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Penfigoide ampolloso

Por Daniel M. Peraza, MD, Adjunct Assistant Professor of Surgery, The Geisel School of Medicine at Dartmouth

Información:
para pacientes

El penfigoide ampolloso es una enfermedad cutánea autoinmunitaria crónica que produce erupciones ampollosas pruriginosas generalizadas en pacientes ancianos. La afección de las membranas mucosas es rara. El diagnóstico se realiza por biopsia cutánea con pruebas de inmunofluorescencia directa en la piel y el suero. Se utilizan corticoides tópicos y sistémicos al comienzo del cuadro. La mayoría de los pacientes requieren tratamiento de mantenimiento en el largo plazo, para el cual se pueden utilizar una variedad de inmunosupresores.

El penfigoide ampolloso se presenta con mayor frecuencia en hombres mayores de 60 años, aunque también puede presentarse en niños. Los autoanticuerpos IgG se unen a ciertos antígenos hemidesmosómicos (BPAg1, BPAg2), lo que activa el complemento y forma una ampolla subepidérmica.

No se ha demostrado una causa; sin embargo, se han sugerido las siguientes:

  • Drogas (furosemida, espironolactona, sulfasalazina, penicilina, penicilamina, y antipsicóticos)

  • Causas físicas (incluyendo la radioterapia para el cáncer de mama, la radiación UV, y antralina)

  • Otras enfermedades (diabetes mellitus, AR, colitis ulcerosa, liquen plano, y esclerosis múltiple)

No está claro si el cáncer se asocia con penfigoide ampolloso.

Signos y síntomas

El prurito es el primer síntoma. Las lesiones cutáneas pueden tardar años en aparecer, pero a menudo se desarrollan ampollas tensas características en piel de apariencia normal o enrojecida, en las áreas de flexión o intertriginosas. Las ampollas por lo general no se rompen, pero si lo hacen, suelen sanar rápidamente. Pueden aparecer lesiones polimorfas, anulares, de color rojo oscuro, edematosas, a veces con vesículas periféricas. En raras ocasiones, se desarrollan pequeñas ampollas en la mucosa. Es frecuente la presencia de leucocitosis y eosinofilia, pero la fiebre es rara. El signo de Nikolsky, donde las capas superiores de la epidermis se mueven lateralmente con una ligera presión o el roce de la piel adyacente a una ampolla, es negativo.

Diagnóstico

  • Biopsia de piel y títulos de IgG

Si se desarrollan ampollas, se debe diferenciar el penfigoide ampollar del pénfigo vulgar, un trastorno ampolloso con peor pronóstico; la diferenciación se basa en criterios clínicos (ver Pénfigo vulgar y véase Diferencias entre el penfigoide ampolloso y el pénfigo vulgar).

Diferencias entre el penfigoide ampolloso y el pénfigo vulgar

Trastorno

Aspecto de la lesión

Compromiso oral

Prurito

Signo de Nikolsky

Pronóstico

Penfigoide

Ampollas firmes sobre piel de apariencia normal o enrojecida

Raro, con pequeñas ampollas

Común

Generalmente negativo

Suele ser bueno; en ocasiones es fatal en adultos mayores

Pénfigo vulgar

Ampollas flácidas de varios tamaños

La piel o la mucosa a menudo se deprenden, y dejan erosiones dolorosas

Suele comenzar en la boca

Ausente

Positivo

Mortalidad 10% con tratamiento, mayor sin tratamiento

Los resultados de las pruebas ayudan a diferenciar entre el penfigoide ampolloso y el pénfigo vulgar, la enfermedad por depósitos lineales de IgA, el eritema multiforme, las erupciones inducidas por fármacos, el penfigoide benigno de las mucosas, el penfigoide paraneoplásico, la dermatitis herpetiforme y la epidermólisis ampollosa adquirida. Si se sospecha penfigoide ampolloso, se debe hacer biopsia cutánea para histología y pruebas de inmunofluorescencia directa. Las muestras del interior y alrededor de la lesión se utilizan a menudo para histología, pero las muestras de piel no afectada (con frecuencia a unos 3 mm del borde de una lesión) se utilizan para obtener resultados de inmunofluorescencia directa. Se estudia la presencia en suero de anticuerpos IgG contra bPAg1 y BPAg2 mediante ensayo de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA). La ampolla en el penfigoide ampolloso es subepidérmica, a menudo contiene muchos neutrófilos y eosinófilos. En alrededor de tres cuartos de los pacientes se encuentran autoanticuerpos IgG circulantes.

Pronóstico

Sin tratamiento, el penfigoide ampolloso generalmente remite después de 3 a 6 años, pero puede ser fatal en aproximadamente un tercio de pacientes debilitados, de edad avanzada. El tratamiento con corticosteroides en altas dosis parece aumentar el riesgo.

Tratamiento

  • Corticosteroides, tópicos u orales

Se deben utilizar corticosteroides tópicos de alta potencia (p. ej., crema de clobetasol al 0,05%) para la enfermedad localizada, lo que puede reducir la dosis necesaria de fármacos sistémicos. Los pacientes con enfermedad generalizada suelen requerir prednisona, 60 a 80 mg por vía oral 1 vez al día; esta dosis puede bajarse hasta lograr un nivel de mantenimiento de 10 a 20 mg/día luego de varias semanas. La mayoría de los pacientes alcanzan la remisión luego de 2 a 10 meses. Si es necesario un tratamiento a largo plazo, no es necesario aumentar la dosis de prednisona ante la aparición de nuevas ampollas luego de unas semanas.

El penfigoide amplloso a veces responde a una combinación de tetraciclina o minociclina y nicotinamida. Otras opciones de tratamiento incluyen la monoterapia con dapsona, sulfapiridina o eritromicina. En algunos casos, se ha administrado inmunoglobulina IV (IGIV). Para los pacientes con enfermedad generalizada que no responde al tratamiento, y en algunos casos para disminuir la dosis de corticosteroides en la enfermedad crónica, es posible utilizar inmunodepresores como azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo, rituximab y ciclosporina.

Conceptos clave

  • El penfigoide ampolloso por lo general afecta a los hombres > 60 años y es autoinmune e idiopático.

  • El prurito puede preceder el desarrollo de una erupción por años, y es rara la afección de las mucosas.

  • Se debe hacer biopsia de la piel para pruebas de histología e inmunofluorescencia y medir autoanticuerpos circulantes.

  • Se debe tratar a los pacientes con corticosteroides tópicos en alta potencia cuando sea posible para evitar o minimizar el uso de corticosteroides sistémicos.

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