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síndrome POEMS

(Síndrome de Crow-Fukase; Enfermedad de Takatsuki; Síndrome PEP)

Por Jennifer M. Barker, MD, Associate Professor of Pediatrics, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

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para pacientes

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El síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal, cambios cutáneos) es un síndrome de deficiencia poliglandular no autoinmunitario.

Es probable que el síndrome POEMS sea el resultado de la presencia de inmunoglobulinas circulantes generadas por una discrasia de células plasmáticas (Ver también Reseña sobre trastornos de las células plasmáticas). Las concentraciones de citocinas circulantes (IL-1-β, IL-6), factor de crecimiento derivado del endotelio vascular y factor de necrosis tumoral-α también aumentan.

Los pacientes pueden presentar las siguientes manifestaciones:

  • Hepatomegalia

  • Linfadenopatías

  • Hipogonadismo

  • Diabetes mellitus tipo 2

  • Hipotiroidismo primario

  • Hiperparatiroidismo

  • Insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Addison)

  • Exceso de producción de anticuerpos monoclonales IgA e IgG debido a plasmocitomas

  • Trastornos cutáneos (p. ej., hiperpigmentación, engrosamiento dérmico, hirsutismo, angiomas, hipertricosis)

Otros signos y síntomas podrían abarcar edema, ascitis, derrame pleural, edema de papila y fiebre.

Al igual que otros síndromes con fisiopatología incierta, el diagnóstico del síndrome POEMS se basa en el hallazgo de un conjunto de signos y síntomas. Los criterios para el diagnóstico son la presencia de polineuropatía y paraproteinemia monoclonal junto con 2 de las otras manifestaciones mencionadas del trastorno.

El tratamiento consiste en quimioterapia y radioterapia seguidas por trasplante autólogo hematopoyético de células madre. La tasa de supervivencia a los 5 años es de alrededor de 60%.