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Vasculitis cutánea

(vasculitis leucocitoclástica cutánea; angeítis leucocitoclástica cutánea; venulitis necrosante cutánea; vasculitis por hipersensibilidad)

Por Carmen E. Gota, MD, Staff Physician, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Foundation

Información:
para pacientes

La vasculitis cutánea se refiere a la afección de vasos pequeños o medianos de la piel y tejidos subcutáneos, pero no de los órganos internos. Pueden desarrollarse púrpura, petequias, o úlceras. El diagnóstico requiere biopsia. El tratamiento depende de la etiología y el grado de la enfermedad.

La vasculitis puede afectar a los pequeños y medianos vasos de la piel. La vasculitis que afecta a los pequeños vasos de la piel (p. ej., arteriolas, capilares, vénulas poscapilares) tiende a causar lesiones como púrpura, petequias y úlceras poco profundas. La vasculitis de vasos profundos medianos o grandes causa livedo reticularis, nódulos y úlceras profundas. La piel puede ser afectada por vasculitis primaria o secundaria, incluso debida a enfermedad del suero o infecciones (p. ej., hepatitis C), cáncer, enfermedades reumáticas o autoinmunitarias e hipersensibilidad a fármacos.

Los términos utilizados para describir vasculitis cutánea pueden superponerse y ser utilizados en forma errónea:

  • Vasculitis cutánea: Este término describe vasculitis que afecta a la piel, pero no a los órganos internos.

  • Vasculitis cutánea de pequeños vasos (CSVV): Este término describe vasculitis que afecta a los pequeños vasos de la piel, pero no a los órganos internos. CSVV a veces se refiere a la vasculitis de pequeños vasos de causa desconocida (también llamada vasculitis cutánea idiopática de pequeños vasos).

  • Vasculitis leucocitoclástica: Este término describe un tipo frecuente de CSVV, llamada así debido a que la inflamación está compuesta inicialmente por neutrófilos, que luego sufren desgranulación, y forman depósitos de restos nucleares (leucocitoclasia) en la pared de los vasos.

  • Vasculitis por hipersensibilidad: Este término se utilizó anteriormente para describir la CSVV, pero en la actualidad no se utiliza ya que la causa de la CSVV por lo general no es la hipersensibilidad. Sin embargo, en algunos casos se utiliza vasculitis por hipersensibilidad para referirse a CSVV causada por un medicamento o una infección conocidos.

Signos y síntomas

Los pacientes pueden presentar síntomas cutáneos como lesiones, que incluyen púrpura palpable, petequias, urticaria, úlceras, livedo reticularis y nódulos. Si la afección cutánea es secundaria a vasculitis sistémica, los síntomas pueden incluir también fiebre, artralgias, afectación de otros órganos o una combinación de éstos.

Diagnóstico

  • Exclusión de causas clínicamente evidentes de vasculitis sistémica

  • Las pruebas de rutina (p. ej., hemograma, eritrosedimentación, análisis de orina, creatinina sérica, radiografía de tórax)

  • Biopsia

  • Estudios para identificar el tipo y la etiología de la vasculitis (p. ej., crioglobulinas, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos [ANCA], anticuerpos contra hepatitis B y C, niveles de complemento, factor reumatoideo, hemocultivos, electroforesis de proteínas)

El diagnóstico de vasculitis limitada a la piel requiere una anamnesis y un examen físico completos. La anamnesis se centra en la identificación de las causas, como nuevos medicamentos o infecciones. En la evaluación también se deben excluir las manifestaciones de inflamación o vasculitis en otros órganos, como

  • Pulmones: dificultad respiratoria, tos, hemoptisis y signos de consolidación

  • Riñones: hipertensión o edema de comienzo reciente

  • Nervios: debilidad o parestesias asimétricas de comienzo reciente

  • Intestinos: dolor abdominal, diarrea y heces sanguinolentas de comienzo reciente

El análisis de orina debe excluir la presencia de sangre, proteínas y cilindros de eritrocitos. Se requiere una radiografía de tórax para detectar infiltrados (que sugieren una hemorragia alveolar). Se necesitan un hemograma completo y otros estudios de sangre para detectar anemia, recuento de plaquetas y concentración de creatinina en suero, y controlar la presencia de niveles elevados de reactivos de fase aguda (p. ej., eritrosedimentación, proteína C reactiva).

Debe realizarse biopsia de piel dentro de las 24 a 48 h después de la aparición de las lesiones vasculíticas. La capacidad diagnóstica depende de la profundidad de la biopsia. Por lo general, se prefiere la biopsia por trepanación profunda o biopsia por escición subcutánea; éstas permiten tomar muestras de vasos pequeños y medianos. La biopsia por rasurado es inadecuada.

La vasculitis cutánea se confirma si en el examen histológico se detecta lo siguiente:

  • Infiltración de la pared vascular por células inflamatorias, que produce rotura y destrucción de la pared vascular

  • Depósito de fibrina intramural e intraluminal (necrosis fibrinoide)

  • Extravasación de glóbulos rojos

  • Restos nucleares (leucocitoclasia)

Se requiere tinción por inmunofluorescencia directa en busca de IgA, IgM e IgG y depósito de complemento dentro y alrededor de la pared vascular, lo que sugiere un proceso mediado por inmunocomplejos, una afección linfoproliferativa, u otra enfermedad neoplásica, en especial en adultos. La tinción de inmunofluorescencia directa puede ayudar a diagnosticar vasculitis crioglobulinémica, AR, vasculitis asociada a inmunoglobulina A, o vasculitis leucocitoclástica. Los estudios para identificar la causa de la vasculitis incluyen crioglobulinas, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), anticuerpos contra hepatitis B y C, niveles de complemento, factor reumatoideo, hemocultivos y electroforesis de proteínas en suero y en orina. Si es necesario se deben realizar otros estudios para identificar otras posibles causas de vasculitis según la clínica.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa

  • Fármacos, comenzando con antihistamínicos y luego colchicina, hidroxicloroquina o dapsona, o un curso corto de corticosteroides a dosis bajas si es necesario

En primer lugar, el tratamiento se dirige a la causa identificada. Si no se identifica una causa y la vasculitis se limita a la piel, se indica un tratamiento mínimo y conservador. El uso de medias elásticas y antihistamínicos puede ser suficiente. Si este tratamiento es inefectivo, puede intentarse con colchicina, hidroxicloroquina o dapsona, o un curso breve de corticoides en dosis bajas.

Rara vez se utilizan inmunosupresores más fuertes (p. ej., azatioprina, metotrexato), en particular en lesiones ulceradas o si es necesario utilizar corticoides en forma indefinida para controlar los síntomas.

Conceptos clave

  • La vasculitis cutánea afecta los vasos pequeños o medianos de la piel y puede ser primaria o secundaria.

  • Las manifestaciones pueden incluir púrpura palpable, petequias, urticaria, úlceras, livedo reticularis y nódulos.

  • Excluir otras causas de vasculitis.

  • Realizar estudios de laboratorio de rutina y biopsia.

  • Tratar la causa cuando sea posible.