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Espondilitis anquilosante

Por Roy D. Altman, MD, Professor of Medicine, Division of Rheumatology and Immunology, University of California, Los Angeles

Información:
para pacientes

La espondilitis anquilosante es una enfermedad sistémica caracterizada por una inflamación del esqueleto axial, las grandes articulaciones periféricas y los dedos, dolor de espalda nocturno, rigidez de espalda, cifosis acentuada, , aortitis, anormalidades de la conducción cardíaca y uveítis anterior. El diagnóstico requiere la demostración de la sacroileítis en una radiografía. El tratamiento se realiza con AINE o antagonistas del factor de necrosis tumoral y medidas físicas que mantengan la flexibilidad articular.

La espondilitis anquilosante es 3 veces más frecuente en hombres que en mujeres, y comienza entre los 20 y los 40 años de edad. Es 10 a 20 veces más frecuente entre familiares de primer grado de pacientes con espondilitis anquilosante que en la población general. El riesgo de espondilitis anquilosante en un familiar de primer grado con el alelo HLA-B27 es de un 20%. La mayor prevalencia de HLA-B27 en personas de raza blanca o de HLA-B7 en las de raza negra apoya la idea de una predisposición genética. Sin embargo, en gemelos idénticos la tasa de concordancia es sólo del 50%, lo que sugiere la influencia de factores ambientales. Es probable que la fisiopatología implique una inflamación mediada por mecanismo inmunitario.=

Signos y síntomas

La manifestación más frecuente es el dolor de espalda, aunque la enfermedad puede comenzar en las articulaciones periféricas, en especial en niños y en mujeres, y rara vez con iridociclitis aguda (iritis o uveítis anterior). Otros signos y síntomas tempranos son una disminución de la expansión del tórax por afectación costovertebral difusa, fiebre baja, astenia, anorexia, pérdida de peso y anemia.

El dolor de espalda–a menudo nocturno y de intensidad variable–se vuelve recurrente. Aparecen rigidez matinal, que se alivia con la actividad, y espasmos de los músculos paravertebrales. El dolor de espalda y el espasmo de los músculos paravertebrales se alivian al flexionar o doblar el torso; por esto es frecuente una cifosis en pacientes no tratados. Puede aparecer una artritis de cadera grave. En etapas tardías, el paciente presenta cifosis acentuada, pérdida de la lordosis lumbar y postura fija inclinada hacia adelante, que compromete la función pulmonar y le impide acostarse en una superficie horizontal. Puede haber afectación articular periférica deformante, que a veces afecta los dedos (dactilitis), Puede haber tendinitis aquiliana y rotuliana.

En un tercio de los pacientes aparecen manifestaciones sistémicas. Es frecuente una uveítis anterior aguda recurrente, que por lo general responde al tratamiento local; rara vez, ésta se vuelve prolongada y grave, y afecta la visión. A veces aparecen signos neurológicos por radiculitis compresiva o ciática, fractura vertebral o subluxación, o por el síndrome de la cola de caballo (ver Revisión de los trastornos medulares : Signos y síntomas). Las manifestaciones cardiovasculares incluyen insuficiencia aórtica, aortitis, angina, pericarditis y anormalidades de la conducción cardíaca (que pueden ser asintomáticas). En forma inusual se desarrolla disnea, tos o hemoptisis por fibrosis o cavitación no tuberculosa de un lóbulo pulmonar superior; las lesiones cavitarias pueden presentar infección secundaria por Aspergillus. Rara vez, la espondilitis anquilosante produce una amiloidosis secundaria. No hay nódulos subcutáneos.

Diagnóstico

  • Estudios por la imagen de la columna lumbosacra

  • Análisis de sangre (eritrosedimentación, proteína C reactiva y hemograma completo) o criterios clínicos explícitos (criterios de Nueva York modificados)

Debe sospecharse espondilitis anquilosante en pacientes, en especial hombres jóvenes, con dolor de espalda nocturno y cifosis, disminución de la expansión torácica, tendinitis aquiliana o rotuliana, o uveítis anterior no explicada. Un pariente de primer grado con espondilitis anquilosante aumenta la sospecha. Deben hacerse estudios de eritrosedimentación, proteína C reactiva y hemograma completo. Los estudios de factor reumatoide (FR) y anticuerpos antinucleares son necesarios sólo si la artritis periférica sugiere otros diagnósticos. No existen estudios de laboratorio diagnósticos, pero los resultados ayudan a aumentar la sospecha o a descartar otras afecciones similares a espondilitis anquilosante. Si luego de realizados estos estudios continúa la sospecha de espondilitis anquilosante, debe realizarse un estudio por la imagen de la columna lumbosacra; la presencia de sacroileítis en la radiografía apoya el diagnóstico.

La espondilitis anquilosante puede diagnosticarse también según los criterios de Nueva York modificados. Utilizando estos criterios, debe haber evidencia de sacroileítis en los estudios por la imagen y uno de los siguientes signos:

  • Restricción del movimiento de la columna lumbar en los planos sagital (visto desde un costado) y frontal (visto desde atrás)

  • Restricción de la expansión del tórax, ajustada según la edad

  • Antecedentes de dolor de espalda inflamatorio

Los datos de la anamnesis que permiten distinguir un dolor de espalda inflamatorio de uno no inflamatorio son comienzo 40 años de edad, inicio gradual, rigidez matinal, mejoría con la actividad y duración 3 meses antes de la consulta médica.

En pacientes con espondilitis anquilosante activa, la eritrosedimentación y otros reactantes de fase aguda (p. ej., proteína C reactiva) no siempre están elevados. Los estudios de FR y de anticuerpos antinucleares son negativos. El marcador genético HLA-B27 no suele ser útil porque los valores predictivos positivos y negativos son bajos.

Las primeras anormalidades radiológicas son un seudoensanchamiento por erosión subcondral, seguido de una esclerosis o estrechamiento tardío y eventual fusión de las articulaciones sacroilíacas. Los cambios son simétricos. Al comienzo, las vértebras lumbares se vuelven cuadradas, con esclerosis en los extremos; se observa calcificación ligamentosa puntiforme y 1 o 2 sindesmofitos. Más tarde, los cambios producen una apariencia de "columna en bambú", causada por los sindesmofitos prominentes, calcificación ligamentosa paravertebral difusa y osteoporosis; estos cambios aparecen en algunos pacientes en un promedio de 10 años.

Es posible que los cambios típicos de la espondilitis anquilosante no sean visibles en la radiografía simple durante años. La TC y la RM muestran los cambios más temprano, pero no existe consenso acerca de su papel en el diagnóstico de rutina.

Una hernia de disco intervertebral puede causar dolor de espalda y radiculopatía similar a la espondilitis anquilosante, pero el dolor se limita a la columna, los síntomas son más bruscos y no existen manifestaciones sistémicas ni anormalidad en los estudios de laboratorio. En caso necesario, la TC o la RM permiten diferenciarla de una espondilitis anquilosante. La afectación de una única articulación sacroilíaca sugiere una espondiloartropatía diferente, posiblemente una infección. La espondilitis tuberculosa puede simular una espondilitis anquilosante (ver Tuberculosis Extrapulmonar : TBC ósea y articular).

Hiperostosis esquelética idiopática difusa: predomina en hombres > 50 años, y puede simular una espondilitis anquilosante en la clínica y la radiología. Rara vez el paciente presenta dolor espinal, rigidez y pérdida de movimiento insidiosa. Los hallazgos radiológicos en la hiperostosis esquelética idiopática difusa incluyen grandes osificaciones anteriores a los ligamentos vertebrales (la calcificación se observa como si se hubiera volcado cera de velas por delante y a los costados de las vértebras) que forma puentes entre varias vértebras, comienza en la columna torácica inferior y, por último, afecta las vértebras cervicales y lumbares. A menudo hay crecimiento óseo subperióstico a lo largo del borde pelviano y en la insersión de los tendones (como en la insersión del tendón de Aquiles). Sin embargo, el ligamento espinal anterior está intacto y con frecuencia protruye, y las articulaciones sacroilíaca y de las apófisis vertebrales no están erosionadas. Otras características diferenciales son las rigidez, no acentuada por la mañana, y una eritrosedimentación normal.

Pronóstico

La espondilitis anquilosante se caracteriza por brotes leves o moderados de inflamación activa que alternan con períodos de poca o ninguna inflamación. En la mayoría de los pacientes, con el tratamiento adecuado la discapacidad es mínima o nula y pueden llevar una vida plena y productiva a pesar de la rigidez en la espalda. A veces, la evolución es grave y progresiva, y produce deformaciones pronunciadas incapacitantes.

Tratamiento

  • AINE

  • Sulfasalazina, metotrexato o inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF)

  • Ejercicios y medidas de apoyo

Los objetivos del tratamiento son aliviar el dolor, mantener la amplitud de movimiento de la articulación y prevenir un daño orgánico. Dado que la afección puede causar fibrosis pulmonar, se recomienda evitar el cigarrillo.

Los AINE reducen el dolor y suprimen la inflamación articular y el espasmo muscular, aumentando así la amplitud de movimiento, lo que facilita el ejercicio y previene retracciones. La mayoría de los AINE funcionan en la espondilitis anquilosante, y el agente de elección depende de la tolerancia y la toxicidad. La dosis diaria de AINE debe ser lo más baja posible, aunque durante la enfermedad activa pueden ser necesarias dosis máximas. Debe suspenderse el fármaco lentamente una vez que se hayan suprimido los signos sistémicos y articulares de enfermedad activa durante varios meses.

La sulfasalazina puede ayudar a reducir los síntomas en articulaciones periféricas y los marcadores de inflamación en estudios de laboratorio en algunos pacientes. Debe comenzarse con una dosis de 500 mg/día y aumentar en 500 mg/día a intervalos de 1 semana hasta una dosis de mantenimiento de 1 a 1,5 g 2 veces por día. Debido al riesgo de neutropenia aguda, se debe hacer hemograma de control al iniciar el tratamiento o al aumentar la dosis del fármaco. Los síntomas en articulaciones periféricas también se alivian con metotrexato.

Los corticoides sistémicos, los inmunosupresores y la mayoría de los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME) no han demostrado beneficios y no deben utilizarse. Los antagonistas del FNT-α (p. ej., etanercept, infliximab, adalimumab) son a menudo sorprendentemente efectivos para el tratamiento del dolor de espalda inflamatorio.

Para mantener una postura adecuada y el movimiento articular, es importante realizar un plan de ejercicios diarios y otras medidas de apoyo (p. ej., entrenamiento postural, ejercicios terapéuticos), que son vitales para fortificar los grupos musculares que se oponen a la dirección de las deformaciones potenciales (es decir, los músculos extensores en lugar de los flexores). Leer recostado en decúbito prono apoyado sobre los codos o almohadas para extender la espalda puede ayudar a mantenerla flexible. Dado que el movimiento de la pared torácica puede estar restringido, lo que afecta la función pulmonar, debe evitarse el tabaquismo, que también afectan la función pulmonar.

La aplicación de corticoides intraarticulares de liberación lenta puede ser beneficiosa, en particular si 1 o 2 articulaciones periféricas están más afectadas que el resto, lo que compromete el ejercicio y la rehabilitación. También son útiles si los agentes sistémicos no son efectivos. En ocasiones, la inyección de corticoides en la articulación sacroilíaca puede ayudar a aliviar una sacroileítis grave.

En uveítis aguda, la aplicación tópica de corticoides y midriáticos es adecuada. Si aparece una artritis de cadera grave, una artroplastia total de cadera puede aliviar el dolor y mejorar notablemente la flexibilidad.

Conceptos clave

  • La espondilitis anquilosante es una enfermedad sistémica que afecta a las articulaciones y puede causar síntomas constitucionales, síntomas cardiacos, y uveítis anterior.

  • La manifestación inicial suele ser dolor de espalda y rigidez, a veces acompañados de síntomas en las articulaciones periféricas o uveítis anterior.

  • El diagnóstico se basa en los resultados de los estudios de diagnóstico por imágenes de la columna lumbosacra, los análisis de sangre (eritrosedimentación, proteína C reactiva, y hemograma completo), o en criterios clínicos explícitos.

  • Utilice los AINE para ayudar a reducir la gravedad de los síntomas y mejorar la función.

  • Se utiliza sulfasalazina, metotrexato o antagonistas del factor de necrosis tumoral (TNF) para aliviar los síntomas articulares.

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