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Pioderma gangrenoso

Por Wingfield E. Rehmus, MD, MPH, Clinical Assistant Professor, University of British Columbia

Información:
para pacientes

El pioderma gangrenoso es una necrosis cutánea neutrofílica progresiva y crónica de etiología desconocida que suele asociarse con una enfermedad sistémica.

Etiología

Se desconoce la etiología, aunque el pioderma gangrenoso puede asociarse con diversas enfermedades sistémicas, entre ellas vasculitis, gammapatías, AR, leucemia, linfoma, infección por virus de la hepatitis C, LES, sarcoidosis, poliartritis, enfermedad de Behçet, hidradenitis supurada, y, sobre todo, enfermedad intestinal inflamatoria. Se piensa que es mediado por una respuesta inmunitaria anormal. La mayoría de los pacientes tienen entre 25 y 55 años. Se puede manifestar en diferentes subtipos.

Fisiopatología

No se conoce bien la fisiopatología, aunque se cree que está relacionada con trastornos en la quimiotaxis de los neutrófilos. La IL-8 está sobreexpresada en las lesiones. Las ulceraciones del pioderma gangrenoso aparecen luego de un traumatismo o lesión en la piel en cerca del 30% de los pacientes; este proceso recibe el nombre de patergia.

Signos y síntomas

Casi siempre, el pioderma gangrenoso comienza como una pápula, nódulo o pústula eritematosa inflamada. La lesión, que en este estadio puede ser similar a un forúnculo o una mordedura por artrópodo, se ulcera y se extiende rápidamente y desarrolla una base edematosa necrótica con un borde sobreelevado de color violáceo. Es frecuente, casi patognomónica, una depresión en los bordes (es decir, la pérdida de tejido de sostén subyacente en el borde de la lesión). Los síntomas sistémicos como fiebre y malestar general son frecuentes. Las úlceras pueden coalescer formando úlceras más grandes, a menudo con una cicatrización cribiforme o de aspecto perforado. Los signos y síntomas pueden variar según el subtipo.

  • Subtipo ulceroso (clásico): En este subtipo más común, se forman úlceras como se describe anteriormente, más comúnmente en los miembros inferiores o el tronco, en particular las nalgas y el periné.

  • Subtipo ampolloso (atípico): Este subtipo menos frecuente a menudo se desarrolla en pacientes con trastornos hematológicos. Las lesiones por lo general comienzan como ampollas que erosionan, convirtiéndose en úlceras superficiales. En la mayoría de los casos afecta a los brazos y el rostro.

  • Subtipo pustuloso: Este subtipo tiende a desarrollarse durante las exacerbaciones de la enfermedad inflamatoria intestinal. Aparecen pústulas dolorosas, rodeadas de eritema. Son frecuentes las artralgias.

  • Subtipo vegetativo (pioderma superficial granulomatoso): En este subtipo, se desarrolla una sola placa poco notoria ligeramente dolorosa o una úlcera superficial, con mayor frecuencia en la cabeza o el cuello. No se observa depresión en los bordes ni necrosis en la base.

El pioderma gangrenoso también puede desarrollarse en otros sitios, como alrededor de un estoma en pacientes que tienen enfermedad inflamatoria intestinal (pioderma gangrenoso periestomal), en los genitales (pioderma gangrenoso genital), o en sitios distintos de la piel, tales como huesos, córnea , sistema nervioso central, corazón, intestino, el hígado, los pulmones o los músculos (pioderma gangrenoso extracutáneo).

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico y es un diagnóstico de exclusión después de descartar otras causas de ulceración. La expansión de la ulceración después del desbridamiento quirúrgico sugiere fuertemente pioderma gangrenoso. Las biopsias de las lesiones no suelen ser diagnósticas, aunque pueden ser sugestivas. El 40% de las biopsias de un borde de la lesión muestran vasculitis con neutrófilos y fibrina en los vasos superficiales. Los pacientes que tienen pioderma gangrenoso ampolloso (atípico) deben ser controlados con evaluación clínica periódica y hemograma completo por la posibilidad de desarrollo de un trastorno hematológico.

Tratamiento

  • Cuidado de la herida

  • Corticoides

  • Inhibidores de TNF-α

  • En ocasiones, otros fármacos antiinflamatorios o inmunosupresores

  • Evitar el desbridamiento quirúrgico

La curación de las heridas puede realizarse mediante vendajes oclusivos que retienen la humedad para placas menos exudativas y apósitos absorbentes para placas altamente exudativas. Se deben evitar los vendajes húmedo a seco. El tratamiento tópico con corticoides de alta potencia o tacrolimús puede ayudar en lesiones superficiales iniciales. Para las manifestaciones más graves, el tratamiento de primera línea es prednisona 60 a 80 mg por vía oral una vez al día. Los inhibidores del TNF-α (p. ej., infliximab, adalimumab, etanercept) son eficaces, sobre todo en pacientes que tienen enfermedad inflamatoria intestinal. La ciclosporina 3 mg/kg por vía oral una vez/día también es muy eficaz, especialmente en la enfermedad rápidamente progresiva. La dapsona, la azatioprina, la ciclofosfamida, el metotrexato, la clofazimina, la talidomida, y el micofenolato mofetilo también han dado buenos resultados. Los antimicrobianos tales como la minociclina también se han utilizado para el pioderma gangrenoso vegetativo (superficial). Deben evitarse los procedimientos quirúrgicos debido al riesgo de extender la lesión.

Conceptos clave

  • El pioderma gangrenoso a menudo se asocia con una enfermedad sistémica y es probable que sea mediado por un mecanismo inmunitario.

  • Hay varios subtipos; el subtipo ulceroso (es decir, base necrótica y bordes violáceos elevados con lecho socavado en uno de los miembros inferiores, los glúteos o el periné) es más común.

  • El diagnóstico de pioderma gangrenoso es clínico.

  • Se debe optimizar el cuidado de heridas y evitar el desbridamiento quirúrgico.

  • Se deben utilizar los corticosteroides tópicos potentes o tacrolimús para el tratamiento de lesiones tempranas y corticosteroides sistémicos, inhibidores del TNF-α, u otros antiinflamatorios o inmunosupresores para tratar las manifestaciones más graves.