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Tumores cardíacos

Por Leonard M. Shapiro, MD, MA, Physician, Consultant Cardiologist, University of Cambridge

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Los tumores cardíacos pueden ser primarios (benignos o malignos) o metastásicos (malignos). El mixoma, un tumor benigno primario, es el tipo más frecuente. Los tumores cardíacos pueden localizarse en cualquier tejido cardíaco y causar obstrucción valvular o del tracto de entrada o salida, tromboembolia, arritmias o trastornos pericárdicos. El diagnóstico se basa en los resultados de la ecocardiografía, y frecuentemente de la RM cardíaca. El tratamiento de los tumores benignos suele ser su resección quirúrgica, aunque pueden recidivar. El tratamiento del cáncer metastásico depende del tipo y el origen del tumor y el pronóstico suele ser desfavorable.

Los tumores cardíacos primarios se encuentran en < 1/2.000 autopsias. Los tumores metastásicos son entre 30 y 40 veces más frecuentes. En general, los tumores cardíacos primarios se originan en el miocardio o el endocardio, aunque también pueden proceder del tejido valvular, el tejido conectivo cardíaco o el pericardio.

Clasificación

En este cuadro se enumeran algunos de los tumores cardíacos primarios y secundarios más frecuentes ( Tipos de tumores cardíacos).

Tumores primarios benignos

A modo de ejemplo, pueden mencionarse los mixomas, los fibroelastomas papilares, los rabdomiomas, los fibromas, los hemangiomas, los teratomas, los lipomas, los paragangliomas y los quistes pericárdicos.

El mixoma es el más frecuente y representa el 50% de todos los tumores cardíacos primarios. Su incidencia en las mujeres es entre 2 y 4 veces mayor que en los hombres. En formas familiares raras (complejo de Carney), los hombres tienen una mayor predisposición. Alrededor del 75% de los mixomas se localiza en la aurícula izquierda y el resto en las otras cámaras cardíacas como tumores solitarios o, con menor frecuencia, en varias localizaciones. Alrededor del 75% es pedunculado y puede prolapsar a través de la válvula mitral y obstruir el llenado ventricular durante la diástole. El resto de los tumores son de base amplia y sésiles. Los mixomas pueden ser mixoides y gelatinosos, lisos, firmes y lobulados, o friables e irregulares. Los mixomas friables irregulares presentan mayor riesgo de provocar embolias sistémicas.

El complejo de Carney es un síndrome familiar autosómico dominante caracterizado por la aparición de mixomas cardíacos recidivantes asociados con cierta combinación de mixomas cutáneos, fibroadenomas mixoides mamarios, lesiones cutáneas pigmentadas (lentigos, efélides, nevos azules), neoplasias endocrinas múltiples (enfermedad suprarrenocortical nodular pigmentada que causa síndrome de Cushing, adenoma hipofisario que sintetiza hormona de crecimiento y prolactina, tumores testiculares, adenoma o carcinoma de tiroides y quistes de ovario), schwannoma melanótico psamomatoso, adenoma de mama ductal y osteocondromixoma. Al momento de la presentación los pacientes suelen ser jóvenes (mediana de edad, 20 años), con múltiples mixomas (sobre todo en los ventrículos) y con un riesgo más alto de recidiva.

Los fibroelastomas papilares constituyen el segundo tumor primario benigno más frecuente y corresponden a papilomas avasculares que se localizan predominantemente en las válvulas aórtica y mitral. Hombres y mujeres tienen igual predisposición. Los fibroelastomas papilares tienen pliegues papilares que se ramifican desde un núcleo central, en forma similar a una anémona. Alrededor del 45% es pedunculado y no causa disfunción valvular, pero presenta mayor riesgo de embolia.

Los rabdomiomas representan el 20% de todos los tumores cardíacos primarios y el 90% de ellos, en los niños. Afectan sobre todo a lactantes y niños y el 50% de los pacientes tienen esclerosis tuberosa. Los rabdomiomas suelen ser múltiples y se localizan dentro del tabique o la pared libre del ventrículo izquierdo, donde afectan el sistema de conducción cardíaco. Estos tumores están compuestos por lobulillos duros de color blanco que en general involucionan con el transcurso de los años. Un porcentaje minoritario de pacientes desarrolla taquicardias e insuficiencia cardíaca secundaria a obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Los fibromas se presentan sobre todo en niños y se asocian con adenomas sebáceos en la piel y tumores renales. Su localización fundamental es el tejido valvular y pueden aparecer en respuesta a la inflamación. Estos tumores pueden comprimir o invadir el sistema de conducción cardíaco y causar arritmias y muerte súbita. Algunos fibromas forman parte de un síndrome de crecimiento corporal generalizado excesivo, queratoquistes odontogénicos, malformaciones esqueléticas y diversos tumores benignos y malignos (síndrome de Gorlin o de nevos basocelulares).

Los hemangiomas representan entre el 5 y el 10% de los tumores benignos y causan síntomas en una proporción minoritaria de pacientes. En general, se detectan en forma incidental durante exámenes solicitados a causa de otros cuadros.

Los teratomas pericárdicos afectan principalmente a los lactantes y los niños. Con frecuencia, se adhieren a la base de los grandes vasos. Alrededor del 90% se localiza en la región anterior del mediastino y el resto, en la región posterior del mediastino.

Los lipomas pueden aparecer en un amplio espectro de edades. Se originan en el endocardio o el epicardio y tienen base pediculada. Muchos son asintomáticos, pero pueden obstruir el flujo o causar arritmias.

El hallazgo de paragangliomas, incluso feocromocitomas, es inusual en el corazón, pero en caso de presentarse, suelen localizarse en la base del corazón cerca de las terminaciones del nervio vago. Pueden manifestarse con síntomas generados por la secreción de catecolaminas (p.ej., aumento de la frecuencia cardíaca y la tensión arterial, sudoración excesiva, temblor).

Los quistes pericárdicos pueden simular un tumor cardíaco o un derrame pericárdico en una radiografía de tórax. En general son asintomáticos, aunque también pueden causar síntomas compresivos (p. ej., dolor torácico, disnea, tos).

Tumores primarios malignos

Los tumores primarios malignos son los sarcomas, el mesotelioma pericárdico y los linfomas primarios.

El sarcoma es el tumor maligno más frecuente y el segundo tumor cardíaco primario más común (después del mixoma). Los sarcomas afectan sobre todo a adultos de mediana edad (media, 41 años). Casi el 40% está representado por angiosarcomas, la mayoría de los cuales se origina en la aurícula derecha y compromete el pericardio, con obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, taponamiento cardíaco y metástasis pulmonares. Otros tipos corresponden a sarcoma indiferenciado (25%), histiocitoma fibroso maligno (11 a 24%), leiomiosarcoma (8 a 9%), fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, liposarcoma y osteosarcoma; éstos tienen más probabilidades de proceder de la aurícula izquierda y causar obstrucción de la válvula mitral e insuficiencia cardíaca.

El mesotelioma pericárdico es infrecuente. Afecta a individuos de cualquier edad, más hombres que mujeres, y causa taponamiento. Puede metastatizar a la columna vertebral, los tejidos blandos adyacentes y el encéfalo.

El linfoma primario es muy poco común. Suele hallarse en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida) o en otras inmunodeficiencias. Estos tumores crecen rápidamente y causan insuficiencia cardíaca, arritmias, taponamiento cardíaco y síndrome de la vena cava superior (VCS).

Tumores metastásicos

El carcinoma de pulmón y de mama, el sarcoma de tejido blando y el cáncer de riñón son los orígenes más frecuentes de metástasis al corazón. El melanoma maligno, la leucemia y el linfoma suelen metatastizar al corazón, pero estas metástasis pueden no provocar consecuencias clínicas significativas. Cuando un sarcoma de Kaposi se disemina por vía sistémica en un paciente inmunodeficiente (en general con sida), puede localizarse en el corazón, pero las complicaciones cardíacas clínicamente evidentes son poco frecuentes.

Tipos de tumores cardíacos

Tipo

Ejemplos

Tumores primarios benignos

Mixomas

Fibroelastomas papilares Rabdomiomas

Rabdomiomas

Fibromas

Hemangiomas

Teratomas

Lipomas

Paraganglionomas

Quistes pericárdicos

Tumores malignos primarios

Sarcomas

Mesotelioma pericárdico

Linfomas primarios

Tumores metastásicos

Carcinoma de pulmón

Carcinoma de mama

Sarcoma de tejido blando

Carcinoma renal

Melanoma maligno

Signos y síntomas

Los tumores cardíacos causan signos y síntomas típicos de enfermedades mucho más frecuentes (p. ej., insuficiencia cardíaca, accidente cerebrovascular, enfermedad coronaria). Los signos y síntomas de los tumores cardíacos primarios benignos dependen del tipo tumoral, su localización, tamaño y friabilidad, y pueden clasificarse en

  • Extracardíaco

  • Intramiocárdico

  • Intracavitario

Los signos y síntomas extracardíacos pueden ser generales o mecánicos. Los síntomas generales (fiebre, escalofríos, letargo, artralgias y pérdida de peso) se asocian exclusivamente con los mixomas, tal vez como consecuencia de la liberación de citocinas (p. ej., interleucina [IL]-6). También pueden detectarse petequias. Estos y otros hallazgos pueden sugerir erróneamente una endocarditis bacteriana, enfermedades del tejido conectivo y cáncer oculto. Con algunos tumores (especialmente los mixomas gelatinosos) fragmentos de trombos o tumorales pueden embolizar en la circulación sistémica (p. ej., cerebro, arterias coronarias, los riñones, el bazo, los miembros) o los pulmones y causar manifestaciones específicas para estos órganos. Los síntomas mecánicos (p. ej., disnea, molestias torácicas) se deben a la compresión provocada por las cámaras cardíacas o las arterias coronarias o a la irritación pericárdica o el taponamiento cardíaco causado por el crecimiento o la hemorragia dentro del pericardio. Los tumores pericárdicos pueden ocasionar roces pericárdicos.

Los signos y síntomas intramiocárdicos se deben a arritmias, sobre todo bloqueos auriculoventriculares o intraventriculares o taquicardias supraventriculares o ventriculares paroxísticas secundarias a la compresión o la infiltración del sistema de conducción (en especial en presencia de rabdomiomas y fibromas).

Los signos y síntomas intracavitarios se deben a la presencia de tumores que afectan la función valvular, el flujo sanguíneo o ambos (y ocasionan estenosis valvular, insuficiencia valvular o insuficiencia cardíaca). Los signos y síntomas intracavitarios pueden modificarse de acuerdo con la posición corporal, que puede alterar las fuerzas hemodinámicas y físicas asociadas con el tumor.

Con frecuencia, los mixomas producen cierta combinación de signos y síntomas constitucionales e intracavitarios. Los mixomas pueden producir un soplo diastólico similar al de la estenosis mitral, pero cuya intensidad y localización varían de un latido a otro de acuerdo con la posición corporal. Alrededor del 15% de los mixomas pediculados de la aurícula izquierda produce un ruido (“plop”) al caer en el orificio de la válvula mitral durante la diástole. Los mixomas también ocasionan arritmias. El síndrome de Raynaud y el hipocratismo digital son menos característicos, pero pueden hallarse.

A menudo, los fibroelastomas se descubren en forma incidental durante la autopsia y suelen ser asintomáticos; no obstante, pueden constituir el origen de embolias sistémicas. Los rabdomiomas suelen ser asintomáticos. Los fibromas causan arritmias y muerte súbita. Los hemangiomas no suelen provocar síntomas, pero pueden causar cualquiera de los síntomas extracardíacos, intramiocárdicos o intracavitarios mencionados. Los teratomas generan dificultad respiratoria y cianosis como resultado de la compresión de las arterias aorta y pulmonar o de un síndrome de la VCS.

Los signos y síntomas de los tumores cardíacos malignos son de aparición más aguda y avanzan a mayor velocidad que en los tumores benignos. Los sarcomas cardíacos en general causan síntomas de obstrucción del tracto de entrada ventricular y taponamiento cardíaco. El mesotelioma provoca síntomas de pericarditis o taponamiento. El linfoma primario produce insuficiencia cardíaca progresiva refractaria, arritmias y síndrome de la VCS. Los tumores cardíacos metastásicos pueden manifestarse con cardiomegalia de aparición súbita, taponamiento cardíaco (generado por la acumulación rápida de líquido pericárdico hemorrágico), bloqueo auriculoventricular, otras arritmias o insuficiencia cardíaca de etiología incierta. El paciente también puede presentar fiebre, malestar general, pérdida de peso, sudoración nocturna y anorexia.

Diagnóstico

  • Ecocardiografía

El diagnóstico, que a menudo se retrasa debido a que los signos y síntomas son semejantes a los de otras enfermedades mucho más frecuentes, se confirma con ecocardiografía. La ecocardiografía transesofágica se emplea sobre todo para observar los tumores auriculares y la ecocardiografía transtorácica resulta más útil para visualizar tumores ventriculares. Si los resultados no son concluyentes la resonancia magnética (RM) ofrece información importante, de la misma manera que la gammagrafía sincronizada y la tomografía computarizada (TC). Rara vez, debe solicitarse una ventriculografía con contraste durante el cateterismo cardíaco. La biopsia generalmente no se realiza porque los estudios de diagnóstico por imágenes a menudo pueden distinguir entre tumores benignos y malignos.

En los pacientes con mixomas, suelen pedirse varios estudios antes de la ecocardiografía porque sus síntomas son inespecíficos. Los hallazgos más frecuentes son anemia, trombocitopenia, leucocitosis y eritrosedimentación acelerada, y aumento de laproteína C reactiva y las γ-globulinas. El ECG puede mostrar un aumento del tamaño de la aurícula izquierda. La radiografía de tórax convencional puede revelar depósitos de calcio en los mixomas en la aurícula derecha o en los teratomas que se manifiestan como tumores en la región anterior del mediastino. A veces, los mixomas se diagnostican tras el hallazgo de células tumorales en émbolos extirpados durante una cirugía.

Las arritmias y la insuficiencia cardíaca en pacientes con características de esclerosis tuberosa sugieren la presencia de rabdomiomas o fibromas. La aparición de nuevos signos y síntomas cardíacos en un paciente con cáncer extracardíaco indica la probabilidad de metástasis al corazón. La radiografía de tórax puede mostrar cambios inusuales en la silueta cardíaca.

Tratamiento

  • Primario benigno: resección

  • Primario maligno: cuidados paliativos

  • Metástasico: depende del origen del tumor

El tratamiento de los tumores primarios benignos consiste en extirpación quirúrgica seguida por ecocardiografía seriada durante 5 o 6 años en busca de recidivas. Los tumores deben extirparse salvo que otra enfermedad (p. ej., demencia) contraindique la cirugía. La operación suele ser curativa (supervivencia de 95% a los 3 años). Las excepciones son los rabdomiomas, que suelen involucionar espontáneamente y no requieren tratamiento, y el teratoma pericárdico, que puede necesitar pericardiocentesis de emergencia. Los pacientes con fibroelastoma también requieren una reparación o un reemplazo valvular. Cuando los rabdomiomas o los fibromas son multifocales, la extirpación quirúrgica suele ser ineficaz y el pronóstico es desfavorable después del año; la supervivencia a los 5 años puede ser tan baja como del 15%.

El tratamiento de los tumores primarios malignos suele ser paliativo (p. ej., radioterapia, quimioterapia, manejo de las complicaciones), porque el pronóstico es nefasto.

El tratamiento de los tumores cardíacos metastásicos depende del origen del tumor y puede consistir en quimioterapia sistémica o cuidados paliativos.

Conceptos clave

  • La mayoría de los tumores cardíacos son metastásicos, con mayor frecuencia carcinomas de pulmón y de mama, sarcoma de tejidos blandos, y carcinoma renal.

  • Los tumores cardíacos primarios son mucho menos comunes; la mayoría se originan en el miocardio o endocardio pero pueden desarrollarse en cualquier tejido cardíaco y ser benignos o malignos.

  • Las manifestaciones dependen de la ubicación y el tipo de tumor, pero incluyen síntomas constitucionales, obstrucción valvular o del flujo de entrada-salida, la tromboembolia y las arritmias.

  • El diagnóstico se realiza con ecocardiografía y a menudo con RM cardíaca.

  • Para los tumores benignos, el tratamiento es la escisión; para los tumores primarios malignos y la mayoría de los metastásicos, el tratamiento es paliativo.

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