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Arteritis de células gigantes

(Arteritis temporal, arteritis craneal, enfermedad de Horton)

Por Carmen E. Gota, MD, Staff Physician, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Foundation

Información:
para pacientes

La arteritis de células gigantes afecta predominantemente a la aorta torácica, las grandes arterias que emergen de la aorta en el cuello y ramas extracraneanas de las arterias carótidas. Es frecuente la polimialgia reumática simultánea. Los signos y síntomas pueden incluir cefaleas, alteraciones visuales, dolor a la presión en la arteria temporal y dolor en los músculos mandibulares durante la masticación. Son frecuentes la fiebre, la pérdida de peso, el malestar general y la astenia. La eritrosedimentación y la proteína C reactiva están elevadas. El diagnóstico es clínico y se confirma con biopsia de la arteria temporal. El tratamiento con corticoides en altas dosis y aspirina suele ser efectivo y previene la pérdida de la visión.

La arteritis de células gigantes es una forma de vasculitis relativamente frecuente en los Estados Unidos y Europa. La incidencia varía según el grupo étnico. Los estudios de autopsia sugieren que esta enfermedad sería más frecuente de lo que se observa en la clínica. Es más usual en mujeres. La edad promedio al comienzo es de 70 años, con un rango de entre 50 a > 90. Cerca del 40 al 60% de los pacientes con arteritis de células gigantes tienen polimialgia reumática (ver Polimialgia reumática). Por lo general, los vasos intracraneanos no están afectados.

Fisiopatología

La vasculitis puede ser localizada, multifocal o diseminada. La afección tiende a afectar a las arterias que contienen tejido elástico, como la temporal, la craneal u otras arterias del sistema de la carótida. Las ramas del arco aórtico, las arterias coronarias y las periféricas también pueden estar afectadas. Los infiltrados de células mononucleares en la adventicia forman granulomas que contienen células T activadas y macrófagos. Las células gigantes multinucleadas, si están presentes, se ubican cerca de la lámina elástica rota. La capa íntima está marcadamente engrosada, con estrechez concéntrica y oclusión de la luz.

Signos y síntomas

Los síntomas pueden comenzar gradualmente a lo largo de varias semanas o en forma abrupta.

Los pacientes pueden presentar síntomas generales como fiebre (generalmente, baja), cansancio, malestar general, pérdida de peso inexplicable y sudoración profusa. Algunos son diagnosticados como fiebre de origen desconocido. Finalmente, la mayoría de los pacientes desarrollan síntomas relacionados con las arterias afectadas.

El síntoma más frecuente es una cefalea intensa, a veces punzante (temporal, occipital, frontal o difusa). Puede acompañarse de dolor en el cráneo que aparece al contacto o al peinarse.

Las alteraciones visuales incluyen diplopía, escotomas, ptosis, visión borrosa y pérdida de la visión (que es un signo ominoso). Puede haber breves períodos de pérdida parcial o completa de la visión (amaurosis fugaz) en un ojo, que son seguidos rápidamente por una pérdida de la visión permanente irreversible. Si no se trata, puede afectar el otro ojo. Sin embargo, es poco frecuente una ceguera bilateral completa. La pérdida de la visión es causada por arteritis de ramas de la arteria oftálmica o arterias ciliares posteriores, que producen isquemia del nervio óptico. Los signos en fondo de ojos pueden incluir neuritis óptica isquémica con palidez y edema del disco óptico, placas en copos de algodón dispersas y pequeñas hemorragias. Más tarde, se atrofia el nervio óptico. Rara vez se produce ceguera central por infarto en la corteza occipital causado por lesiones arteriales en la región cervical distal o en la base del cerebro.

Puede haber claudicación intermitente (dolor muscular isquémico) en los músculos de la mandíbula y de la lengua o en las extremidades. La claudicación mandibular se nota especialmente al masticar alimentos sólidos.

Puede haber manifestaciones neurológicas, como accidente cerebrovascular y ataques isquémicos transitorios, por estenosis u oclusión de las arterias o ramas de la carótida o vertebrobasilares.

Los aneurismas de la aorta torácica y la disección de aorta son complicaciones graves, tardías.

Diagnóstico

  • ES, proteína C reactiva y hemograma completo

  • Biopsia, generalmente de la arteria temporal

La arteritis de células gigantes se sospecha en pacientes > 55 años que presentan alguno de los siguientes signos, en especial si tienen además síntomas de inflamación sistémica:

  • Un nuevo tipo de cefalea

  • Un síntoma o signo nuevo compatible con isquemia de una arteria por encima del cuello

  • Dolor mandibular durante la masticación

  • Dolor a la compresión en la arteria temporal

  • Fiebre o anemia subagudas inexplicables

El diagnóstico es más probable si el paciente tiene también síntomas de polimialgia reumática.

El examen físico puede detectar hinchazón y dolor, que puede acompañarse o no de nodularidad o eritema, sobre las arterias temporales. Éstas pueden volverse prominentes. Si la arteria temporal rola bajo los dedos del examinador, en lugar de colapsar, es un signo anormal. Debe evaluarse la presencia de soplos en las grandes arterias del cuello y las extremidades y la aorta.

Si se sospecha el diagnóstico, debe determinarse la eritrosedimentación, la proteína C reactiva y hemograma completo. En la mayoría de los pacientes, la eritrosedimentación y la proteína C reactiva están elevadas; la anemia en enfermedad crónica es frecuente. En ocasiones, las plaquetas están elevadas, y la albúmina y proteínas totales en suero, si son medidas, son bajas. Con frecuencia se detecta leucocitosis leve, que es inespecífica.

Si se sospecha el diagnóstico, se recomienda hacer la biopsia de una arteria. En lo posible, debe biopsiarse una zona de apariencia anormal, dado que los segmentos inflamados suelen alternarse con segmentos normales. Por lo general, se biopsia la arteria temporal del lado sintomático, aunque también se puede biopsiar la arteria occipital si presenta anormalidad. La longitud óptima de biopsia de la arteria temporal no está clara, aunque se obtienen mejores resultados con muestras más largas, de hasta 5 cm. La biopsia bilateral de la arteria temporal tiene poco valor diagnóstico añadido. El tratamiento debe comenzarse antes de la biopsia. Puede realizarse biopsia hasta 2 semanas o más después de comenzado el tratamiento, pues el infiltrado inflamatorio resuelve lentamente.

Si el paciente presenta déficit del pulso, deben hacerse estudios por la imagen de la aorta y sus ramas (véase Estudios por la imagen utilizados en la arteritis de Takayasu).

Tratamiento

  • Corticoides

  • Aspirina en dosis bajas

  • Metotrexato (en algunos pacientes)

El tratamiento debe comenzar desde el momento en que se sospecha arteritis de células gigantres, aunque la biopsia se demore varios días.

Ventajas y desventajas

  • En pacientes > 55 que presentan cefalea de reciente comienzo, alteraciones visuales repentinas, o dolor en la arteria temporal, se debe considerar el tratamiento inmediato con corticosteroides para la arteritis de células gigantes.

Los corticoides son el pilar del tratamiento. Éstos reducen rápidamente los síntomas y previenen la pérdida de visión en la mayoría de los pacientes. La dosis óptima inicial, el esquema de reducción de dosis y el tiempo total de tratamiento son discutidos. En la mayoría de los pacientes, una dosis inicial de prednisona de 40 a 60 mg VO 1 vez por día (o equivalente) durante 4 semanas, seguida de una reducción gradual, es efectiva. Si el paciente presenta alteraciones visuales, debe comenzarse con una dosis inicial de metilprednisolona IV, 500 a 1.000 mg 1 vez por día durante 3 a 5 días para prevenir una mayor pérdida de visión, en particular en el ojo contralateral. Es probable que la posibilidad de salvar la visión del paciente depensa más de la rapidez con que se comienza el tratamiento con corticosteroides que de su dosis . El infarto del nervio óptico, una vez iniciado, no se puede revertir, independientemente de la dosis de corticosteroides.

Si los síntomas mejoran, puede disminuirse gradualmente la prednisona a partir de dosis de hasta 60 mg/día según la respuesta del paciente, de la siguiente manera: de a 5 a 10 mg/día por semana hasta 40 mg/día, de a 2 a 5 mg/día por semana hasta 10 a 20 mg/día, luego de a 1 mg/día por mes hasta suspender el agente completamente. La eritrosedimentación por sí sola no sirve para evaluar la respuesta del paciente (y la actividad de la enfermedad). Hay que considerar también los síntomas clínicos. En casos de eritrosedimentación elevada, la proteína C reactiva puede ser más útil, debido a que muchos pacientes de edad avanzada tienen una eritrosedimentación elevada como consecuencia de los niveles elevados de fibrinógeno o gammapatías monoclonales no diagnosticadas.

La mayoría de los pacientes requieren por lo menos 2 años de tratamiento con corticoides. El uso a largo plazo puede tener efectos adversos importantes y debe limitarse en lo posible. Más de la mitad de los pacientes que toman estos fármacos tienen complicaciones. Por ello se están estudiando tratamientos alternativos. Si el paciente no puede tolerar los corticoides o si los síntomas reaparecen al disminuir la dosis, es posible utilizar metotrexato 0,3 mg/kg/semana. En algunos pacientes, el metotrexato puede tener un efecto economizador de corticosteroides y reducir los brotes. Los pacientes de edad avanzada que toman prednisona durante largos períodos deben recibir un bifosfonato para prevenir osteoporosis.

Los inhibidores del TNF no han demostrado ser efectivos.

La aspirina en dosis bajas (81 a 100 mg VO 1 vez por día) puede ayudar a prevenir eventos isquémicos y debe prescribirse en todos los pacientes, a menos que esté contraindicada.

Conceptos clave

  • La arteritis de células gigantes es una vasculitis de grandes arterias frecuente que afecta la aorta y sus ramas en la cabeza y el cuello.

  • Muchos pacientes presentan polimialgia reumática

  • Las manifestaciones incluyen cefalea, claudicación mandibular, sensibilidad a la palpación de la arteria temporal, y síntomas constitucionales.

  • Obtener hemograma completo, eritrosedimentación, y proteína C-reactiva y hacer biopsia de la arteria temporal.

  • Tratar con corticosteroides (iniciar inmediatamente) y bajas dosis de aspirina.

Recursos en este artículo