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Espasmos infantiles

Por Margaret C. McBride, MD, Professor of Pediatrics (Neurology);Director, Neurodevelopmental Center, Northeastern Ohio Universities Colleges of Medicine and Pharmacology, Rootstown;Akron Children’s Hospital

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Los espasmos infantiles (convulsiones salutatorias) son convulsiones caracterizadas por flexión súbita de los brazos, flexión anterógrada del tronco, extensión de las piernas e hipsarritmia en el EEG.

Los espasmos infantiles duran unos pocos segundos y puede haber muchos episodios por día. Por lo general, se manifiestan en niños < 1 año. Las convulsiones pueden resolverse en forma espontánea alrededor de los 5 años, pero a menudo son reemplazadas por otros tipos de convulsiones.

Se desconoce la fisiopatología; sin embargo, los espasmos infantiles pueden reflejar interacciones anormales entre la corteza y el tronco encefálico.

Por lo general, los espasmos infantiles se producen en niños con trastornos cerebrales graves y anomalías del desarrollo, que a menudo han sido ya reconocidos. Estos trastornos pueden incluir lesiones en el cerebro durante el período perinatal, trastornos metabólicos, y malformaciones cerebrales. La esclerosis tuberosa (ver Esclerosis tuberosa) es una causa frecuente; el pronóstico es a veces mejor cuando las convulsiones son causadas por este trastorno que cuando las convulsiones tienen otras causas identificables. A veces no logra identificarse la causa.

Signos y síntomas

Los espasmos comienzan con una contracción tónica rápida y súbita del tronco y los miembros, a veces durante varios segundos. Los espasmos varían de movimientos afirmativos sutiles de la cabeza a contracción de todo el cuerpo. Consisten en flexión, extensión o, más a menudo, ambas (mixtos). Por lo general, los espasmos se producen en series, a menudo de varias docenas, en estrecha sucesión; suelen aparecer después de que los niños se despiertan y, en ocasiones, durante el sueño. A veces, al principio, se confunden con sobresaltos.

Por lo general, hay defectos del desarrollo. En los primeros estadios del trastorno, puede haber regresión del desarrollo (p. ej., los niños pueden dejar de sonreir o perder la capacidad de sentarse o girar).

La tasa de muerte prematura varía del 5 al 31% y se relaciona con la etiología de los espasmos infantiles.

Diagnóstico

  • EEG durante la vigilia y el sueño

  • Neuroimagen, preferiblemente RM

  • Prueba para identificar la causa a menos que un trastorno neurológico significativo subyacente ya ha sido identificado

La historia previa (p. ej., encefalopatía hipóxico-isquémica neonatal) o los signos y síntomas sugieren el diagnóstico en algunos hijos. Se realiza un examen físico y neurológico, pero a menudo no se detectan hallazgos patognomónicos, excepto en la esclerosis tuberosa.

Se realiza un ECG durante la vigilia y el sueño para confirmar el diagnóstico e investigar alteraciones específicas. Por lo general, el patrón interictal es hipsarrítmico (ondas delta y theta polimorfas, de alto voltaje, caóticas, con descargas en espiga multifocales sobreagregadas). Existen múltiples variaciones (p. ej., hipsarritmia focal o asimétrica). El patrón ictal es generalmente una atenuación repentina, pronunciada y difusa de la actividad eléctrica.

Se llevan a cabo neuroimágenes, preferiblemente RM, si no se ha hecho recientemente.

Los exámenes para determinar la causa si no se desprende de la neuroimagen o la historia previa pueden incluir

  • Pruebas de laboratorio (p. ej., hemograma completo con fórmula leucocítica, medición de glucosa sérica, electrolitos, nitrógeno ureico en sangre, creatinina, Na, Ca, Mg, P, aminoácidos en suero y ácidos orgánicos en orina; pruebas de funcionalidad hepática) si se sospecha un trastorno metabólico

  • Estudios genéticos

  • Análisis de LCR

Tratamiento

  • ACTH parenteral

  • Vigabatrina (especialmente para la esclerosis tuberosa)

  • A veces, corticoides orales

Los espasmos infantiles no son sensibles a los anticonvulsivos típicos. El tratamiento más eficaz es ACTH. Se ha utilizado tanto ACTH en alta dosis (150 UI/m2) ACTH y ACTH en baja dosis (20 UI/m2), administrado diariamente IM, y la evidencia de que las dosis más altas funcionan mejor no es concluyente; sin embargo, por lo general, si la terapia a dosis bajas no ha interrumpido los espasmos dentro de las 2 semanas, se utilizan dosis más altas. Por lo general la terapia con ACTH se continuaba a la dosis eficaz durante 2 a 3 semanas y luego se redujo en 6 a 9 semanas.

La vigabatrina es el único anticonvulsivo con eficacia comprobada; es el fármaco de elección cuando los espasmos son causados por la esclerosis tuberosa y se utiliza a menudo en los niños con una lesión cerebral grave preexistente establecida o malformación. La dosis de vigabatrina es de 25 mg/kg VO 2 veces al día, aumentada gradualmente hasta 75 mg/kg 2 veces si es necesario. No hay pruebas suficientes de que los otros anticonvulsivos y la dieta cetogénica sean eficaces.

A veces se administran corticosteroides (p. ej., prednisona 2 mg/kg/día) durante 4-7 semanas como una alternativa a la ACTH.

En algunos pacientes con espasmos resistentes, la resección cortical focal puede eliminar las convulsiones.

Hay pruebas de que cuanto más rápidamente se inicia la terapia eficaz, mejor será el resultado del desarrollo neurológico, especialmente cuando no se identifica ninguna causa.