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Síndromes de parálisis cerebral (PC)

Por Margaret C. McBride, MD, Professor of Pediatrics (Neurology);Director, Neurodevelopmental Center, Northeastern Ohio Universities Colleges of Medicine and Pharmacology, Rootstown;Akron Children’s Hospital

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Parálisis cerebral hace referencia a síndromes no progresivos caracterizados por alteración del movimiento voluntario o la postura y secundarios a malformaciones del desarrollo prenatal o a daño perinatal o posnatal del SNC. Los síndromes se manifiestan antes de los 2 años de edad. El diagnóstico es clínico. El tratamiento puede consistir en terapia física y ocupacional, ortesis, farmacoterapia o inyecciones de toxina botulínica, cirugía ortopédica, baclofeno intratecal o, en ciertos casos, rizotomía dorsal.

La parálisis cerebral es un grupo de síndromes que causan espasticidad, ataxia o movimientos involuntarios no progresivos; no es un trastorno específico ni un síndrome único. Los síndromes de parálisis cerebral se observan en el 0,1-0,2% de los niños y pueden afectar hasta al 15% de los recién nacidos prematuros.

Etiología

La etiología es multifactorial, y a veces es difícil establecer una causa específica. A menudo, contribuyen la prematurez, los trastornos intrauterinos, la encefalopatía neonatal y el querníctero. Los factores perinatales (p. ej., asfixia perinatal, accidente cerebrovascular, infecciones del SNC) probablemente causen del 15 al 20% de los casos. La diplejía espástica después del parto prematuro, la cuadriparesia espástica después de la asfixia perinal y las formas atetoide y distónica después de la asfixia perinatal o el querníctero son ejemplos de tipos de parálisis cerebral. El traumatismo del SNC o un trastorno sistémico grave (p. ej., accidente cerebrovascular, meningitis, sepsis, deshidratación) durante la primera infancia también pueden causar un síndrome de parálisis cerebral.

Signos y síntomas

Antes de que sobrevenga un síndrome específico, los síntomas son retraso del desarrollo motor y, a menudo, patrones persistentes de reflejos infantiles, hiperreflexia y alteración del tono muscular.

Categorías

Los síndromes se caracterizan principalmente como uno de los siguientes, lo que depende de qué partes del SNC presenten malformación o lesión:

  • Los síndromes espásticos se producen en > 70% de los casos. La espasticidad es un estado de resistencia a la amplitud de movimiento pasiva; la resistencia aumenta a medida que lo hace la velocidad de ese movimiento. Se debe al compromiso de la motoneurona superior y puede afectar de manera leve o grave la función motora. Estos síndromes pueden provocar hemiplejía, cuadriplejía, diplejía o paraplejía. Por lo general, hay aumento de los reflejos tendinosos profundos de los miembros afectados, los músculos son hipertónicos y los movimientos voluntarios son débiles y están mal coordinados. Aparecen contracturas articulares, y puede haber mala alineación articular. Son típicas la marcha en tijera y en puntas de pie. En los casos leves, la alteración puede manifestarse sólo durante ciertas actividades (p. ej., correr). En la cuadriplejía, suele haber alteración corticobulbar del movimiento oral, lingual y palatino, con las consiguientes disartria o disfagia.

  • Los síndromes atetoides o discinéticos representan alrededor del 20% de los casos y se deben al compromiso de los núcleos basales. Los síndromes se definen por movimientos lentos, de torsión, involuntarios, de los segmentos proximales de los miembros y del tronco (movimientos atetoides), activados a menudo por los intentos de movimiento voluntario o por la excitación. También puede haber movimientos distales bruscos, de sacudidas (coreicos). Los movimientos aumentan con la tensión emocional y desaparecen durante el sueño. Hay disartria, que suele ser grave.

  • Los síndromes atáxicos son responsables de < 5% de los casos y se deben al compromiso del cerebelo o sus vías. La debilidad, la incoordinación y el temblor intencional causan inestabilidad, marcha con ampliación de la base de sustentación y dificultad en los movimientos rápidos o finos.

  • Los síndromes mixtos son frecuentes, la mayoría de las veces con combinaciones de espasticidad y atetosis.

Hallazgos asociados

Alrededor del 25% de los pacientes, con suma frecuencia aquellos con espasticidad, presentan otras manifestaciones. Puede haber estrabismo y otros defectos visuales. Los niños con atetosis por querníctero suelen tener sordera nerviosa y parálisis de la mirada hacia arriba. Muchos niños con hemiplejía o paraplejía espástica tienen inteligencia normal; los niños con cuadriplejía espástica o un síndrome mixto pueden presentar discapacidad intelectual grave.

Diagnóstico

  • RM craneal

  • A veces estudios complementarios para excluir trastornos metabólicos o neurológicos hereditarios.

Si se sospecha parálisis cerebral, se realiza una RM craneal, que puede detectar anormalidades en la mayoría de los casos. La anamnesis puede sugerir la causa.

La parálisis cerebral rara vez puede confirmarse durante las primeras etapas de la lactancia, y a menudo no es posible caracterizar el síndrome específico hasta los 2 años de edad. Debe realizarse un seguimiento estricto de los niños de alto riesgo (p. ej., aquellos con evidencia de asfixia, accidente cerebrovascular, anomalías periventriculares observadas en la ecografía craneal en recién nacidos prematuros, ictericia, meningitis, convulsiones neonatales, hipertonía, hipotonía o abolición de reflejos).

Debe diferenciarse la parálisis cerebral de trastornos neurológicos hereditarios progresivos que requieren cirugía u otros tratamientos neurológicos específicos. Las formas atáxicas son particularmente difíciles de distinguir, y en muchos niños con ataxia persistente, se identifica, en última instancia, que la causa es un trastorno cerebeloso degenerativo y progresivo. En los varones, la atetosis, la automutilación y la hiperuricemia indican síndrome de Lesch-Nyhan (ver Trastornos del rescate de purinas : Síndrome de Lesch-Nyhan). Las alteraciones cutáneas u oculares pueden indicar esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, ataxia-telangiectasia, enfermedad de von Hippel-Lindau o síndrome de Sturge-Weber. La atrofia muscular espinal infantil, las distrofias musculares y los trastornos de la unión neuromuscular asociados con hipotonía e hiporreflexia suelen carecer de signos de patología cerebral. La adrenoleucodistrofia comienza en etapas más tardías de la infancia, pero otras leucodistrofias de inicio más temprano pueden ser confundidas, al principio, con una parálisis cerebral.

Cuando la anamnesis o la RM de cerebro no identifica claramente una causa, deben realizarse pruebas de laboratorio para descartar ciertas tesaurismosis progresivas que comprometen el sistema motor (p. ej., enfermedad de Tay-Sachs, leucodistrofia metacromática, mucopolisacaridosis) y trastornos metabólicos (p. ej., trastornos del metabolismo de los ácidos orgánicos o aminoácidos—ver Trastornos hereditarios del metabolismo). Los estudios de conducción nerviosa y la electromiografía pueden sugerir otros trastornos progresivos (p. ej., disfrofia neuroaxonal infantil). Estos y muchos otros trastornos cerebrales que causan PC (y otras manifestaciones) se están identificando cada vez más con las pruebas genéticas, lo que puede hacerse para comprobar si hay un trastorno específico o para el examen de detección de muchos trastornos (pruebas de microarrays o de todo el genoma).

Pronóstico

La mayoría de los niños sobreviven hasta la adultez. Las limitaciones graves de la succión y la deglución, que pueden exigir alimentación por tubo de gastrostomía, reducen la expectativa de vida. El objetivo es que, dentro de los límites de sus déficits motores y asociados, los niños desarrollen la máxima independencia posible. Con tratamiento apropiado, muchos niños, en especial aquellos con paraplejía o hemiplejía espástica, pueden llevar vidas casi normales.

Tratamiento

  • Tratamiento físico y ocupacional

  • Ortesis, terapia de restricción, fármacos o cirugía para tratar la espasticidad

  • Inyecciones de toxina botulínica

  • Baclofeno intratecal

  • Dispositivos de asistencia

La fisioterapia y la terapia ocupacional para elongar, fortalecer y favorecer buenos patrones de movimiento suelen ser las primeras medidas y se continúan. Se pueden agregar ortesis, terapia de restricción y fármacos.

Puede inyectarse toxina botulínica en los músculos para reducir su tracción desigual sobre las articulaciones y prevenir las contracturas permanentes. Baclofeno, benzodiazepinas (p. ej., diazepam), tizanidina y, a veces, dantroleno pueden disminuir la espasticidad. El baclofeno intratecal (a través de una bomba y un catéter subcutáneos) es el tratamiento más eficaz contra la espasticidad grave. La cirugía ortopédica (p. ej., liberación o transferencia musculotendinosa) puede ayudar a reducir la limitación del movimiento o la mala alineación de las articulaciones. La rizotomía dorsal selectiva puede ayudar a unos pocos niños si la espasticidad afecta fundamentalmente los miembros inferiores y si las aptitudes cognitivas son buenas.

Cuando las limitaciones intelectuales y físicas no son graves, los niños pueden asistir a clases comunes y tomar parte en programas de ejercicios adaptados e incluso en competencias. Puede ser necesario el entrenamiento en lenguaje u otras formas de comunicación facilitada para mejorar las interacciones. Algunos niños con compromiso grave pueden beneficiarse con entrenamiento en actividades de la vida cotidiana (p. ej., lavarse, vestirse, alimentarse), que aumenta su independencia y autoestima y reduce mucho la carga de los familiares u otros cuidadores. Los dispositivos de asistencia pueden aumentar la movilidad y la comunicación, ayudar a mantener la amplitud de movimiento, y auxiliar con las actividades de la vida cotidiana. Algunos requieren diversos grados de supervisión y asistencia durante toda la vida.

Muchas instalaciones para niños están creando programas de transición para los pacientes a medida que se convierten en adultos y tienen menos apoyos para ayudar a personas con necesidades especiales.

Los padres de un niño con limitaciones crónicas necesitan asistencia y orientación para conocer el estado y el potencial de su hijo, y para manejar sus propios sentimientos de culpa, ira, negación y tristeza (ver Niños con enfermedades crónicas : Efectos en la familia). Estos niños alcanzan su máximo potencial sólo con cuidados parentales estables y sensibles, y la asistencia de organismos públicos y privados (p. ej., organismos sanitarios públicos, organismos de rehabilitación laboral u organizaciones sanitarias legas, como la United Cerebral Palsy Association—véase UCP.org).

Conceptos clave

  • La parálisis cerebral es un síndrome (no un trastorno específico) que implica espasticidad no progresiva, ataxia o movimientos involuntarios.

  • La etiología es multifactorial a menudo ya veces poco clara, pero implica factores prenatales y perinatales que se asocian con malformaciones o daño del SNC (p. ej., trastornos genéticos e in utero, prematurez, kernicterus, asfixia perinatal, accidente cerebrovascular, infecciones del SNC).

  • La discapacidad intelectual y otras manifestaciones neurológicas (p. ej., estrabismo, sordera) no son parte del síndrome, pero pueden estar presentes dependiendo de la causa.

  • Los síndromes se manifiestan antes de los 2 años; el inicio más tardío de los síntomas similares sugiere otro trastorno neurológico.

  • Realizar una RM de cerebro y, si es necesario, las pruebas de trastornos metabólicos y neurológicos hereditarios.

  • El tratamiento depende de la naturaleza y el grado de discapacidad, pero la terapia física y terapia ocupacional se utilizan normalmente; algunos niños se benefician de ortesis, toxina botulínica, benzodiazepinas, otros relajantes musculares, baclofeno intratecal o cirugía (p. ej., la liberación o transferencia de los músculos y tendones, pocas veces la rizotomía dorsal).