Extraviado
Ubicaciones

Busque información sobre temas médicos, síntomas, fármacos, procedimientos, noticias y mucho más, escrita para el profesional de cuidado de la salud.

Vasculitis asociada a inmunoglobulina A (IgAV)

(Púrpura de Schönlein-Henoch)

Por Carmen E. Gota, MD, Staff Physician, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Foundation

Información:
para pacientes

La vasculitis asociada a inmunoglobulina A (IgAV-antes llamada púrpura de Schönlein-Henoch) es una vasculitis que afecta sobre todo a los pequeños vasos. Es más frecuente en niños. Las manifestaciones más comunes incluyen púrpura palpable, artralgias, signos y síntomas digestivos y glomerulonefritis. El diagnóstico es clínico en niños, pero en el adulto requiere biopsia. Esta enfermedad suele ser autolimitada. Los corticoides alivian las artralgias y los síntomas digestivos, pero no alteran el curso de la enfermedad. La glomerulonefritis progresiva puede requerir altas dosis de corticoides y ciclofosfamida.

Se depositan inmunocomplejos con IgA en los pequeños vasos de la piel y otros sitios, con activación del complemento. Los antígenos que pueden provocar esta enfermedad pueden ser virus que producen infección del tracto respiratorio superior, infección estreptocócica, fármacos, alimentos, picaduras de insectos y vacunas. Es típica una glomerulonefritis proliferativa segmentaria focal leve.

Signos y síntomas

La enfermedad comienza con una erupción purpúrica palpable en pies, piernas y en ocasiones en el tronco y los brazos. La púrpura puede iniciarse como pequeñas áreas de urticaria que se vuelven palpables y que a veces experimentan hemorragia y confluyen. Pueden aparecer nuevas lesiones en brotes durante días o semanas. Muchos pacientes presentan también fiebre y poliartralgia con dolor periarticular e hinchazón de tobillos, rodillas, caderas, muñecas y codos.

Son frecuentes los síntomas digestivos, que incluyen dolor abdominal cólico, dolor a la palpación en el abdomen y melena. En ocasiones, puede producirse una intususcepción en niños. El estudio de las heces puede mostrar sangre oculta.

Los síntomas remiten luego de 4 semanas, pero suele haber al menos una recidivas luego de un intervalo de varias semanas. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad cede sin dejar secuelas; sin embargo, algunos presentan insuficiencia renal crónica.

Diagnóstico

  • Biopsia de las lesiones cutáneas

La Chapel Hill Consensus Conference 2012 define a la IgAV como vasculitis con depósitos inmunes con predominio de IgA1, que afectan a pequeños vasos en la piel y el tubo digestivo y causan con frecuencia artritis. La IgAV también se asocia con glomerulonefritis indistinguible de la nefropatía por IgA.

El diagnóstico se sospecha en pacientes, en especial niños, con signos típicos en la piel. Se confirma con biopsia de las lesiones cutáneas en la que se identifica una vasculitis leucocitoclástica con IgA en las paredes de los vasos. La biopsia es innecesaria en niños si el diagnóstico es claro. Debe realizarse una análisis de orina; la presencia de hematuria, proteinuria y cilindros eritrocíticos indica afectación renal.

Debe hacerse hemograma completo y pruebas de función renal. Si hay deterioro de la función renal, la biopsia renal puede ayudar a definir el pronóstico. Una afectación glomerular difusa o la formación de semilunas en la mayoría de los glomérulos predice una insuficiencia renal progresiva.

Tratamiento

  • En primer lugar, corticoides y medidas sintomáticas

Si la causa es un fármaco, éste debe suspenderse. Además, debe hacerse tratamiento sintomático. Los corticoides (p. ej., prednisona 2 mg/kg hasta un total de 50 mg VO 1 vez por día) puede ayudar a controlar el dolor abdominal y, en ocasiones, un dolor articular grave o enfermedad renal. En caso de afectación renal grave, puede administrarse metilprednisolona en pulsos IV seguida de prednisona y ciclofosfamida oral para controlar la inflamación. Sin embargo, los efectos de los corticoides sobre las manifestaciones renales no están claros.

Conceptos clave

  • La IgAV es una vasculitis que afecta sobre todo a vasos pequeños y se presenta en niños.

  • Las manifestaciones pueden incluir erupción purpúrica, artralgias, fiebre, dolor abdominal, y melena.

  • Los síntomas suelen remitir al cabo de 4 semanas.

  • El diagnóstico se establece por biopsia.

  • Tratar los síntomas y considerar el uso de corticosteroides.