hipertensión intracraneal (p. ej., cefaleas matutinas, vómitos, letargo). La localización del tumor determina otros signos y síntomas; por ejemplo:

  • Cerebelo: debilidad, temblores y ataxia

  • Vía visual: pérdida visual, proptosis o nistagmo

  • Médula espinal: dolor, debilidad y alteraciones de la marcha

Diagnóstico

La RM intensificada con contraste es el estudio por la imagen de elección para diagnosticar el tumor, determinar la extensión de la enfermedad y detectar recidivas. También puede recurrirse a la TC intensificada con contraste, aunque su especificidad y sensibilidad son menores. Se requiere biopsia para determinar el tipo y grado del tumor. Por lo general, estos tumores se clasifican como de bajo grado (p. ej., astrocitoma pilocítico juvenil), intermedio o alto (p. ej., glioblastoma).

Tratamiento

El tratamiento depende de la localización y el grado del tumor. Como regla general, cuanto más bajo es el grado del tumor, menos intensivo es el tratamiento y mejor el pronóstico.

  • Bajo grado: la resección quirúrgica es el tratamiento primario. Se reserva la radioterapia para niños > 10 años años cuyos tumores no son pasibles de resección completa. En niños < 10 años con extirpación incompleta del tumor, se indica quimioterapia en lugar de radioterapia, ya que ésta puede causar deterioro cognitivo a largo plazo. La mayoría de los niños con astrocitomas de bajo grado se curan.

  • Grado intermedio: estos tumores se encuentran entre las lesiones de bajo y alto grado. Si se acercan más a tumores de alto grado, son tratados en forma más intensiva (radiación y quimioterapia); si se parecen más a tumores de bajo grado, son tratados con cirugía sola o cirugía seguida de radiación (niños mayores) o quimioterapia (niños más pequeños).

  • Alto grado: estos tumores se tratan con una combinación de cirugía (a menos que lo impida la localización), radioterapia y quimioterapia. El pronóstico es malo; la supervivencia global es sólo del 20-30%.

Ependimomas

Los ependimomas son el tercer tumor del SNC en orden de frecuencia en niños (después de los astrocitomas y meduloblastomas) y representan el 10% de los tumores encefálicos pediátricos. La media de edad en el momento del diagnóstico es de 6 años; sin embargo, alrededor del 30% de los ependimomas afectan a niños < 3 años.

Los ependimomas derivan del revestimiento ependimario del sistema ventricular. Hasta el 70% de los ependimomas se localiza en la fosa posterior, los tumores tanto de alto como de bajo grado de la fosa posterior tienden a propagarse localmente al tronco encefálico.

Por lo general, los síntomas iniciales se relacionan con hipertensión intracraneal. Los lactantes pueden presentar retraso del desarrollo e irritabilidad. Puede haber cambios del estado de ánimo, la personalidad o de la concentración. A veces se observan convulsiones, alteraciones del equilibrio y la marcha o síntomas de compresión de la médula espinal (p. ej., dorsalgia, pérdida de control vesical e intestinal).

El diagnóstico se basa en la RM y la biopsia.

Se realiza la resección quirúrgica del tumor, seguida de RM en busca de tumor residual. Luego, se requiere radioterapia o quimioterapia.

La tasa de supervivencia global a 5 años es de alrededor del 50%, lo que depende, en parte, de la edad:

  • < 1 año: 25%

  • 1 a 4 años: 46%

  • 5 años: 70%

La tasa de supervivencia también depende del volumen del tumor que puede resecarse (51-80% en caso de resección total o casi total frente a 0-26% en caso de resección < 90%). Los niños que sobreviven presentan riesgo de déficits neurológicos.

Meduloblastoma

El meduloblastoma es el tumor maligno de fosa posterior más frecuente en niños y representa alrededor del 20% de los cánceres pediátricos del SNC. La mayoría de las veces, se diagnostica en niños de 5 a 7 años de edad, pero puede aparecer durante toda la adolescencia. Es más frecuente en los varones. El meduloblastoma es un tipo de tumor neuroectodérmico primitivo.

No se conoce claramente la etiología, pero el meduloblastoma puede aparecer con ciertos síndromes (p. ej., síndrome de Gorlin, síndrome de Turcot).

Las manifestaciones más frecuentes son vómitos, cefalea, náuseas, alteraciones visuales (p. ej., diplopía) y marcha inestable o torpeza.

La RM con contraste de gadolinio es el estudio por la imagen de elección para la detección inicial. La biopsia confirma el diagnóstico. Una vez establecido el diagnóstico, se realiza una RM de toda la columna, junto con punción lumbar y toma de muestras de LCR, para evaluar la diseminación del tumor al conducto raquídeo.

El tratamiento consiste en cirugía, radiación y quimioterapia. Los niños menores de 3 años de edad pueden ser tratados eficazmente con quimioterapia sola. En general, el tratamiento combinado permite lograr la mejor supervivencia a largo plazo.

El pronóstico depende de la extensión, la histología y los parámetros biológicos (p. ej., histológicos, citogenéticos, moleculares) del tumor y de la edad del paciente:

  • > 3 años: la probabilidad de supervivencia sin efermedad a 5 años es del 50-60% si el tumor es de alto riesgo (diseminado) y del 80% si el tumor es de riesgo promedio (sin diseminación).

  • 3 años: el pronóstico es más problemático, en parte debido a que hasta el 40% presenta enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico. Los niños que sobreviven presentan riesgo de déficits neurocognitivos graves a largo plazo (p. ej., de memoria, aprendizaje verbal y función ejecutiva).