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Tromboangeítis obliterante

(Enfermedad de Buerger)

Por John W. Hallett, Jr., MD, Clinical Professor of Surgery;Chief Innovation Officer, Medical University of South Carolina;Roper St Francis Healthcare

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La tromboangeítis obliterante se caracteriza por la trombosis inflamatoria de las arterias pequeñas y medianas y algunas venas superficiales, que causa isquemia arterial en la porción distal de los miembros y tromboflebitis superficial. El tabaquismo es el principal factor de riesgo. Los signos y síntomas incluyen claudicación, úlceras en los pies que no cicatrizan, reposo en cama y gangrena. El diagnóstico se basa en los hallazgos en la evaluación clínica, una prueba vascular no invasiva, angiografía y exclusión de otras causas. El paciente debe dejar de fumar. El pronóstico es excelente cuando se abandona el tabaquismo, pero cuando el paciente sigue fumando, la enfermedad progresa de manera inevitable y a menudo es necesaria una amputación.

La tromboangeítis obliterante ocurre casi exclusivamente en tabaquistas (casi todos los pacientes son fumadores) y afecta predominantemente a hombres de entre 20 y 40 años; rara vez aparece en mujeres. Se encuentra con mayor frecuencia en personas con genotipos HLA-A9 y HLA-B5. Su prevalencia es máxima en Asia, el Medio Oriente y el Lejano Oriente.

La tromboangeítis obliterante produce inflamación segmentaria de las arterias pequeñas y medianas y, con frecuencia, de las venas superficiales de los miembros. En la tromboangeítis obliterante aguda se ven trombos oclusivos junto con un infiltrado neutrófilo y linfocítico de la íntima; las células endoteliales proliferan, pero la lámina elástica interna se mantiene indemne. En una fase intermedia, los trombos se organizan y recanalizan en forma incompleta; la media está preservada, aunque puede estar infiltrada por fibroblastos. En las lesiones más antiguas, puede aparecer una fibrosis periarterial, que a veces afecta la vena y el nervio adyacentes.

La causa es desconocida, aunque el tabaquismo se considera un factor de riesgo primario. El mecanismo puede estar relacionado con la hipersensibilidad retrasada o con una angeítis tóxica. De acuerdo con otra teoría, la tromboangeítis obliterante puede ser una enfermedad autoinmunitaria causada por la inmunidad celular contra el colágeno humano tipo I y tipo III, que forman parte de los vasos sanguíneos.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas son los de la isquemia arterial y la tromboflebitis superficial. Algunos pacientes tienen antecedentes de flebitis migratoria, en general en las venas superficiales de un pie o una pierna.

El establecimiento de la enfermedad es gradual y comienza en los vasos más distales de los miembros superiores e inferiores con la percepción de frío, entumecimiento, hormigueo o quemazón. Estos síntomas pueden desarrollarse antes de que aparezcan evidencias objetivas de la enfermedad. El síndrome de Raynaud (ver Síndrome de Raynaud) es frecuente. El paciente presenta claudicación intermitente en el miembro afectado (en general, en el arco del pie o en la pierna; rara vez, en la mano, el brazo o el muslo) y puede progresar a dolor en reposo. Con frecuencia, si el dolor es intenso y persistente, la pierna comprometida está fría, suda en forma excesiva y se torna cianótica, probablemente que debido a la hiperactividad nerviosa simpática. Más adelante, la mayoría de los pacientes presentan úlceras isquémicas que pueden progresar a la gangrena.

Los pulsos están disminuidos o ausentes en una o ambas arterias pedias y a menudo en las muñecas. En los hombres jóvenes que fuman y tienen úlceras en los miembros, una prueba de Allen positiva (la mano permanece pálida después de que el examinador comprime en forma simultánea las arterias radial y cubital y luego las libera en forma alternativa) sugiere la enfermedad. En las manos, los pies o los dedos afectados suele encontrarse palidez al elevarlos y eritema al descenderlos. Las úlceras isquémicas y la gangrena, en general de uno o varios dedos, pueden presentarse en un período temprano de la enfermedad, pero no en la etapa aguda. Las pruebas no invasivas revelan una disminución significativa del flujo sanguíneo y la presión en los dedos de los pies, los pies y los dedos de las manos afectados.

Diagnóstico

  • Otras causas de isquemia excluidas por la evaluación

  • Angiografía

La anamnesis y el examen físico sugieren el diagnóstico , que se confirma si el índice tobillo-brazo (relación entre la tensión arterial sistólica del tobillo y el brazo) para la evaluación de las piernas o las presiones segmentarias para los brazos indican isquemia distal, si la ecocardiografía excluye embolias cardíacas, si los análisis de sangre (p. ej., medición de anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo, complemento, anticuerpo anticentrómero, anticuerpo anti-SCL-70) excluyen vasculitis, si la búsqueda de anticuerpos antifosfolípidos descarta un síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (aunque estos niveles pueden estar algo aumentados en la tromboangeítis obliterante) y si la angiografía muestra hallazgos característicos (oclusiones segmentarias en las arterias distales de las manos y los pies, vasos colaterales tortuosos en "tirabuzón" alrededor de las oclusiones y ausencia de aterosclerosis).

Tratamiento

  • Dejar de fumar

  • Medidas locales

  • En ocasiones, farmacoterapia

El tratamiento requiere dejar de fumar (ver Tabaquismo). Si se continúa este hábito, la enfermedad progresa inevitablemente y aparece una isquemia grave, que a menudo requiere amputación.

Otras medidas consisten en evitar el frío, los fármacos que pueden causar vasoconstricción y las lesiones térmicas, químicas y mecánicas, en especial las provocadas por el calzado inadecuado. En los pacientes que transcurren la primera etapa del cese del tabaquismo, puede usarse una infusión intravenosa de 0,5 a 3 ng/kg/minuto de iloprost durante 6 horas para intentar prevenir la amputación. También puede llevarse a cabo una prueba empírica con pentoxifilina, bloqueantes de los canales de calcio e inhibidores del tromboxano, aunque no hay datos que avalen su uso. En la actualidad, se evalúa la medición de anticuerpos contra las células endoteliales para seguir la evolución de la enfermedad. Cuando estas opciones fracasan, la ablación simpática lumbar con compuestos químicos o la simpatectomía quirúrgica puede aliviar el dolor isquémico y acelerar la cicatrización de las úlceras en alrededor del 70% de los pacientes con índice de presión tobillo-brazo 0,35 sin diabetes mellitus.

Conceptos clave

  • La tromboangeítis obliterante se caracteriza por la trombosis inflamatoria de las arterias pequeñas y medianas y en ocasiones de venas superficiales en la porción distal de los miembros superiores e inferiores.

  • Ocurre casi exclusivamente en varones fumadores de 20 a 40 años.

  • Puede ocurrir claudicación, y los pacientes pueden desarrollar ulceración isquémica y gangrena de uno o más dedos.

  • Diagnosticar clínicamente pero excluir otras causas de isquemia mediante pruebas.

  • Dejar de fumar es esencial; la infusión de iloprost puede ayudar a prevenir la amputación, pero hay poca evidencia que apoye el uso de otros fármacos.