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Estenosis aórtica

Por Guy P. Armstrong, MD, Consultant Cardiologist, North Shore Hospital, Auckland

Información:
para pacientes

La estenosis aórtica es el estrechamiento de la válvula aórtica que obstruye el flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta ascendente durante la sístole. Sus causas incluyen una válvula bicúspide congénita, la esclerosis degenerativa idiopática con calcificación y la fiebre reumática. La estenosis aórtica no tratada progresa hasta volverse sintomática con una o varias de las tríadas clásicas de síncope, angina y disnea durante el ejercicio. También pueden presentarse arritmias e insuficiencia cardíaca. Es característico un soplo de eyección creciente-decreciente. El diagnóstico se basa en el examen físico y la ecocardiografía. La estenosis aórtica asintomática en los adultos no suele requerir tratamiento. Una vez que se desarrollan los síntomas, se requiere la sustitución valvular quirúrgica o percutánea. En los niños con estenosis aórtica grave o sintomática es efectiva la valvulotomía con balón.

Etiología

En pacientes ancianos, el precursor más común es la esclerosis aórtica, una enfermedad degenerativa de la válvula aórtica que se manifiesta por un engrosamiento de las estructuras valvulares debido al desarrollo de fibrosis y calcificaciones, en un principio sin obstrucción significativa. Con el paso de los años, la esclerosis aórtica lleva a una estenosis en hasta el 15% de los pacientes. La esclerosis aórtica es similar a la aterosclerosis, con depósito de lipoproteínas e inflamación y calcificación de las válvulas; los factores de riesgo son similares (ver Aterosclerosis : Factores de riesgo).

En pacientes < 70 años la causa más frecuente de estenosis aórtica es una válvula aórtica bicúspide congénita. La estenosis aórtica congénita se presenta en 3 a 5/1000 nacidos vivos y afecta más a los hombres; se asocia con coartación y dilatación progresiva de la aorta ascendente que causan disección aórtica.

En los países en vías de desarrollo, la fiebre reumática es la causa más frecuente en todos los grupos etarios.

La estenosis aórtica supravalvular causada por una membrana congénita discreta aislada o por una constricción hipoplásica justo proximal a los senos de Valsalva es una causa poco común. Una forma esporádica de estenosis aórtica supravalvular se asocia con una apariencia facial característica (frente alta y ancha, hipertelorismo, estrabismo, nariz con la punta hacia arriba, filtrum largo, boca ancha, malformaciones dentales, mejillas con aumento del tejido subcutáneo, micrognatia, orejas de implantación baja). Cuando se asocia con hipercalcemia idiopática de la lactancia, esta forma se denomina síndrome de Williams. La estenosis aórtica subvalvular causada por una membrana congénita o un anillo fibroso justo distal a la válvula aórtica es infrecuente.

Fisiopatología

La estenosis aórtica puede asociarse con insuficiencia aórtica y alrededor del 60% de los individuos > 60 años con estenosis aórtica significativa también presenta calcificaciones anulares mitrales, que pueden generar insuficiencia mitral.

La carga por el aumento de presión impuesto por la estenosis aórtica da como resultado la hipertrofia compensadora del ventrículo izquierdo (VI) sin aumento del tamaño de la cavidad (hipertrofia concéntrica). Con el tiempo, el ventrículo ya no puede compensar, causando un agrandamiento secundario de la cavidad del VI, reducción de la fracción de eyección (FE), disminución del gasto cardíaco, y un gradiente engañosamente bajo a través de la válvula aórtica (estenosis aórtica grave de bajo gradiente). Los pacientes con otros trastornos que también causan aumento de tamaño del VI y reducción de la FE (p. ej., IM, miocardiopatía intrínseca) pueden generar flujo insuficiente para abrir completamente una válvula esclerótica y tienen un área de la válvula aparentemente pequeña incluso cuando la estenosis aórtica no es particularmente grave (estenosis aórtica seudograve). La estenosis aórtica seudograve debe diferenciarse de la estenosis aórtica grave de bajo gradiente porque sólo los pacientes con esta última condición pueden beneficiarse con el reemplazo valvular.

La fuerza de cizallamiento elevada a través de la válvula aórtica estenótica degrada en multímeros al factor de von Willebrand. La coagulopatía resultante puede causar hemorragia digestiva en pacientes con angiodisplasias (síndrome de Heyde).

Signos y síntomas

La estenosis aórtica congénita suele ser asintomática hasta los 10 a 20 años de edad, cuando los síntomas se desarrollan de manera lenta y gradual. En todas las formas, la estenosis aórtica progresiva no tratada provoca, finalmente, síncope durante el ejercicio, angina y disnea (tríada SAD). Otros signos y síntomas pueden corresponder a los de la insuficiencia cardíaca y las arritmias, incluso con fibrilación ventricular, que puede provocar muerte súbita.

El síncope durante el ejercicio se debe a la imposibilidad de aumentar el gasto cardíaco en forma suficiente para cubrir las demandas de la actividad física. El síncope que se produce fuera del ejercicio puede deberse a una alteración de las respuestas de los barorreceptores o a una taquicardia ventricular. La angina de pecho durante el ejercicio afecta a alrededor del 66% de los pacientes; la mitad presenta aterosclerosis coronaria significativa y la otra mitad arterias coronarias normales pero con isquemia inducida por la hipertrofia ventricular izquierda y una alteración de la dinámica del flujo coronario.

La estenosis aórtica no produce signos visibles. Los signos palpables incluyen pulsos carotídeos y periféricos de baja amplitud, sostenidos, que ascienden lentamente (pulso parvus, mollus et tardus), y un latido apical sostenido (coincidente con el primer ruido [S1], con relajación durante el segundo ruido [S2]) debido a la hipertrofia del ventrículo izquierdo. El latido del ventrículo izquierdo puede desplazarse cuando aparece la disfunción sistólica. En los casos graves puede auscultarse un cuarto ruido, también palpable (S4), que se percibe mejor en la punta, y un frémito sistólico relacionado con el soplo de la estenosis sistólica, que se percibe mejor en el extremo superior del borde esternal izquierdo. La tensión arterial sistólica puede ser alta incluso cuando la estenosis aórtica es grave, pero en última instancia, cae cuando el VI falla.

La auscultación revela un S1 normal y un S2 no desdoblado porque el cierre de la válvula aórtica se retrasa y se fusiona con el componente pulmonar (P2) de S2. El componente aórtico también puede ser de menor intensidad. También puede auscultarse un desdoblamiento paradójico de S2 Un S2 normalmente desdoblado es el único hallazgo físico que excluye de forma fiable la estenosis aórtica severa. , y S4 puede ser audible. También puede auscultarse un clic de eyección poco después de S1 en pacientes con estenosis de una válvula aórtica bicúspide congénita cuando las valvas son rígidas pero aún conservan cierta movilidad. El clic no se modifica con las maniobras dinámicas.

El hallazgo principal es un soplo de eyección creciente-decreciente, que se ausculta mejor con el diafragma del estetoscopio a la derecha y la izquierda del extremo superior del borde esternal tras pedirle al paciente sentado erguido que se incline hacia adelante. El soplo típico irradia a la clavícula derecha y a ambas arterias carótidas (en la izquierda suele ser más intenso que en la derecha) y tiene un tono áspero o chirriante. No obstante, en los ancianos, la vibración de las cúspides no fusionadas de las valvas calcificadas de la válvula aórtica puede transmitir un sonido más intenso, de tono más agudo, “similar a un arrullo” o musical hacia la punta del corazón (fenómeno de Gallavardin), que simula una insuficiencia mitral. El soplo es suave cuando la estenosis es menos grave, su intensidad aumenta a medida que la estenosis progresa y su volumen y duración se incrementan durante la fase telesistólica (o sea, la fase creciente se prolonga y la decreciente se acorta) cuando la estenosis empeora. A medida que la contractilidad ventricular izquierda disminuye en la estenosis aórtica crítica, el soplo se torna más suave y breve. En consecuencia, en estas circunstancias la intensidad del soplo puede generar confusiones.

Se ausculata un soplo de eyección creciente-decreciente. En este registro, el sexto latido es un extrasístole ventricular. En el séptimo se escucha una potenciación posextrasistólica del soplo debida al mayor llenado ventricular izquierdo que tiene lugar durante la pausa compensatoria posextrasistólica, que ocasiona un mayor flujo turbulento a través de la válvula estenótica durante la siguiente contracción ventricular.

Soplo de estenosis aórtica (soplo de eyección creciente-decreciente)

Archivo de audio cortesía de Jules Constant, MD.

El soplo característico de la estenosis aórtica aumenta con las maniobras que incrementan el volumen y la contractilidad del ventrículo izquierdo (p. ej., elevación de las piernas, posición de cuclillas, liberación de una maniobra de Valsalva, después de una extrasístole ventricular) y disminuye con las maniobras que reducen el volumen ventricular izquierdo (maniobra de Valsalva) o que aumentan la poscarga (prensión manual isométrica). Estas maniobras dinámicas ejercen efectos opuestos sobre el soplo de la miocardiopatía hipertrófica, que sin estas pruebas puede confundirse con el de la estenosis aórtica. El soplo de la insuficiencia mitral provocado por el prolapso de la valva posterior también puede simular el de la estenosis aórtica.

Diagnóstico

  • Ecocardiografía

El diagnóstico se sospecha clínicamente y se confirma con ecocardiografía. La ecocardiografía transtorácica bidimensional se usa para identificar una estenosis aórtica y sus posibles causas, medir la hipertrofia del ventrículo izquierdo y el grado de disfunción sistólica y detectar valvulopatías coexistentes (insuficiencia aórtica, enfermedades de la válvula mitral) y complicaciones (p. ej., endocarditis). La ecocardiografía Doppler se indica para determinar el grado de la estenosis a través de la velocidad del flujo, el gradiente de presión sistólica transvalvular y el área de la válvula aórtica.

La gravedad se caracteriza en la ecocardiografía como

  • Moderada: velocidad pico del flujo aórtico 3 a 4 m/ seg, gradiente medio de 20 a 40 mm Hg, área de la válvula de 1 a 1,5 cm2

  • Grave: velocidad pico del flujo aórtico > 4 m/seg, gradiente promedio > 40 mm Hg, área valvular < 1 cm2

  • Muy grave: velocidad pico del chorro aórtico > 5 m/seg o gradiente promedio > 60 mm Hg

El juicio clínico se utiliza para resolver cualquier discordancia entre estos parámetros (p. ej.,área de la válvula moderada pero con gradiente promedio grave). Cuando la función del VI es normal, el área de la válvula es el parámetro menos preciso.

El gradiente puede sobreestimarse cuando existe insuficiencia aórtica. El gradiente puede ser subestimado cuando el volumen sistólico es bajo, p. ej., en pacientes con disfunción sistólica del VI (estenosis aórtica de bajo gradiente con reducción de la FE) o un VI pequeño, hipertrofiado (estenosis aórtica de bajo gradiente con FE normal). A veces, la disfunción sistólica ventricular izquierda da como resultado una presión ventricular baja que es insuficiente para abrir las valvas no estenóticas, causando la apariencia de un área valvular baja en la ecocardiografía, en ausencia de estenosis (seudostenosis).

Antes de la intervención es necesario solicitar un cateterismo cardíaco para determinar si la enfermedad coronaria es la causa de la angina y, en ocasiones, para resolver inconsistencias entre los hallazgos clínicos y ecocardiográficos.

También deben realizarse un ECG y una radiografía de tórax. El ECG revela en general cambios en la hipertrofia ventricular izquierda con un patrón de ondas T e intervalos ST compatibles con isquemia o sin este patrón. Los hallazgos en la radiografía de tórax pueden consistir en calcificaciones en las cúspides aórticas (identificadas en la proyección lateral o en la fluoroscopia) y signos de insuficiencia cardíaca. El tamaño del corazón puede ser normal o estar levemente aumentado.

En pacientes asintomáticos con estenosis aórtica grave, se recomienda la prueba de ECG de esfuerzo bajo estrecha supervisión en un intento de provocar síntomas de angina de pecho, disnea o hipotensión. Cuando cualquiera de estos síntomas, se debe a estenosis aórtica constituye una indicación para la intervención. El fracaso en aumentar normalmente la tensión arterial y la aparición de una depresión del segmento ST son menos predictivos de pronóstico adverso. La prueba de ejercicio está contraindicada en los pacientes sintomáticos. Cuando hay disfunción del VI y el gradiente de la válvula aórtica es bajo, pero el área valvular es pequeña, la ecocardiografía de estrés con dosis bajas de dobutamina permite distinguir las estenosis aórticas de gradiente bajo de las seudoestenosis.

Pronóstico

La estenosis aórtica progresa rápidamente a medida que aumenta la gravedad, pero la amplia variabilidad en las tasas de progresión requiere una vigilancia regular, sobre todo en pacientes de edad avanzada sedentarios. En estos pacientes, el flujo puede estar significativamente comprometido sin la mediación de síntomas desencadenantes.

Los pacientes asintomáticos con función sistólica normal y estenosis aórtica severa deben ser reevaluados cada 6 meses, porque 3 a 6% de estos pacientes desarrollará síntomas o deterioro de la FEVI cada año. El riesgo de la cirugía es mayor que el beneficio en la supervivencia en pacientes asintomáticos, pero con la aparición de los síntomas, la media de supervivencia llega rápidamente a 2 a 3 años, y el pronto reemplazo valvular está indicado para aliviar los síntomas y mejorar la supervivencia. El riesgo de la operación aumenta en los pacientes que requieren cirugía de revascularización miocárdica (con derivación de la arteria coronaria) en forma simultánea y en los que tienen una función ventricular izquierda deprimida.

En los pacientes con estenosis aórtica grave, alrededor del 50% de las muertes ocurre en forma súbita, y estos pacientes deben ser advertidos de limitar el esfuerzo físico.

Tratamiento

  • En ocasiones, reemplazo de la válvula aórtica

Aún no se ha probado nada que pueda retrasar la progresión de la estenosis aórtica. En estudios aleatorizados, la terapia con estatinas ha resultado ineficaz.

Los medicamentos que pueden causar hipotensión (p. ej., nitratos) deben usarse con precaución, aunque el nitroprusiato se ha utilizado como una medida temporal para reducir la poscarga en pacientes con insuficiencia cardiaca descompensada en las horas previas al reemplazo de la válvula. Los pacientes que desarrollan insuficiencia cardíaca, pero su riesgo es demasiado alto para una intervención se benefician con un tratamiento cauto con digoxina, diuréticos, e inhibidores de la ECA.

Momento de la intervención

Los beneficios de la intervención no superan los riesgos hasta que los pacientes desarrollan síntomas y/o cumplen con ciertos criterios ecocardiográficos. Por lo tanto, los pacientes deben tener una evaluación clínica periódica, incluyendo ecocardiografía y, en ocasiones, realizar la prueba de esfuerzo, para determinar el momento óptimo para el reemplazo de la válvula. Se recomienda la sustitución de la válvula para

Pacientes sintomáticos (incluyendo aquellos con síntomas o menor tolerancia al esfuerzo en la prueba de ejercicio) con

  • Estenosis aórtica grave

Pacientes asintomáticos que presentan cualquiera de los siguientes aspectos:

  • FEVI < 50 %

  • Estenosis aórtica moderada a o grave cuando se someten a cirugía cardíaca por otras razones

  • Estenosis aórtica muy grave (y bajo riesgo quirúrgico)

Elección de la intervención

La valvulotomía con balón se realiza sobre todo en niños y adultos muy jóvenes con estenosis aórtica congénita. En los pacientes de edad avanzada que no son candidatos para cirugía, se puede utilizar la valvuloplastia con balón como un puente hasta el reemplazo valvular, pero tiene una alta tasa de complicaciones y proporciona sólo un alivio temporal.

El reemplazo quirúrgico de la válvula aórtica es la mejor opción para la mayoría de los pacientes, pero cuando el riesgo quirúrgico es alto se puede optar por un reemplazo valvular transcutáneo a través de un catéter (RVAT) (siempre y cuando las condiciones coexistentes no impidan que el paciente se beneficie con el tratamiento de la estenosis aórtica). El RVAT ofrece una mejor supervivencia y calidad de vida que el tratamiento médico y en muchos pacientes de alto riesgo es más seguro que la cirugía. La cirugía generalmente incluye el reemplazo con una válvula mecánica o bioprotésica pero en los pacientes más jóvenes, puede usarse la propia válvula pulmonar, que permite una mayor durabilidad; luego debe emplearse una prótesis valvular biológica para reemplazar la válvula pulmonar (procedimiento de Ross). La evaluación preoperatoria debe buscar enfermedad coronaria para poder realizar una cirugía de revascularización miocárdica junto con el reemplazo valvular en el mismo procedimiento si es necesario.

Conceptos clave

  • La causa más frecuente de estenosis aórtica en los pacientes < 70 años es una válvula aórtica bicúspide; la esclerosis aórtica es el precursor más frecuente en ancianos.

  • La estenosis aórtica no tratada provoca, finalmente, síncope durante el ejercicio, angina y disnea (tríada SAD), puede ocurrir muerte súbita.

  • La auscultación cardíaca típica revela un soplo de eyección creciente-decreciente que aumenta con las maniobras que incrementan el volumen y la contractilidad del ventrículo izquierdo (p. ej., elevación de las piernas, posición de cuclillas, liberación de una maniobra de Valsalva) y disminuye con las maniobras que reducen el volumen ventricular izquierdo (maniobra de Valsalva) o que aumentan la poscarga (prensión manual isométrica).

  • Los nitratos pueden causar hipotensión peligrosa y deben usarse con precaución para tratar la angina en pacientes con estenosis aórtica.

  • El reemplazo está indicado una vez que comienzan los síntomas o se presenta la disfunción del VI.

  • El reemplazo valvular quirúrgico es la mejor opción para la mayoría de los pacientes, pero el reemplazo percutáneo ya está disponible para los pacientes con alto riesgo quirúrgico.

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