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Estenosis pulmonar

Por Guy P. Armstrong, MD, Consultant Cardiologist, North Shore Hospital, Auckland

Información:
para pacientes

La estenosis pulmonar es un estrechamiento del tracto de salida del flujo pulmonar que obstruye el flujo sanguíneo procedente del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar durante la sístole. La mayoría de los casos son congénitos y en general permanecen asintomáticos hasta la adultez. Los signos incluyen un soplo de eyección creciente-decreciente. El diagnóstico se confirma con ecocardiografía. Los pacientes sintomáticos y los que tienen gradientes elevados requieren valvuloplastia con balón.

Etiología

La estenosis pulmonar suele ser congénita y afecta sobre todo a niños. La estenosis puede ser valvular o ubicarse justo debajo de la válvula en el tracto de salida (infundibular). En general forma parte de la tetralogía de Fallot (ver Tetralogía de Fallot). Otras causas menos frecuentes son el síndrome de Noonan (un síndrome familiar similar al de Turner pero sin defectos cromosómicos) y el síndrome carcinoide en los adultos.

Signos y síntomas

Muchos niños permanecen asintomáticos durante varios años y no consultan al médico hasta la adultez. Incluso entonces, un porcentaje significativo de individuos sigue sin presentar síntomas. Cuando los hay, son similares a los de la estenosis aórtica (síncope, angina, disnea). Los signos visibles y palpables reflejan los efectos de la hipertrofia del ventrículo derecho e incluyen una onda a prominente de la vena yugular (producida por la contracción auricular violenta contra un ventrículo derecho hipertrofiado), un latido precordial del ventrículo derecho y un frémito sistólico paraesternal izquierdo en el segundo espacio intercostal.

En la auscultación, el primer ruido (S1) es normal y el desdoblamiento normal del segundo ruido (S2) es más amplio debido a la prolongación de la eyección pulmonar (P2, el componente pulmonar de S2, está retrasado). En la insuficiencia y la hipertrofia ventricular derecha, a veces pueden auscultarse un tercer y un cuarto ruido cardíaco (S3 y S4) en el cuarto espacio intercostal sobre la línea paraesternal izquierda. Se considera que el hallazgo de un clic en un paciente con estenosis pulmonar congénita revela un trastorno de la tensión de la pared ventricular. El clic se presenta durante la protosístole (muy cerca del S1) y no se modifica con los cambios hemodinámicos. También puede auscultarse un soplo áspero de eyección creciente-decreciente en el segundo (estenosis valvular) o el cuarto (estenosis infundibular) espacio intercostal sobre la línea paraesternal izquierda, mejor con el diafragma del estetoscopio y el paciente inclinado hacia adelante. A diferencia del soplo de la estenosis aórtica, el de la estenosis pulmonar no se irradia y el componente creciente se prolonga a medida que la estenosis progresa. El soplo aumenta de intensidad después de una maniobra de Valsalva y con la inspiración, pero el paciente puede tener que permanecer de pie para poder comprobar este efecto.

Diagnóstico

  • Ecocardiografía

El diagnóstico se confirma con ecocardiografía Doppler, que puede caracterizar la gravedad de la estenosis como

  • Leve: gradiente pico < 36 mm Hg

  • Moderado: gradiente pico 36 a 64 mm Hg

  • Severo: gradiente pico > 64 mm Hg

El ECG puede ser normal o mostrar una hipertrofia ventricular derecha o un bloqueo de la rama derecha del fascículo de His. El cateterismo cardíaco derecho sólo se usa cuando se sospechan dos niveles de obstrucción (valvular e infundibular), los hallazgos de la evaluación clínica difieren de los ecocardiográficos o antes de llevar a cabo una intervención.

Tratamiento

  • En ocasiones, valvuloplastia con balón

El pronóstico sin tratamiento suele ser favorable y mejora con la intervención apropiada. El tratamiento consiste en valvuloplastia con balón, que se usa en pacientes sintomáticos y asintomáticos con función sistólica normal y gradiente máximo > 40 a 50 mm Hg. El reemplazo percutáneo de la válvula puede ser ofrecido en centros de cardiopatías congénitas altamente seleccionados, en especial para los pacientes más jóvenes o aquellos con múltiples procedimientos anteriores, a fin de reducir el número de procedimientos a corazón abierto. Cuando es necesario el reemplazo quirúrgico, se prefieren las válvulas biológicas debido a las altas tasas de trombosis de las válvulas cardíacas mecánicas del lado derecho.

Conceptos clave

  • La estenosis pulmonar es generalmente congénita, pero los síntomas (p. ej., síncope, angina de pecho, disnea) no suelen aparecer hasta la edad adulta.

  • Los sonidos cardíacos incluyen el mayor desdoblamiento de S2 y un soplo de eyección áspero creciente-decreciente que se ausculta mejor a nivel paraesternal izquierdo en el segundo a cuarto espacio intercostal cuando el paciente se inclina hacia adelante; el soplo se hace más fuerte inmediatamente con la liberación de la maniobra de Valsalva y con la inspiración.

  • La valvuloplastia con balón se efectúa en pacientes sintomáticos y asintomáticos con función sistólica normal y gradiente máximo > 40 a 50 mm Hg.