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Urticaria

(Erupción urticarial, exantema urticarial)

Por Robert J. MacNeal, MD, Dermatology Associates, Maine Medical Center

Información:
para pacientes

La urticaria se caracteriza por la presencia de placas migratorias, bien delimitadas, eritematosas y pruriginosas en la piel.

La urticaria puede estar acompañada por angioedema, que es el resultado de la activación de mastocitos y basófilos en la dermis más profunda y en los tejidos subcutáneos y se manifiesta como edema en la cara, labios, extremidades y genitales. El angioedema puede ser potencialmente fatal cuando hay obstrucción de las vías aéreas, debido al edema laríngeo o hinchazón de la lengua.

Fisiopatología

La urticaria se produce por la liberación de histamina, bradicinina, calicreína y otras sustancias vasoactivas liberadas por los mastocitos y los basófilos en la dermis superficial, lo que causa edema intradérmico y vasodilatación venosa. En ocasiones, está provocado por infiltración leucocitaria.

El proceso puede ser mediado por reacciones inmunitarias o no inmunitarias.

La activación de mastocitos mediada por mecanismos inmunitarios incluye

  • Reacciones de hipersensibilidad de tipo I, en las cuales el alérgeno se une a los anticuerpos de tipo IgE en los receptores de alta afinidad de la superficie celular de los mastocitos y basófilos

  • Trastornos autoinmunitarios, en los cuales los anticuerpos a un receptor de tipo IgE tienen un cruzamiento de tipo funcional con los receptores de tipo IgE y pueden causar desgranulación de los mastocitos

La activación de mastocitos no mediada por mecanismos inmunitarios incluye

  • Activación directa no alérgica de los mastocitos por ciertos fármacos

  • La inhibición de la ciclooxigenasa inducida por fármacos que activa a los mastocitos por mecanismos no del todo conocidos

  • Activación por estímulos físicos o emocionales; no se conoce del todo el mecanismo, aunque es posible que involucre la liberación de neuropéptidos que interactúan con los mastocitos

Etiología

La urticaria se clasifica como aguda (< 6 semanas) o crónica (> 6 semanas); los casos agudos (70%) son más frecuentes que los crónicos (30%).

La urticaria aguda (véase Algunas causas de urticaria) suele ser el resultado de

  • Reacciones de hipersensibilidad de tipo I

En ocasiones, puede identificarse un desencadenante (p. ej., un fármaco, un alimento, la picadura de un insecto o la mordedura de un animal, una infección).

La urticaria crónica suele ser el resultado de

  • Causas idiopáticas

  • Trastornos autoinmunitarios

La urticaria crónica puede durar meses a años; eventualmente, resuelve sin haber identificado la causa.

Algunas causas de urticaria

Causa

Hallazgos sugestivos

Abordaje diagnóstico

Urticaria aguda

Alérgenos inhalados o por contacto (p. ej., látex, saliva de animales, polvo, polen, levaduras, pulgas)

Aparece minutos a horas después del contacto con el agente causal

Evaluación clínica

En ocasiones, pruebas de alergia

Efectos de los fármacos

  • Inhibición de la ciclooxigenasa (p. ej., aspirina, AINE)

  • Liberación directa desde los mastocitos (p. ej., opiáceos, vancomicina, curare, succinilcolina, agentes de contraste)

  • Mediada por IgE (cualquier fármaco recetado, de venta libre o a base de hierbas)

  • Aumento de los niveles de bradicinina (inhibidores de la ECA)

Urticaria a las 48 h de exposición al fármaco

Angioedema frecuente con los inhibidores de la ECA

Evaluación clínica

En ocasiones, pruebas de alergia

Estímulos físicos o emocionales

  • Adrenérgicos (estrés, ansiedad)

  • Colinérgicos (sudoración, p. ej., al tomar un baño caliente, durante la actividad física o durante episodios de fiebre)

  • Frío

  • Presión

  • Ejercicio

  • Presión focal (dermatografismo)

  • Calor

  • Luz solar (urticaria solar)

  • Vibración

Típicamente, aparece a los pocos segundos o minutos del contacto con el estímulo

Evaluación clínica, incluyendo respuesta reproducible al estímulo sospechado

Infecciones

  • Bacterianas (p. ej., estreptococos del grupo A, Helicobacter pylori)

  • Parasitarias (p. ej., Toxocara canis,Giardia lamblia,Strongyloides stercoralis,Trichuris trichiura,Blastocystis hominis,Schistosoma mansoni)

  • Virales (p. ej., hepatitis A, B o C; HIV; CMV; EBV; enterovirus)

Síntomas de infección sistémica*

Pruebas para infecciones específicas sospechadas

Resolución de la urticaria luego de erradicar la infección

Alérgenos ingeridos (p. ej., cacahuetes o maníes, nueces, pescado, mariscos, trigo, huevos, leche, brotes de soja)

La urticaria aparece minutos a horas después de ingerido el agente causante

Evaluación clínica

En ocasiones, pruebas de alergia

Mordeduras de insectos (veneno deHymenoptera)

La urticaria aparece segundos a minutos después de la picadura del insecto

Evaluación clínica

Enfermedad del suero

Urticaria con fiebre o sin ella, poliartralgias, poliartritis, linfadenopatías, proteinuria, edema y dolor abdominal 7 a 10 días después de la administración por vía parenteral de un fármaco o una sustancia biológicos

Evaluación clínica

Reacciones a las transfusiones

La urticaria suele aparecer unos pocos minutos después de iniciada la trasnfusión de un producto sanguíneo (o al colocar una nueva unidad de sangre)

Evaluación clínica

Urticaria crónica

Trastornos autoinmunitarios (p. ej., síndrome de Sjögren, LES, enfermead tiroidea autoinmunitaria, crioglobulinemia, vasculitis urticariana)

Evidencia de enfermedad sistémica autoinmunitaria, incuidos el hipotiroidismo o el hipertiroidismo (tiroiditis autoinmunitaria), hepatitis, insuficiencia renal y poliartritis (crioglobulinemia); exantema malar, serositis y poliartritis (LES); ojos y boca secos (síndrome de Sjögren); úlceras cutáneas o lesiones hipopigmentadas después de la resolución de la urticaria (vasculitis urticariana)

Medición de la TSH

Autoanticuerpos tiroideos (p. ej., anticuerpos tiroideos peroxidasa, anticuerpos antimicrosomales)

Crioglobulina

Perfil sérico reumatológico (p. ej., ANA, RF, anti-SS-A, anti-SS-B, anti-Sm, anti-RNP, anti-Jo-1)

Biopsia de piel (crioglobulinemia, vasculitis urticariana)

Cáncer (sobre todo GI, pulmón y linfoma)

Signos de cáncer subyacente (p. ej., pérdida de peso, sudoración nocturna, dolor abdominal, tos, hemoptisis, ictericia, linfadenopatía, melena)

Específica según el tipo de cáncer sospechado

Urticaria idiopática crónica

Aparición de placas todos los días o casi todos los días, más prurito durante por lo menos 6 semanas, sin causa aparente

Diagnóstico de exclusión

Fármacos (los mismos que causan urticaria aguda)

Urticaria inexplicable en un paciente que toma medicamentos en forma crónica, sean recetados, de venta libre o a base de hierbas

Evaluación clínica

En ocasiones, pruebas de alergia

Resuelve con la suspensión del fármaco sospechado

Estímulos emocionales o físicos (los mismos que para la urticaria aguda)

La urticaria suele aparecer segundos o minutos después del contacto con el estímulo

Evaluación clínica, incluyendo reproducción de respuestas al estímulo sospechado

Anomalías endocrinas (p. ej., disfunción tiroidea, niveles elevados de progesterona)

Intolerancia al calor o al frío, bradicardia o taquicardia, hiporreflexia o hiperreflexia

Pacientes que toman anticonceptivos con progesterona o se hallan con terapia de reposición hormonal o que sufren urticaria cíclica durante la segunda mitad del ciclo menstrual y resuelve con la menstruación

Evaluación clínica

Medición de la TSH

Mastocitosis sistémica (urticaria pigmentosa)

Presencia de pequeñas pápulas pigmentadas que se transforman en placas con un traumatismo leve (p. ej., un golpe suave)

Posibles anemia, dolor abdominal, ruboración y cefaleas recurrentes concomitantes

Biopsia de piel

Niveles séricos de triptasa

*Debe preguntarse a los pacientes sobre viajes recientes a países en desarrollo.

ANA = anticuerpos antinucleares; CMV = citomegalovirus; EBV = virus de Epstein-Barr; FR = factor reumatoideo; TSH = hormona tiroideoestimulante.

Evaluación

No hay pruebas para el diagnóstico definitivo de urticaria, por lo que la evaluación depende sobre todo de la anamnesis y el examen físico.

Anamnesis

Antecedentes de la enfermedad actual: deben incluir en detalle los episodios individuales de urticaria, incluidos distribución, tamaño y aspecto de las lesiones, la frecuencia de la aparición, la duración de cada lesión y los episodios previos. Deben registrarse las actividades y la exposición durante, inmediatamente antes y en el transcurso de las últimas 24 horas de aparecida la urticaria. El médico debe preguntar específicamente sobre actividad física reciente, exposición a alérgenos potenciales (véase Algunas causas de urticaria), insectos o animales, jabones o detergentes nuevos, alimentos nuevos, infecciones recientes o episodios recientes de estrés. Es preciso preguntar al paciente sobre la duración entre la aparición de cualquier posible desencadenante y la urticaria y cuáles son los factores sospechados. Algunos síntomas importantes asociados son el prurito, la rinorrea, el edema de cara y lengua y la disnea.

Revisión de aparatos y sistemas: debe incluir la pesquisa de síntomas de los trastornos causantes, como fiebre, fatiga, dolor abdominal y diarrea (infección); intolerancia al frío o al calor, temblores y cambios en el peso corporal (tiroiditis autoinmunitaria), dolor articular (crioglobulinemia, LES), exantema malar (LES), ojos y boca secos (síndrome de Sjögren), úlceras cutáneas y lesiones hiperpigmentadas luego de la resolución de la urticaria (vasculitis urticariana), pequeñas pápulas pigmentadas (mastocitosis), linfadenopatías (enfermedad viral, cáncer, enfermedad del suero), diarrea aguda o crónica (enterocolitis viral o parasitaria), y fiebre, sudoración nocturna o pérdida de peso (cáncer).

Antecedentes personales: deben incluir una anamnesis detallada de alergias, incluidos los cuadros atópicos conocidos (p. ej., alergias, asma y eccema) y posibles causas conocidas (p. ej., trastornos autoinmunitarios y cáncer). Se debe revisar el uso de fármacos, incluidos los medicamentos de venta libre y a base de hierbas, sobre todo los agentes relacionados con la urticaria (véase Algunas causas de urticaria). Los antecedentes familiares deben revelar la presencia de enfermedad reumatoidea, trastornos autoinmunitarios o cáncer. Los antecedentes sociales incluyen cualquier viaje reciente y factores de riesgo para la transmisión de enfermedades contagiosas (p. ej., hepatitis, HIV).

Examen físico

Los signos vitales revelan la presencia de bradicardia o taquicardia y taquipnea. El examen general muestra de inmediato signos de dificultad respiratoria y caquexia, ictericia y agitación.

El examen de la cabeza revela edema facial, de los labios o la lengua, escleróticas amarillas, exantema malar, agrandamiento y dolor tiroideos, linfadenopatías u ojos y boca secos. Se debe revisar la bucofaringe y palpar y transiluminar los senos paranasales en busca de signos de infección oculta (p. ej., infección sinusal, abscesos dentarios).

El examen abdominal revela la presencia de masas, hepatomegalia, esplenomegalia o dolor. El examen neurológico detecta temblores e hiperreflexia o hiporreflexia. El examen musculoesquelético muestra la presencia de articulaciones inflamadas o deformadas.

El examen de la piel revela la presencia y distribución de lesiones urticarianas y de úlceras cutáneas, hiperpigmentación, pápulas pequeñas e ictericia. Las lesiones urticarianas aparecen como induraciones de bordes netos que comprometen la dermis. Estas tumefacciones suelen ser de color rojo y tamaño variable, desde una cabeza de alfiler hasta cubrir áreas extensas. Algunas lesiones pueden ser muy grandes. En otros casos, las lesiones más pequeñas pueden ser confluentes. No obstante, las lesiones cutáneas pueden estar ausentes en el momento de la consulta. Pueden realizarse maniobras para reproducir la urticaria, como la exposición a la vibración (prueba con diapasón), calor (prueba del diapasón bajo agua tibia), frío (estetoscopio o diapasón), agua o presión (ligero rascado del área afectada con la uña).

Signos de alarma

Los siguientes hallazgos son motivo de preocupación:

  • Angioedema (hinchazón de la cara, labios y lengua)

  • Estridor, sibilancias u otros signos de dificultad respiratoria

  • Lesiones hiperpigmentadas, úlceras o urticaria que persisten > 48 h

  • Signos de enfermedad sistémica (p. ej., fiebre, linfadenopatías, ictericia, caquexia)

Interpretación de los hallazgos

La urticaria aguda es debida casi siempre a una exposición definida a un fármaco, a un estímulo físico o a una enfermedad infecciosa aguda. Sin embargo, no siempre es fácil identificar el desencadenante, sobre todo porque la alergia a una sustancia antes bien tolerada puede desarrollarse sin aviso.

La mayoría de las urticarias crónicas son idiopáticas. La causa más frecuente es un trastorno autoinmunitario, que suele tener manifestaciones clínicas. La vasculitis urticariana suele estar asociada con enfermedades del tejido conectivo (en particular, LES o síndrome de Sjögren). En la vasculitis urticariana, la urticaria se acompaña de hallazgos de vasculitis cutánea; debe considerarse si la urticaria es dolorosa más que prurítica, dura > 48 h, no desaparece a la vitropresión o se acompaña de vesículas o púrpura.

Estudios complementarios

En general, no se necesita realizar estudios complementarios para un episodio aislado de urticaria, a menos que los signos y síntomas sugieran un trastorno específico (p. ej., infección).

Los casos inusules, recurrentes o persistentes requieren evaluación más profunda. Deben solicitarse un estudio de pruebas alérgicas y las de laboratorio, que consisten en hemograma completo, bioquímica, función hepática y niveles de hormona tiroideoestimulante o tirotropina (TSH). Los signos y síntomas guían hacia pruebas más específicas (p. ej., de trastornos autoinmunitarios), así como anomalías en las pruebas de cribado (p. ej., serología hepática en caso de anomalías de pruebas de función hepática, huevos y parásitos en caso de eosinofilia, crioglobulina por niveles elevados en pruebas de función hepática o creatinina elevada, autoanticuerpos tiroideos en casos de niveles anormales de TSH).

Es preciso realizar una biopsia de piel si existen dudas sobre el diagnóstico o si las placas persisten > 48 h (para excluir vasculitis urticariana).

Los médicos no deben recomendar al paciente que haga una evaluación empírica (p. ej., "Pruebe una y otra vez hasta ver si aparece alguna reacción"), porque las reacciones siguientes pueden ser más graves.

Tratamiento

Deben tratarse todas las causas identificadas. Hay que suspender la administración de fármacos o alimentos.

El tratamiento de los síntomas inespecíficos (p. ej., tomar baños fríos, evitar el agua caliente y el rascado, usar ropa suelta) puede ser útil.

Fármacos

Los antihistamínicos siguen siendo el pilar del tratamiento. Deben tomarse de acuerdo con un plan establecido en lugar de hacerlo según necesidad. Se prefieren los antihistamínicos nuevos por vía oral, porque se toman 1 vez al día y tienen menor efecto sedante. Los más recomendados son:

  • Cetirizina 10 mg 1 vez al día

  • Fexofenadina 180 mg 1 vez al día

  • Desloratadina 5 mg 1 vez al día

  • Levocetirizina 5 mg 1 vez al día

Los antihistamínicos por vía oral más antiguos (p. ej., hidroxicina 10 a 25 mg cada 4 a 6 h, difenhidramina 25 a 50 mg cada 6 h) tienen efecto sedante, pero son menos costosos y también son bastante efectivos.

Los corticoides sistémicos (p. ej., prednisona 30 a 40 mg por vía oral, 1 vez al día) se indican cuando los síntomas son graves, aunque no se recomienda su uso prolongado. Los corticoides o los antihistamínicos tópicos no son eficaces.

Los pacientes con urticaria idiopática crónica a menudo no responden a los antihistamínicos u otros fármacos de uso común. El omalizumab, un anticuerpo monoclonal que puede suprimir ciertas reacciones alérgicas, puede ayudar a aliviar los síntomas, pero la experiencia con este uso es limitada.

Angioedema

Los pacientes con angioedema que compromete la bucofaringe o las vías aéreas deben recibir adrenalina (0, 3 mL con dilución 1:1.000) por vía subcutánea y deben ser hospitalizados. Al alta médica, deben recibir educación sobre el uso de la adrenalina autoinyectable.

Geriatría

Los antihistamínicos orales más antiguos (p. ej., hidroxicina, difenhidramina) son sedantes y pueden causar confusión, retención urinaria y delirio. Deben usarse con cuidado para tratar la urticaria en pacientes ancianos.

Conceptos clave

  • La urticaria puede estar causada por mecanismos alérgicos o no alérgicos.

  • La mayoría de los casos son provocados por una reacción alérgica a una sustancia específica.

  • La mayoría de los casos crónicos son idiopáticos o secundarios a un trastorno autoinmunitario.

  • El tratamiento se indica según la gravedad; los fármacos de primera elección son los antihistamínicos no sedantes y deben evitarse los factores desencadenantes.

  • Los corticoides tópicos y los antihistamínicos tópicos no son eficaces.

  • Es necesario evaluar la etiología de los síntomas sistémicos concomitantes.

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