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Poliangeitis microscópica (MPA)

Por Carmen E. Gota, MD, Staff Physician, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Foundation

Información:
para pacientes

La poliangeitis microscópica (MPA) es una vasculitis necrosante sistémica sin depósitos de inmunoglobulina (pauciinmune) que afecta sobre todo a los pequeños vasos. Puede comenzar como un síndrome pulmonar-renal con glomerulonefritis de progresión rápida y hemorragia alveolar, aunque el patrón de la enfermedad depende de los órganos afectados. El diagnóstico se basa en los signos clínicos y en algunos casos se confirma con biopsia. El tratamiento, que depende de la gravedad de la enfermedad, incluye corticoides e inmunosupresores.

La MPA es una enfermedad rara (cerca de 13 a 19 casos/millón). La patogenia se desconoce. La MPA afecta a los vasos pequeños y es pauciinmune (es decir, no se observan depósitos de inmunoglobulina en la biopsia de tejidos), similar a la granulomatosis con poliangeítis (GPA, conocida antes como granulomatosis de Wegener -ver Granulomatosis con poliangeítis (ACP)) y a la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA, antes conocida como síndrome de Churg-Strauss-ver Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA)), lo que la diferencia de las vasculitis de vasos pequeños mediadas por complejos inmunes (p. ej., vasculitis asociada a inmunoglobulina A-antes conocida como púrpura de Henoch-Schönlein) y de la vasculitis cutánea de pequeños vasos. La MPA afecta sobre todo a los pequeños vasos (incluyendo los capilares y las vénulas postcapilares), a diferencia de la poliarteritis nudosa, que afecta a las arterias musculares medianas (ver Poliarteritis nudosa (PAN)). La literatura antigua (antes de 1994) no distinguía adecuadamente entre la poliarteritis nudosa y la MPA. En la MPA puede haber hemorragia alveolar y glomerulonefritis, lo que no ocurre en la poliarteritis nudosa. En raras ocasiones, la MPA puede ocurrir en asociación con hepatitis B.

Las manifestaciones clínicas se asemejan a las de la granulomatosis con poliangeítis, pero están ausentes las lesiones granulomatosas destructivas (como las lesiones pulmonares cavitarias) y la afección del tracto respiratorio superior es mínima o ausente. En ambas afecciones se encuentran anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA).

Signos y síntomas

La enfermedad suele comenzar con un período prodrómico con síntomas sistémicos con fiebre, pérdida de peso, mialgia y artralgia. Puede haber otros síntomas, que dependen de los órganos y sistemas afectados:

  • Renales: los riñones se ven afectados en hasta un 90% de los pacientes. Hay hematuria, proteinuria (a veces > 3 g/24 h) y cilindros eritrocíticos. Si no se realiza diagnóstico y tratamiento rápidos, puede llevar a la insuficiencia renal rápidamente.

  • Cutáneos: cerca de un tercio de los pacientes tienen erupción purpúrica en el momento del diagnóstico. Puede haber infarto del lecho ungueal y hemorragias en astilla; rara vez, hay isquemia digital.

  • Respiratorios: si están afectados los pulmones, puede haber hemorragia alveolar, que puede ser seguida de fibrosis pulmonar. Una hemorragia alveolar puede causar disnea y anemia de comienzo rápido, que puede acompañarse o no de hemoptisis e infiltrado en placas bilateral (visible en radiografía de tórax). Ésta es una emergencia médica que requiere tratamiento inmediato. Puede haber síntomas leves de rinitis, epistaxis y sinusitis; sin embargo, si hay afección grave del tracto respiratorio superior, es probable que se deba a una granulomatosis con poliangeítis.

  • Digestivos: los síntomas digestivos incluyen dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y heces sanguinolentas.

  • Neurológicos: la afectación del sistema nervioso produce mononeuritis múltiple que afecta a los nervios periféricos o craneales. Rara vez, puede haber hemorragia cerebral, infarto, convulsiones o cefalea por vasculitis cerebral.

  • Cardíacas: rara vez, afecta al corazón.

  • Oculares: la afectación ocular produce epiescleritis.

Diagnóstico

  • Signos clínicos

  • Pruebas para ANCA y proteína C reactiva y estudios de laboratorio de rutina

  • Biopsia

Debe sospecharse una poliangeítis microscópica en pacientes con una combinación inexplicable de fiebre, pérdida de peso, artralgias, dolor abdominal, hemorragia alveolar, síndrome nefrítico de reciente comienzo, mononeuritis múltiple reciente, o polineuropatía. En algunos casos, se hacen estudios de laboratorio y radiografía, aunque el diagnóstico se confirma mediante biopsia.

Los estudios incluyen hemograma completo, eritrosedimentación, proteína C reactiva, análisis de orina, creatinina en suero y pruebas para ANCA. La eritrosedimentación, el nivel de proteína C reactiva y el recuento leucocitario y plaquetario están elevados, lo que refleja una inflamación sistémica. Es frecuente la anemia de enfermedad crónica. Una disminución aguda del hematocrito sugiere hemorragia alveolar o digestiva. Debe realizarse análisis de orina (en busca de hematuria, proteinuria y cilindros celulares) y medirse la concentración de creatinina en suero periódicamente para controlar la afectación renal.

La tinción con inmunofluorescencia permite detectar ANCA; este estudio se complementa con una prueba de inmunoanálisis ligado a enzimas (ELISA) en busca de anticuerpos específicos. Por lo menos el 60% de los pacientes son ANCA positivos, generalmente ANCA perinucleares (p-ANCA) con anticuerpos antimieloperoxidasa.

Debe hacerse biopsia de los tejidos afectados más accesibles para confirmar la vasculitis. La biopsia renal permite detectar glomerulonefritis necrosante focal segmentaria pauciinmunitaria con necrosis fibrinoide de la pared de los capilares glomerulares, que lleva a la formación de semilunas celulares.

En pacientes con síntomas respiratorios, se hace radiografía de tórax en busca de infiltrados. Un infiltrado bilateral en placas sugiere hemorragia alveolar, incluso en pacientes sin hemoptisis.

Si el paciente tiene disnea e infiltrado bilateral, debe realizarse una broncoscopia en forma inmediata para buscar hemorragia alveolar y excluir infección. La presencia de sangre proveniente de ambos pulmones y de todos los bronquios, que aumenta a medida que el broncoscopio penetra en las vías aéreas, indica hemorragia alveolar activa. Dentro de las 24 a 72 horas del comienzo de la hemorragia, aparecen macrófagos cargados con hemosiderina, que pueden persistir hasta 2 meses.

Tratamiento

  • En caso de afectación de órganos vitales, se utilizan altas dosis de corticoides más ciclofosfamida o rituximab

  • En casos menos graves, corticoides más azatioprina o metotrexato

El tratamiento es similar al de la granulomatosis con poliangeítis. Si hay afectación de órganos vitales, se indica ciclofosfamida diariamente más corticoides, que mejora la supervivencia. Rituximab ha demostrado una eficacia similar a la ciclofosfamida para inducir la remisión de la enfermedad grave. Sin embargo, faltan datos para los pacientes con niveles muy altos de creatinina. Los regímenes de inducción y de mantenimiento varían, y puede ser necesario utilizar tratamientos adyuvantes como plasmaféresis y metilprednisolona en pulsos IV. Si el paciente presenta alteración de la función renal debido a una afección renal grave o hemorragia alveolar grave, se puede hacer plasmaféresis, que puede tener un beneficio adicional.

Los casos menos graves pueden tratarse con corticoides más azatioprina o metotrexato.

Conceptos clave

  • La MPA es una vasculitis rara de pequeños vasos

  • Las manifestaciones son variables y pueden incluir hemorragia alveolar y glomerulonefritis.

  • Confirmar el diagnóstico mediante pruebas de ANCA y biopsia.

  • Tratar con corticosteroides más un inmunosupresor (p. ej., ciclofosfamida o rituximab en enfermedad grave).