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Sarcoma de Kaposi

(Sarcoma hemorrágico mútiple idiopático)

Por Gregory L. Wells, MD, Resident in Dermatology, Dartmouth Medical School and Dartmouth-Hitchcock Medical Center

Información:
para pacientes

El sarcoma de Kaposi es un tumor vascular multicéntrico causado por el virus del herpes tipo 8. Puede aparecer en sus formas clásica, asociada con el sida, endémica (en África) o yatrógena (p. ej., luego de un trasplante de órgano). El diagnóstico se realiza por biopsia. El tratamiento para las lesiones superficiales indolentes incluye crioterapia, electrocoagulación, resección o radioterapia con haz de electrones. La radioterapia se utiliza en la enfermedad más extensa. En la forma asociada con el sida, los antirretrovirales proporcionan los mejores resultados.

El sarcoma de Kaposi se origina de las células endoteliales como respuesta a la infección por el virus del herpes humano de tipo 8 (HHV-8). La inmunosupresión (sobre todo por sida y fármacos en pacientes que recibieron trasplante de órganos) aumenta notablemente la probabilidad de sarcoma de Kaposi en aquellos con infección por HHV-8. Las células tumorales tienen forma ahusada, similares a las de músculo liso, fibroblastos y miofibroblastos.

Clasificación

Sarcoma de Kaposi clásico

Esta forma ocurre con mayor frecuencia en pacientes mayores (> 60 años) de sexo masculino, provenientes de familias italianas, judías o de Europa del Este. La evolución de la enfermedad es poco activa y suele limitarse a un pequeño número de lesiones cutáneas en las extremidades inferiores; el compromiso visceral ocurre en < 10%. Esta forma no suele ser fatal.

Sarcoma de Kaposi asociado a sida (epidémico)

Esta forma es el cáncer más frecuente asociado a sida y es más agresiva que el sarcoma de Kaposi clásico. Suele haber lesiones cutáneas múltiples, que con frecuenica comprometen la cara y el tronco. Es usual también el compromiso de mucosas, ganglios linfáticos y aparato digestivo. En ocasiones, el sarcoma de Kaposi es la primera manifestación de sida.

Sarcoma de Kaposi endémico

Esta forma aparece en África, independientemente de la infección por HIV. Existen 2 tipos principales:

  • Forma linfadenopática prepuberal: afecta sobre todo a niños; los tumores primarios comprometen los ganglios linfáticos y puede haber lesiones cutáneas o no. El curso de la enfermedad suele ser fulminante y fatal.

  • Forma adulta: es similar al sarcoma de Kaposi clásico.

Sarcoma de Kaposi iatrogénico (inmunosupresor)

Esta forma se desarrolla típicamente varios años después de un trasplante de órgano. La evolución es más o menos fulminante, según el grado de inmunosupresión.

Signos y síntomas

Las lesiones cutáneas son máculas asintomáticas violáceas, rosadas o rojas que pueden coalescer para formar placas y nódulos de color azul violáceo o negro. Puede haber edema. En ocasiones, los nódulos pueden penetrar en el tejido blando e invadir el hueso. Las lesiones en las mucosas aparecen como máculas, pápulas o tumores azulados o violáceos. Las lesiones gastrointesintales pueden sangrar, a veces en abundancia, aunque suelen ser asintomáticas.

Diagnóstico

  • Biopsia

El diagnóstico se confirma con biopsia en sacabocados. Los pacientes con sida o inmunosupresión requieren evaluación para determinar la diseminación visceral por TC de abdomen y de tórax. Si el resultado de la TC es negativo pero hay síntomas pulmonares o gastrointestinales, debe considerarse la posibilidad de realizar una broncoscopia o una endoscopia digestiva.

Tratamiento

  • Resección quirúrgica, crioterapia o electrocoagulación para las lesiones superficiales

  • Radioterapia local para lesiones múltiples o enfermedad ganglionar

  • Terapia antirretroviral o, en ocasiones, interferón alfa IV para sarcoma de Kaposi asociado a sida

  • Reducción de inmunosupresores para sarcoma de Kaposi iatrogénico

Las lesiones asintomáticas no suelen requerir tratamiento. Una o pocas lesiones superficiales puede eliminarse con resección, crioterapia o electrocoagulación. También se utilizan la vinblastina o el interferón alfa intralesionales. Las lesiones múltiples y la enfermedad ganglionar se tratan localmente con 10 a 20 Gy de radioterapia.

El sarcoma de Kaposi asociado a sida responde muy bien a la terapia antirretroviral activa (HAART por su sigla en inglés), tal vez porque mejora el recuento de CD4+ y disminuye la carga viral de HIV; no obstante, hay evidencia que indica que los inhibidores de las proteasas en este régimen pueden bloquear la angiogénesis. Los pacientes con sida con enfermedad inactiva y recuentos de CD4+ > 150 /μL y < 500 copias/mL de RNA del HIV pueden recibir tratamiento con interferón alfa IV. Los pacientes con enfermedad más extensa o enfermedad visceral pueden recibir doxorrubicina liposomal 20 mg/m2 IV cada 2 a 3 semanas. Si este régimen no da resultado, los pacientes pueden recibir paclitaxel. Otros agentes que están investigándose como adyuvantes son IL-12, desferrioxamina y retinoides orales. El tratamiento del sarcoma de Kaposi no prolonga la vida en la mayoría de los pacientes con sida debido a que las infecciones son las que dominan la evolución clínica de la enfermedad.

EL sarcoma de Kaposi iatrogénico responde mejor al cese de los inmunosupresores. En los pacientes que recibieron trasplante de órganos, la reducción de la dosis de los inmunosupresores puede disminuir las lesiones de sarcoma de Kaposi. Si no es posible disminuir la dosis, deben indicarse terapias locales y sistémicas utilizadas en otras formas de sarcoma de Kaposi. El sirolimús también puede mejorar el sarcoma de Kaposi iatrogénico.

El tratamiento del sarcoma de Kaposi endémico es difícil y típicamente paliativo.

Conceptos clave

  • Se debe considerar sarcoma de Kaposi en hombres mayores, en africanos, y en pacientes con trasplantes de órganos o sida.

  • En los pacientes con inmunosupresión (incluso sida) se deben buscar metástasis.

  • Las lesiones superficiales se tratan con métodos ablativos locaes.

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