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Lupus eritematoso sistémico (LES)

(Lupus eritematoso diseminado)

Por Rula A. Hajj-ali, MD, Staff Physician, Center of Vasculitis Care and Research, Department of Rheumatic and Immunologic Disease, Cleveland Clinic Foundation

Información:
para pacientes

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes son artralgias y artritis, exantema malar y en otras regiones, pleuritis o pericarditis, afección renal o del sistema nervioso central y citopenias hematológicas. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y serológicos. El tratamiento de la enfermedad activa grave se realiza con corticosteroides, por lo general hidroxicloroquina, y a veces inmunosupresores.

El 70 al 90% de los casos se presentan en mujeres (por lo general, en edad fértil). Es más frecuente en personas de raza blanca y asiáticos. Puede afectar a pacientes de cualquier edad, incluso neonatos. El reconocimiento de formas más leves ha aumentado el número de casos informados. En algunos países, la prevalencia de LES es mayor que la de AR. El LES puede desencadenarse por factores ambientales desconocidos que producen reacciones autoinmunitarias en un paciente con predisposición genética. Alguns fármacos (como la hidralazina, la procainamida, la isoniazida) causan un síndrome similar al lupus reversible.

Signos y síntomas

Las manifestaciones clínicas son variadas. El LES puede aparecer en forma brusca con fiebre o de manera insidiosa durante meses o años con episodios de artralgias y malestar general. Puede comenzar con cefaleas vasculares, epilepsia o psicosis. Puede tener manifestaciones en cualquier órgano o sistema y presentar exacerbaciones (brotes) periódicas.

Manifestaciones articulares

Cerca del 90% de los pacientes presentan síntomas articulares, desde artralgias intermitentes hasta poliartritis aguda, que pueden preceder en años al resto de las manifestaciones. En la mayoría de los casos, la poliartritis por lupus es no destructiva y no deformante. Sin embargo, en enfermedad prolongada, pueden aparecer deformidades sin erosión ósea (p. ej., raras veces aparece una desviación cubital o una deformación en cuello de cisne en las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas, sin erosiones óseas o cartilaginosas [artritis de Jaccoud]).

Manifestaciones cutáneas y mucosas ( Ver también Formas variantes de Lupus )

Las lesiones cutáneas incluyen eritema malar en mariposa (plano o elevado) que por lo general no afecta los pliegues nasolabiales. La ausencia de pápulas y pústulas ayuda a distinguir entre LES y rosácea. Pueden aparecer otras lesiones eritematosas maculopapulares firmes en cualquier región del cuerpo, incluidas las áreas expuestas del rostro y cuello, parte superior del tórax y codos. Rara vez aparecen ampollas y ulceraciones en la piel, aunque son frecuentes las úlceras recurrentes en las membranas mucosas (en particular, en la porción central del paladar duro cerca de la unión con el paladar blando, las mucosas de boca y encías y el tabique nasal anterior), que se denomina lupus mucoso. En algunos casos los signos se asemejan a una necrólisis epidérmica tóxica. Durante las fases activas de LES, es frecuente la alopecia generalizada o focal. La paniculitis puede producir lesiones nodulares subcutáneas (a veces llamadas paniculitis lúpica o lupus profundo). Las lesiones cutáneas vasculíticas incluyen eritema moteado sobre las palmas y dedos, eritema periungueal, infartos del lecho ungueal, urticaria y púrpura palpable. Pueden aparecer petequias secundarias a trombocitopenia. Algunos pacientes presentan fotosensibilidad. El lupus eritematoso túmido se caracteriza por la presencia de placas o nódulos de urticaria de color rosado a violáceo que no cicatrizan, algunos anulares, en una distribución fotosensible. El lupus pernio se caracteriza por la presencia de nódulos dolorosos de color rojo claro a morado en los dedos de manos y pies, la nariz o las orejas, que se producen en clima frío. Algunos pacientes con LES tienen características de liquen plano.

Manifestaciones cardiopulmonares

Los síntomas cardiopulmonares incluyen pleuresía recurrente, acompañada o no de derrame pleural. La neumonitis es rara, aunque son frecuentes alteraciones menores de la función pulmonar. A veces aparece una hemorragia alveolar grave. El pronóstico es malo, aunque en la actualidad los resultados son mejores que antaño, debido al mejor tratamiento crítico agresivo en etapas tempranas. Otras complicaciones son la embolia pulmonar, la hipertensión pulmonar y el síndrome del pulmón encogido. Las complicaciones cardíacas incluyen pericarditis (la más frecuente) y miocarditis. Otras complicaciones graves raras son la vasculitis de la arteria coronaria, la afección valvular y la endocarditis de Libman-Sacks. La arteriosclerosis acelerada es una importante causa de morbilidad y mortalidad. En neonatos, puede aparecer un bloqueo cardíaco congénito.

Tejido linfoide

Es frecuente la adenopatía generalizada, en especial en niños, adultos jóvenes y en pacientes de raza negra; sin embargo, no es frecuente una adenopatía mediastínica. El 10% de los pacientes presenta esplenomegalia.

Manifestaciones neurológicas

La afección de cualquier parte del sistema nervioso central o periférico, o de las meninges, puede producir síntomas neurológicos. Es frecuente la alteración cognitiva leve. Puede haber también cefaleas, cambios en la personalidad, accidente cerebrovascular isquémico, hemorragia subaracnoidea, convulsiones, psicosis, síndrome cerebral orgánico, meningitis aséptica, neuropatías periféricas y craneales, mielitis transversa o disfunción cerebelar.

Manifestaciones renales

En cualquier momento de la enfermedad puede haber una afectación renal, que en algunos casos es la única manifestación de LES. Puede ser benigna y asintomática o progresiva y fatal. Las lesiones renales varían desde una glomerulonefritis focal benigna hasta una glomerulonefritis membranoproliferativa potencialmente fatal. Las manifestaciones más frecuentes incluyen proteinuria, sedimento urinario anormal con cilindros eritrocitarios y leucocitos, hipertensión y edema.

Manifestaciones obstétricas

Las manifestaciones obstétricas incluyen pérdida fetal temprana o tardía. En pacientes con anticuerpos antifosfolipídicos, es mayor el riesgo de aborto recurrente. El embarazo puede ser normal, en especial luego de 6 a 12 meses de remisión (ver Lupus eritematoso sistémico (LES) en el embarazo), aunque son frecuentes los brotes de LES durante el embarazo. Éste debe programarse para el momento de remisión de la enfermedad. Durante el embarazo, la paciente debe ser controlada por un equipo interdisciplinario integrado por un reumatólogo, un obstetra especializado en embarazos de alto riesgo y un hematólogo, por el riesgo de un brote de la enfermedad o eventos trombóticos.

Manifestaciones hemáticas

Las manifestaciones hematológicas incluyen anemia (hemolítica autoinmunitaria), leucopenia (por lo general linfopenia, con < 1500 células/μL,) y trombocitopenia (en algunos casos, trombocitopenia autoinmunitaria que pone en peligro la vida). En pacientes con anticuerpos antifosfolipídicos, son frecuentes la trombosis arterial o venosa recurrente, trombocitopenia y una alta probabilidad de complicaciones obstétricas. Muchas de las complicaciones del LES, incluidas las obstétricas, se deben a la trombosis.

Manifestaciones gastrointestinales

Puede haber manifestaciones gastrointestinales debidas a vasculitis intestinal o alteraciones de la motilidad intestinal. Además, puede producirse una pancreatitis por LES o tal vez debido al tratamiento con altas dosis de corticosteroides o azatioprina. Los síntomas pueden incluir dolor abdominal por serositis, náuseas, vómitos, síntomas de perforación intestinal y seudoobstrucción. Rara vez el LES produce enfermedad del parénquima hepático.

Diagnóstico

  • Criterios clínicos

  • Citopenias

  • Autoanticuerpos

Se debe sospechar el LES especialmente mujeres jóvenes que presentan alguno de los signos y síntomas mencionados. Sin embargo, el LES temprano puede simular otras enfermedades del tejido conjuntivo (o de otros tejidos), como la AR si predominan los síntomas de artritis. La enfermedad mixta del tejido conjuntivo puede parecer un LES aunque también puede presentar características de esclerosis sistémica, poliartritis de tipo reumatoidea, y polimiositis. Una infección (como la endocarditis bacteriana o la histoplasmosis) puede simular un LES. Esta puede aparecer como consecuencia de la inmunosupresión provocada por el tratamiento. Afecciones como la sarcoidosis y el síndrome paraneoplásico también pueden simular un LES.

Los estudios de laboratorio permiten diferenciar el LES de otras enfermedades del tejido conjuntivo. Los estudios de rutina incluyen los siguientes:

  • Anticuerpos antinucleares (ANA) y anti DNA de doble cadena (dc)

  • Hemograma completo

  • Análisis de orina

  • Perfil químico incluidas enzimas renales y hepáticas

La mayoría de los médicos se basan en los criterios diagnósticos de LES que fueron desarrollados por la American Rheumatism Association. Sin embargo, actualmente se siguen los criterios revisados propuestos por el Systemic Lupus International Collaborating Clinics (Grupo Colaborativo Internacional de Lupus Sistémico, SLICC), un grupo de consenso de expertos en el LES. La clasificación como LES según los criterios del SLICC requiere uno de los siguientes:

  • Al menos 4 de 17 criterios, incluyendo al menos 1 de los 11 criterios clínicos y 1 de los 6 criterios inmunológicos

  • Nefritis comprobada por biopsia compatible con LES y además ANA o anticuerpos anti-DNAdc

Criterios de clasificación de LES del SLICC*

Criterio

Definición

Criterios clínicos

Lupus cutáneo agudo

Eritema malar lúpico (no se incluye el eritema discoide malar ), lupus ampollar, variante de LES con necrólisis epidérmica tóxica, eritema lúpico maculopapular, eritema lúpico fotosensible (en ausencia de dermatomiositis)

o

Lupus cutáneo subagudo (lesiones psoriasiformes no induradas o lesiones anulares policíclicas que resuelven sin dejar cicatrices, a veces con despigmentación posinflamatoria o telangiectasias)

Lupus cutáneo crónico

Erupción discoide clásica, erupción discoide localizada (por encima del cuello), erupción discoide generalizada (por encima y por debajo del cuello), lupus hipertrófico (verrugoso), paniculitis lúpica (profunda), lupus mucoso, lupus eritematoso tumido, lupus pernio

o

Superposición lupus discoide/líquen plano

Alopecia no cicatrizal

Pérdida de cabello o fragilidad capilar con rotura de cabello visible (en ausencia de otras causas, como alopecia areata, drogas, deficiencia de hierro, y alopecia androgénica)

Úlceras orales o nasales

Úlceras en paladar, boca y lengua

o

Úlceras nasales (en ausencia de otras causas, tales como vasculitis, enfermedad de Behçet, infección [herpesvirus], enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reactiva, y alimentos ácidos)

Enfermedad articular

Sinovitis que afecta ≥ 2 articulaciones, caracterizada por hinchazón o derrame

o

Dolor en ≥ 2 articulaciones y rigidez matinal durante al menos 30 minutos

Serositis

Pleuresía típica durante más de 1 día, derrames pleurales, o roce pleural

o

Dolor pericárdico típico (dolor en decúbito que mejora al sentarse hacia adelante) durante más de 1 día, derrame pericárdico, frote pericárdico o pericarditis por electrocardiografía en ausencia de otras causas (p. ej., infección, uremia, síndrome de Dressler)

Manifestaciones renales

Relación entre las concentraciones urinarias de proteína y creatinina (o proteína en orina de 24 horas) que representa 500 mg de proteína/24 hs)

o

Cilindros hemáticos

Manifestaciones neurológicas

Convulsiones, psicosis, mononeuropatía múltiple (en ausencia de otras causas conocidas tales como vasculitis primaria), mielitis, neuropatía periférica o craneal (en ausencia de otras causas conocidas tales como vasculitis primaria, infección, y diabetes mellitus)

o

Estado confusional agudo (en ausencia de otras causas, incluyendo causas tóxicas y metabólicas, uremia, o drogas)

Anemia hemolítica

Anemia hemolítica

Leucopenia o linfopenia

Leucopenia: < 4.000/mm3 al menos una vez (en ausencia de otras causas conocidas como síndrome de Felty, drogas, e hipertensión portal)

o

Linfopenia: < 1.000/mm3 al menos una vez (en ausencia de otras causas conocidas como corticosteroides, drogas, e infecciones)

Trombocitopenia

Trombocitopenia (< 100.000/mm3) al menos una vez en ausencia de otras causas conocidas como drogas, hipertensión portal y púrpura trombocitopénica trombótica

Criterios inmunológicos

ANA

Nivel de ANA por encima del rango de referencia de laboratorio

Anti-DNA de doble cadena

Nivel de anticuerpos anti-DNA de doble cadena por encima del rango de laboratorio (o > 2 veces el rango de referencia en caso de prueba de ELISA)

Anti-Sm

Presencia de anticuerpos contra el antígeno nuclear Sm

Antifosfolípido

Positivo para anticuerpos antifosfolípidos determinado por uno de los siguientes:

  • Resultado positivo de la prueba para anticoagulante lúpico

  • Resultado falso-positivo de la prueba de reagina plasmática rápida

  • Tìtulo medio o elevado de anticuerpos anticardiolipina (IgA, IgG o IgM)

  • Resultado positivo para anti-β2-glucoproteína I (IgA, IgG o IgM)

Bajo complemento

Bajo C3, C4

o

Bajo CH50

Prueba de Coombs directa.

Prueba de Coombs directa en ausencia de anemia hemolítica

* La clasificación requiere al menos 4 de los 17 criterios, incluyendo al menos 1 criterio clínico y 1 criterio inmunológico o nefritis lúpica demostrada por biopsia.

ANA = anticuerpos antinucleares; Anti-ADNdc =-anti-DNA de doble cadena; ELISA = ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas; Sm = Smith; SLICC = Grupo Colaborativo Internacional de Lupus Sistémico.

ANA fluorescente

El estudio fluorescente para ANA es la mejor prueba de detección de LES; en más del 98% de los casos las pruebas de ANA dan positivas (por lo general en altos títulos: > 1:80). Sin embargo, también puede haber resultado positivo en pruebas de ANA en AR, en otras enfermedades del tejido conjuntivo, cáncer, e incluso en la población general. La tasa de falsos positivos varía entre 3% para títulos de ANA de 1:320 y 30% para títulos de ANA de 1:40 en controles sanos. Fármacos como la hidralazina, la procainamida y los antagonistas del factor de necrosis tumoral (TNF)-α pueden producir resultados positivos en pruebas de ANA y un síndrome similar a lupus; al interrumpir la droga el resultado se negativiza. Un resultado positivo en una prueba de ANA debe confirmarse con pruebas más específicas como anticuerpos anti DNA de doble cadena; los altos títulos son muy específicos de LES aunque se presentan sólo en el 25 al 30% de las personas con LES.

Otros anticuerpos ANA y anticitoplasmáticos

La prueba de ANA es muy sensible, pero no es específica para LES; por lo tanto es necesaria la búsqueda de otros autoanticuerpos para establecer el diagnóstico. Entre ellos Ro [SSA], La [SSB], Smith [Sm], ribonucleoproteina [RNP] y DNA de doble cadena. Ro es predominantemente citoplasmático; en ocasiones puede haber anticuerpos anti-Ro en pacientes con LES ANA-negativos con lupus cutáneo crónico. El anti-Ro es el anticuerpo causal del lupus neonatal y del bloqueo cardiaco congénito. El anti-Sm es altamente específico del LES, pero, al igual que el anticuerpo anti–DNA de doble cadena, no es sensible. El anti-RNP aparece en pacientes con LES, enfermedad mixta del tejido conjuntivo y, en ocasiones, en otras enfermedades sistémicas autoinmunitarias y en la esclerosis sistémica.

Otros análisis de sangre

>La leucopenia (por lo general linfopenia) es frecuente. Puede haber anemia hemolítica. La trombocitopenia en LES puede ser difícil o imposible de diferenciar de la púrpura trombocitopénica idiopática, salvo por la presencia de otras manifestaciones de LES. En 5 a 10% de los pacientes con LES se obtienen resultados falso positivos en las pruebas serológicas para sífilis. Esto puede asociarse con el anticoagulante del lupus y con un PTT prolongado. Un valor anormal en una o más de estas pruebas sugiere la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (p. ej., anticuerpos anticardiolipina), que luego deben medirse directamente por ensayo de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA). Los anticuerpos antifosfolipídicos se asocian con trombosis arterial o venosa, trombocitopenia, y, durante el embarazo, con aborto espontáneo o muerte feral tardía, aunque pueden estar presentes también en pacientes asintomáticos. Una prueba de Coombs directa positiva en ausencia de anemia hemolítica es uno de los criterios para el diagnóstico de lupus.

Existen otras pruebas que ayudan al seguimiento de la enfermedad y a determinar la necesidad de tratamiento. Los niveles de complemento en suero (C3, C4) suelen estar disminuidos en la enfermedad activa y son menores en pacientes con nefritis activa. La velocidad de eritrosedimentación con frecuencia está elevada durante la anfermedad activa. Los niveles de proteína C reactiva no están necesariamente elevados.

Afección renal

El estudio de detección de afección renal comienza con el análisis de orina. La presencia de cilindros eritrocíticos y leucocitarios sugiere una nefritis activa. Se debe hacer análisis de orina a intervalos regulares, incluso en pacientes en aparente remisión, ya que la enfermedad renal puede ser asintomática. La biopsia renal está indicada cuando la excreción de proteína es > 500 mg/día o si hay evidencia de un sedimento urinario activo. La biopsia renal ayuda a evaluar la situación de la enfermedad renal (inflamación activa, o cicatrización posinflamatoria) y a guiar el tratamiento. Los pacientes con insuficiencia renal crónica y predominio de glomérulos escleróticos no se benefician con el tratamiento inmunosupresor agresivo.

Pronóstico

El curso suele ser crónico, con recidivas e impredecible. Las remisiones pueden durar años. Una vez controlada la fase aguda inicial, aunque esta sea grave (p. ej., con trombosis cerebral o nefritis grave), el pronóstico a largo plazo suele ser bueno. La supervivencia a 10 años en la mayoría de los países desarrollados es > 95%. El mejor pronóstico se debe en parte al diagnóstico temprano y a los tratamientos más efectivos. Una enfermedad más grave requiere terapias más tóxicas, que aumentan el riesgo de mortalidad. Algunos ejemplos de estas complicaciones son las infecciones por inmunosupresión y la osteoporosis por uso prolongado de corticoides. El aumento del riesgo de enfermedad coronaria puede contribuir a la muerte prematura.

Tratamiento

  • AINE y antipalúdicos en enfermedad leve

  • Corticoides e inmunosupresores en enfermedad grave

Para simplificar el tratamiento, se debe clasificar al LES en leve (fiebre, artritis, pleuresía, pericarditis, cefalea, exantema) o grave (anemia hemolóitica, púrpura trombocitopénica, afección pleural y pericárdica masivas, daño renal importante, vasculitis aguda de las extremidades o del tubo digestivo, afección florida del sistema nervioso central).

Enfermedad leve o remitente

Requiere poco o ningún tratamiento. Las artralgias se controlan con AINE. Los antipalúdicos ayudan, en particular cuando las manifestaciones articulares y cutáneas son prominentes. El uso de 200 mg de hidroxicloroquina por vía oral 1 o 2 veces por día reduce la frecuencia de brotes de LES. Las alternativas son cloroquina 250 mg por vía oral 1 vez por día y quinacrina 50 a 100 mg por vía oral 1 vez al día. La hidroxicloroquina rara vez puede producir toxicidad en la retina, en los huesos o en el músculo cardíaco. Se debe hacer un examen ocular cada 12 meses.

Enfermedad grave

El tratamiento incluye la terapia de inducción para controlar manifestaciones graves agudas y luego terapia de mantenimiento. Los corticoides son la primera línea de tratamiento. Se recomienda utilizar una combinación de prednisona e inmunosupresores en lupus activo y grave del sistema nervioso central, en vasculitis que afecta a vísceras y nervios, o en nefritis por lupus activa. El tratamiento inicial es de 1 g de metilprednisolona en infusión IV lenta (1 h) durante 3 días sucesivos. Luego se hace tratamiento de mantenimiento con prednisona en dosis de 40 a 60 mg por vía oral 1 vez al día, aunque se puede variar la dosis de acuerdo con las manifestaciones del LES. También se utiliza ciclofosfamida o micofenolato de mofetilo (en especial en afroamericanos) como terapia de inducción. En caso de afección renal grave, la ciclofosfamida se da por vía intravenosa en pulsos intermitentes, en lugar de las dosis diarias orales; p. ej., unos 500   mg a 1 g/m2 IV (junto con Mesna y una carga de líquidos para proteger la vejiga) 1 vez por mes durante 6 meses y luego 1 dosis cada 3 meses durante 18 meses (en caso de toxicidad renal o hemática se disminuye la frecuencia de administración— Protocolo de quimioterapia con ciclofosfamida y mesna IV).

Protocolo de quimioterapia con ciclofosfamida y mesna IV

Durante todo el procedimiento se debe supervisar constantemente la tolerancia

1.   Utilizando 50 mL de solución fisiológica, mezclar ondansetrón 10 mg y dexametasona 10 mg e infundir durante 10 a 30 min.

2.   Utilizando 250 mL de solución fisiológica, mezclar en 250-500 mg de Mesna (se utiliza para unirse a la acroleína, un metabolito de la ciclofosfamida irritante vesical) e infundir junto con 500-1.000 mL de solución fisiológica antes de la infusión de ciclofosfamida.

3.   Usando 250 mL de solucion fisiológica, mezclar 500-1.000 mg/m2 de ciclofosfamida e infundir en 1 h.

4.   Utilizando 250 mL de solución fisiológica, mezclar 250-500 mg de Mesna e infundir una segunda dosis de Mesna. La dosis total de Mesna debe ser igual a la dosis total de coclofosfamida utilizada. El paciente debe beber gran cantidad de líquidos y orinar cada 2 horas. La mañana siguiente se debe dar 8 mg de ondansetrón VO.

En lupus del SNC o en otras situaciones críticas, se puede tratar la trombocitopenia refractaria con 400 mg/kg de IgG IV 1 vez al día durante 5 días consecutivos. En pacientes con enfermedad renal terminal se puede hacer transplante renal, como alternativa a la diálisis, que tiene buen resultado, en especial si la enfermedad está en remisión.

La mejoría del LES grave tarda de 4 a 12 semanas. La trombosis o embolismo de vasos cerebrales, pulmonares o placentarios requiere un tratamiento a corto plazo con heparina o un tratamiento más prolongado con warfarina, si se confirma el diagnóstico de síndrome antifosfolipídico, para conseguir un INR de 3.

Terapia de mantenimiento

En la mayoría de los pacientes, el riesgo de brotes puede disminuir sin necesidad de un uso prolongado de corticoides en altas dosis. La enfermedad crónica debe tratarse con la dosis mínima de corticoides y otros fármacos que controlan la inflamación (p. ej., antipalúdicos, bajas dosis de inmunosupresores) para mantener la remisión. El tratamiento debe guiarse en primer lugar por la clínica, aunque también se deben controlar en suero los títulos de anticuerpos anti DNA de doble cadena o de complemento. Se pueden utilizar otros estudios de sangre y orina para evaluar la afección de órganos específicos. Es posible que los títulos de anticuerpos anti DNA de doble cadena o de complemento en suero no coincidan con los brotes de enfermedad no renal. Si el paciente necesita altas dosis de corticoides por períodos prolongados, se deben considerar inmunosupresores orales, como azatioprina, como alternativa. En estos pacientes se debe suplementar con Ca, vitamina D, y bifosfonato.

Complicaciones focales y afecciones médicas coexistentes

SE debe controlar estrechamente a todos los pacientes por la posibilidad de arteriosclerosis. La anticoagulación prolongada es vital en pacientes con anticuerpos antifosfolipídicos y trombosis recurrente (ver Trombosis venosa profunda (TVP) : Anticoagulantes).

Si una paciente embarazada tiene anticuerpos antifosfolipídicos, las complicaciones trombóticas pueden reducirse con corticoides (prednisona 30 mg VO 1 vez al día), dosis bajas de aspirina, o anticoagular con heparina. La mejor medida preventiva es heparina subcutánea diaria acompañada o no de una aspirina infantil durante el segundo y tercer trimestre.

Conceptos clave

  • Las manifestaciones articulares y cutáneas son clásicas en el LES, pero el trastorno puede afectar también a otros sistemas orgánicos, como la piel, el corazón y los pulmones, el tejido linfático, los riñones, y los sistemas digestivo, hematológico, reproductor y nervioso.

  • Se deben utilizar los criterios clínicos e inmunológicos del SLICC para confirmar el diagnóstico, cuando sea posible, o hacer una biopsia renal.

  • Para estudios de detección se utiliza la prueba de ANA altamente sensible, pero para la confirmación del diagnóstico se utilizan anticuerpos más específicos (p. ej., anti-DNA de doble cadena, anti-Sm).

  • Se debe evaluar la afección renal en todos los pacientes.

  • La enfermedad leve se trata con AINE o con drogas antipalúdicas como cloroquina o hidroxicloroquina.

  • El LES moderado o grave se trata con corticosteroides y a menudo un inmunosupresor para la nefritis, enfermedad del SNC, y vasculitis, o si los corticosteroides no son efectivos.

  • Los corticosteroides se deben utilizar a la menor dosis necesaria para mantener la remisión.

Formas variantes de Lupus

Lupus eritematoso discoide (LED)

El LED, llamado también lupus eritematoso cutáneo crónico, es un conjunto de cambios cutáneos que pueden producirse como parte del lupus, acompañados o no de afección sistémica. Las lesiones cutáneas comienzan como placas eritematosas y progresan a cicatrices atróficas. Se agrupan en áreas de la piel expuestas a la luz, como el rostro, cuero cabelludo y orejas. Sin tratamiento, las lesiones se extienden y presentan atrofia y cicatrización centrales. Puede haber alopecia cicatrizal generalizada. La afección mucosa puede ser importante, en especial en la boca. A veces las lesiones son hipertróficas y pueden ser similares al liquen plano (llamado lupus verrugoso o hipertrófico).

En pacientes que presentan lesiones discoides típicas se debe hacer estudio de LES. En LED los anticuerpos contra DNA de doble cadena casi siempre están ausentes. La biopsia no permite diferenciar entre LED y LES, pero puede ayudar a descartar otras enfermedades (p. ej., linfoma o sarcoidosis). Se debe tomar biopsia del margen activo de la lesión cutánea.

El tratamiento temprano previene la atrofia permanente. Se debe minimizar la exposición a la luz solar o a la radiación ultravioleta (utilizando pantalla solar potente al exponerse al sol). Los corticoides tópicos en pomadas (en particular para piel seca) o en cremas (menos grasas que las pomadas) 3 o 4 veces al día (p. ej., acetónido de triamcinolona al 0,1 o 0,5%, fluocinolona al 0,025 or 0,2%, flurandrenolida al 0,05%, valerato de betametasona al 0,1%, y en particular dipropionato de betametasona al 0,05%) causan involución de las pequeñas lesiones; no deben usarse en exceso ni en el rostro (donde pueden causar atrofia cutánea). Las lesiones resistentes pueden cubrirse con cinta plástica untada con flurandrenolida. La inyección intradérmica de una suspensión de acetónido de triamcinolona al 0,1% (< 0,1 mL por zona) puede resolver las lesiones, pero puede causar atrofia secundaria. Los antipalúdicos (p. ej., hidroxicloroquina 200 mg VO 1 o 2 veces al día) puedes ser útiles, incluso en las lesiones faciales. En casos resistentes, puede ser necesario utilizar combinaciones (p. ej., hidroxicloroquina 200 mg/día más quinacrina 50 a 100 mg VO 1 vez por día) durante meses o años.

Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS)

EL LECS es una variante de LES en la que la afección cutánea es la más importante. Los pacientes con LECS desarrollan exantemas recidivantes extensos. Pueden aparecer lesiones anulares o papuloescamosas en el rostro, brazos y tronco. Las lesiones son fotosensibles y pueden hipopigmentarse, aunque raras veces dejan cicatriz. Son frecuentes la artritis y el cansancio, pero las manifestaciones neurológicas y renales son infrecuentes. Los pacientes pueden ser ANA-positivos o ANA-negativos. La mayoría presentan anticuerpos anti Ro (SSA). Los lactantes cuyas madres presentan anticuerpos anti Ro pueden tener LECS congénito o bloqueo cardiaco congénito. El tratamiento del LECS es similar al del LES.

Recursos en este artículo