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Arteritis de Takayasu

(Enfermedad sin pulso, tromboartropatía oclusiva, síndrome del arco aórtico)

Por Carmen E. Gota, MD, Staff Physician, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Foundation

Información:
para pacientes

La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria que afecta la aorta, sus ramas y las arterias pulmonares. Predomina en mujeres jóvenes. La etiología se desconoce. La inflamación vascular puede causar estenosis arterial, oclusión, dilatación o aneurismas. Los pacientes pueden presentar pulsos asimétricos o mediciones de la TA desiguales entre los miembros (p. ej., entre los miembros en lados opuestos o entre el brazo y la pierna del mismo lado), claudicación de miembros, síntomas de disminución de la perfusión cerebral (p. ej., trastornos visuales transitorios, accidente isquémico transitorio, accidente cerebrovascular), e hipertensión o sus complicaciones. El diagnóstico se realiza mediante arteriografía aórtica o angiografía por resonancia magnética. El tratamiento se realiza con corticoides y otros inmunosupresores y, en isquemia que amenaza la integridad de un órgano, intervención vascular como cirugía de derivación.

La arteritis de Takayasu es rara. Es más frecuente en asiáticos, aunque puede presentarse en cualquier lugar del mundo. La relación mujeres:hombres es de 8:1, y la edad de comienzo típica es entre los 15 y 30 años. En Norteamérica, la incidencia anual se estima en 2,6 casos/millón.

Etiología

La causa se desconoce. Puede deberse a mecanismos de inmunidad mediada por células, similares a los de la arteritis de células gigantes.

Fisiopatología

La arteritis de Takayasu afecta sobre todo a las grandes arterias elásticas. Las más afectadas son la arteria subclavia y el tronco braquiocefálico, la aorta (principalmente, la rama ascendente y el arco), las arterias carótidas comunes y las arterias renales. La mayoría de los pacientes presentan estenosis u oclusión. En un tercio de los casos, hay aneurisma. La pared de la aorta o sus ramas se engrosan en forma irregular, con pliegues de la íntima. Si se afecta el arco aórtico, los orificios de las principales arterias que emergen de la aorta pueden estar marcadamente estenosados o incluso obliterados por el engrosamiento de la íntima. En la mitad de los pacientes, están afectadas también las arterias pulmonares. A veces están afectadas las ramas medianas de la arteria pulmonar.

Histológicamente, los primeros cambios consisten en un infiltrado mononuclear en la adventicia con manguitos perivasculares en los vasa vasorum. Más tarde, puede aparecer una infiltración mononuclear intensa de la media, a veces acompañada por cambios granulomatosos, células gigantes y necrosis en placas de la media. Los cambios morfológicos pueden ser indistinguibles de los de la arteritis de células gigantes. Los infiltrados inflamatorios panarteríticos producen un marcado engrosamiento de la arteria afectada y estrechez y oclusión de la luz.

Signos y síntomas

La mayoría de los pacientes presentan sólo síntomas focales que reflejan una hipoperfusión del órgano o extremidad afectados.

Aproximadamente un tercio de los pacientes refieren síntomas generales como fiebre, malestar general, sudoración nocturna, pérdida de peso, fatiga o artralgias.

Los movimientos de brazos repetidos y la elevación sostenida del brazo pueden producir dolor y cansancio. El pulso arterial en brazos y piernas puede estar disminuido y ser asimétrico. Los miembros pueden tener signos de isquemia (p. ej., frialdad, claudicación de la pierna). Con frecuencia, se escuchan soplos sobre las arterias subclavias, braquiales, carótidas, aorta abdominal y femorales. Es frecuente la reducción de la tensión arterial en uno o ambos brazos.

La afección de las arterias carótidas y vertebrales, produce una disminución del flujo sanguíneo al cerebro, que se manifiesta por mareos, síncope, hipotensión ortostática, cefaleas, alteraciones visuales transitorias, accidentes isquémicos transitorios o accidente cerebrovascular.

Las lesiones estenóticas en una arteria subclavia cercana al origen de una arteria vertebral pueden causar síntomas neurológicos isquémicos de la circulación posterior o síncope al utilizar el brazo (llamados síndrome de robo de la subclavia). Los mecanismos son el flujo retrógrado a través de la arteria vertebral que irriga a la arteria subclavia en la parte distal a la estenosis, y la vasodilatación del lecho arterial en la extremidad superior durante el ejercicio.

El estrechamiento del orificio de la arteria coronaria debido a aortitis o arteritis coronaria puede producir angina pectoral o infarto de miocardio. Puede haber insuficiencia valvular aórtica si la aorta ascendente se encuentra marcadamente dilatada. Puede producirse una insuficiencia cardíaca.

La obstrucción de la aorta torácica descendente produce signos de coartación de aorta (p. ej., hipertensión, cefalea, claudicación de las piernas). Puede aparecer hipertensión renovascular si hay estrechez de la aorta abdominal o de las arterias renales. Puede desarrollarse claudicación intermitente del brazo o de la pierna.

A menudo se ven afectadas las arterias pulmonares, lo que a veces causa hipertensión pulmonar. La afección de las ramas medianas de las arterias pulmonares puede causar infartos pulmonares. Dado que la arteritis de Takayasu es crónica, puede aparecer circulación colateral. Por lo tanto, son raras las ulceraciones isquémicas o gangrena debidas a obstrucción de las arterias en las extremidades.

Diagnóstico

  • Arteriografía, angiografía por resonancia magnética, angiografía por TC de la aorta

  • Controlar la actividad de la enfermedad

El diagnóstico se sospecha cuando los síntomas sugieren isquemia de los órganos irrigados por la aorta o sus ramas o cuando el pulso periférico está disminuido o ausente en pacientes con bajo riesgo de arteriosclerosis y otras enfermedades aórticas, en especial en mujeres jóvenes. En estos pacientes, un soplo arterial y discrepancias en el pulso o la tensión arterial entre el lado derecho y el izquierdo o entre los miembros superiores e inferiores también sugieren el diagnóstico. La confirmación del diagnóstico se hacía mediante una arteriografía aórtica. En la actualidad se puede utilizar angiografía por resonancia magnética o angiografía por TC para evaluar todas las ramas de la aorta. Los hallazgos característicos incluyen estenosis, oclusión, irregularidades en la luz arterial, dilatación posestenótica, arterias colaterales alrededor de los vasos obstruidos y aneurismas.

Debe medirse la tensión arterial en todos los miembros. Sin embargo, puede ser difícil una medición precisa de la tensión arterial. Si ambas arterias subclavias están muy afectadas, es posible medir la tensión arterial sólo en las piernas. Si la enfermedad afecta ambas arterias subclavias en pacientes con coartación de la aorta descendente o afección de ambas arterias ilíacas o femorales, no puede medirse con precisión la tensión arterial en cualquiera de los miembros. Por lo tanto, es necesario medir la tensión arterial central mediante angiografía para detectar una hipertensión oculta que puede causar complicaciones. Otros signos que pueden orientar a una hipertensión oculta pueden ser signos de retinopatía hipertensiva en el fondo de ojo o signos ecocardiográficos de hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo. Cuando no se reconoce la hipertensión grave, las complicaciones pueden confundirse con signos de vasculitis que causa isquemia de órganos.

Los estudios de laboratorio son inespecíficos y no ayudan al diagnóstico. Los hallazgos comunes incluyen anemia de enfermedad crónica, elevada concentración de plaquetas, en ocasiones recuento leucocitario elevado, y eritrosedimentación y proteína C reactiva elevadas.

Los siguientes son indicadores de actividad de la enfermedad en la arteritis de Takayasu:

  • Síntomas y signos: Nuevos síntomas sistémicos (p. ej., fiebre, fatiga, pérdida de peso, anorexia, sudoración nocturna), síntomas que sugieren vasculitis que afecta a nuevos territorios arteriales (p. ej., claudicación), nuevos soplos, o nuevos cambios en los valores de la tensión arterial

  • Estudios de laboratorio: evidencia de inflamación detectada en análisis de sangre (si bien los marcadores de inflamación pueden pasar por alto una arteritis activa)

  • Estudios de imágenes: desarrollo de estenosis o aneurismas en arterias no afectadas previamente (evaluado con estudios por la imagen periódicos [por lo general, angiografía por resonancia magnética])

Sin embargo, la arteritis de Takayasu puede progresar en forma silente, incluso cuando los estudios clínicos y de laboratorio sugieren remisión completa. Por lo tanto, se deben hacer en forma periódica estudios por la imagen de la aorta y las grandes arterias. Se debe medir la tensión arterial en forma regular en un miembro no afectado.

Estudios por la imagen utilizados en la arteritis de Takayasu

Estudio

Usos

Comentarios

Angiografía convencional (arteriografía aórtica)

Se prefiere cuando se considera una intervención quirúrgica y cuando no puede medirse la tensión arterial aórtica proximal de otra forma

Brinda información anatómica descriptiva acerca de la luz vascular

Angiografía por resonancia magnética de la aorta y grandes arterias

Evita el riesgo de la punción arterial y de la exposición a sustancia de contraste yodada o a radiación

Es el estudio de elección en mujeres jóvenes, que tienen menos probabilidad de tener aterosclerosis extensiva y son más susceptibles al cáncer inducido por radiación

Brinda alguna información acerca de la anatomía de la pared arterial

No brinda suficiente información acerca de las ramas aórticas distales, pues tiene baja resolución

No brinda información acerca del contenido de la placa arterial, lo que dificulta la diferenciación entre enfermedad vasculítica o aterosclerótica

Angiografía por TC

Utilizada para estudiar la aorta y sus ramas proximales cuando la angiografía por resonancia magnética está contraindicada o no está disponible

Puede caracterizar una calcificación aórtica

Puede brindar información acerca del grosor de la pared arterial

No está claro si es útil para controlar la actividad de la enfermedad

Tomografía por emisión de positrones con fluor-18 (18F) desoxiglucosa

Utilizada para evaluar diferencias regionales en el metabolismo de glucosa y ayudar a ubicar las regiones de inflamación (debido a que las células inflamatorias captan más glucosa)

No brinda información acerca de cambios en el tamaño de la luz

Deben excluirse afecciones que simulan una arteritis de Takayasu. Éstas incluyen enfermedades hereditarias no inflamatorias del tejido conjuntivo (p. ej., síndrome de Ehlers-Danlos o síndrome de Marfan), infecciones vasculares (tuberculosas, fúngicas o sifilíticas), displasias fibromusculares, enfermedades que producen trombosis arterial (p. ej., estados de hipercoagulabilidad) y afecciones inflamatorias idiopáticas (p. ej., espondilitis anquilosante con aortitis, artritis reumatoide, síndrome de Cogan o síndrome de Behçet, enfermedad de Kawasaki, sarcoidosis); todas éstas pueden afectar a los grandes vasos.

Pronóstico

Para el 20% de los pacientes, la evolución es monofásica. En el resto de los casos, la evolución es con recidivas y remisiones o crónica y progresiva. Incluso cuando los síntomas y los datos de laboratorio sugieren quiescencia, puede haber lesiones vasculares nuevas que se ven en los estudios por la imagen. Una evolución progresiva y la presencia de complicaciones (p. ej., hipertensión, insuficiencia aórtica, insuficiencia cardíaca, aneurismas) predicen un pronóstico menos favorable.

Tratamiento

  • Corticoides

  • En algunos casos, otros inmunosupresores

  • Antihipertensivos o intervenciones vasculares, según sea necesario

Fármacos

Los corticoides son la base del tratamiento. La dosis óptima, el esquema de disminución de dosis y la duración del tratamiento no se han determinado. El tratamiento con corticoides solos induce remisión en la mayoría de los pacientes. Se utiliza prednisona. La dosis inicial es de 1 mg/kg VO 1 vez por día durante 1 a 3 meses; luego, se disminuye lentamente la dosis durante varios meses. También puede lograrse la remisión con dosis iniciales más bajas. Cerca de la mitad de los pacientes tienen recidivas al disminuir o suspender el fármaco, a pesar de la respuesta inicial.

En algunos pacientes, se utilizan metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetil e inhibidores del TNF (p. ej., etanercept, infliximab), con buenos resultados. Pueden utilizarse si los corticoides son insuficientes o no es posible reducirlos. La dosis inicial de metotrexato es de 0,3 mg/kg 1 vez por semana, y se aumenta hasta 25 mg/semana. Puede utilizarse también micofenolato mofetil. Es necesario considerar el uso de ciclofosfamida en pacientes con vasculitis coronaria o con otras complicaciones graves que puedan deberse a una arteritis activa.

Con frecuencia, se utiliza un fármaco antiplaquetario (p. ej., aspirina 325 mg VO 1 vez por día), porque no puede excluirse una oclusión plaquetaria. La hipertensión debe tratarse en forma intensiva; los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina pueden ser efectivos.

Procedimientos

Puede ser necesaria una intervención vascular, un procedimiento de derivación, para reestablecer el flujo sanguíneo a los tejidos isquémicos si el tratamiento farmacológico es inefectivo. Las indicaciones son las siguientes:

  • Insuficiencia aórtica

  • Estenosis de arteria coronaria causante de enfermedad coronaria sintomática o miocardiopatía isquémica

  • Disección de un aneurisma aórtico agrandado

  • Hipertensión grave secundaria a estenosis de la arteria renal que es refractaria al tratamiento médico

  • Isquemia de un miembro que interfiere con las actividades de la vida diaria

  • Isquemia cerebral

  • Coartación de la aorta

  • Incapacidad para medir la presión arterial con precisión (en cualquier extremidad)

Una derivación con injerto, preferentemente autólogo, tiene los mejores resultado. Debe hacerse anastomosis en sitios libres de enfermedad de las arterias afectadas para prevenir la formación de aneurisma y oclusión.

La angioplastia coronaria transluminal percutánea tiene poco riesgo y puede ser efectiva en lesiones cortas, pero la tasa de reestenosis a largo plazo es mucho más elevada que con derivación con injertos. No se recomienda una endoprótesis vascular, pues la tasa de reestenosis es elevada.

En regurgitación aórtica, puede ser necesaria la cirugía valvular con reemplazo del tronco aórtico.

Conceptos clave

  • La arteritis de Takayasu es una arteritis rara que afecta principalmente a mujeres de entre 15 y 30 años.

  • La afección de la aorta, la arteria pulmonar y sus ramas pueden causar manifestaciones como asimetría en el pulso o en la medición de la tensión arterial, claudicación de miembros, síntomas de disminución de la perfusión cerebral (p. ej., trastornos visuales transitorios, ataques isquémicos transitorios, accidente cerebrovascular) e hipertensión (sistémica y pulmonar ) o sus complicaciones.

  • Diagnosticar con angiografía por resonancia magnética o en algunos casos TAC o angiografía convencional.

  • Tratar con corticoesteroides, otros inmunosupresores, aspirina y, cuando esté indicado, fármacos antihipertensivos.

  • Se debe indicar una intervención vascular si, a pesar de la terapia con medicamentos, el paciente presenta complicaciones vasculares graves (p. ej., isquemia de órganos; coartación, disección o insuficiencia aórtica).

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