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Aldosteronismo primario

(Síndrome de Conn)

Por Ashley B. Grossman, MD, FRCP, FMedSci, Professor of Endocrinology, Churchill Hospital, University of Oxford

Información:
para pacientes

El hipoaldosteronismo primario es el aldosteronismo causado por una producción autónoma de aldosterona en la corteza suprarrenal (secundaria a la presencia de hiperplasia, un adenoma o un carcinoma). Los signos y los síntomas consisten en episodios de debilidad, hipertensión arterial e hipopotasemia. El diagnóstico requiere la medición de la concentración plasmática de aldosterona y de la actividad plasmática de la renina. El tratamiento depende de la causa. Los tumores se extirpan siempre que sea posible y, en presencia de hiperplasia, la espironolactona u otros fármacos relacionados pueden normalizar la tensión arterial y eliminar otras características clínicas.

La aldosterona es el mineralocorticoide más potente producido por las glándulas suprarrenales. Esta sustancia estimula la retención de sodio y la pérdida de potasio. En los riñones, la aldosterona promueve la transferencia de sodio desde la luz del túbulo distal hacia las células tubulares a cambio de potasio e hidrógeno. El mismo efecto se produce en las glándulas salivales, las glándulas sudoríparas, las células de la mucosa intestinal y en los intercambios entre el líquido intracelular (LIC) y el líquido extracelular (LEC).

La secreción de aldosterona está regulada por el sistema renina-angiotensina-aldosterona y, en menor medida, por la ACTH. La renina, una enzima proteolítica, se almacena en las células yuxtaglomerulares de los riñones. La reducción del volumen y el flujo sanguíneo en las arteriolas renales aferentes induce la secreción de renina. La renina transforma al angiotensinógeno procedente del hígado en angiotensina I, que a su vez es sustrato de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) para transformarla en angiotensina II. Este último compuesto estimula la secreción de aldosterona y, en menor grado, de cortisol y desoxicorticosterona, además de presentar actividad presora. La retención de sodio y agua generada por la mayor secreción de aldosterona aumenta el volumen sanguíneo y reduce la secreción de renina.

El aldosteronismo primario es secundario a la presencia de un adenoma, en general unilateral, de las células glomerulosas de la corteza suprarrenal o, con mucha menor frecuencia, se debe a un carcinoma o una hiperplasia suprarrenal. Los adenomas son muy infrecuentes en los niños, pero el síndrome a veces se desarrolla en niños con carcinoma o hiperplasia suprarrenal. En la hiperplasia suprarrenal, que se identifica con mayor asiduidad en hombres mayores, ambas glándulas suprarrenales son hiperactivas y no se identifica un adenoma. Este cuadro clínico también puede identificarse en pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita debido a una deficiencia de 11 β-hidroxilasa y en el hiperaldosteronismo que puede inhibirse con dexametasona, que es sobre todo hereditario. La hiperplasia como causa de hiperaldosteronismo puede detectarse con mayor frecuencia que en el pasado, pero sigue siendo una etiología inusual en presencia de hipopotasemia.

Signos y síntomas

El paciente puede experimentar hipernatremia, hipervolemia y alcalosis hipopotasémica, que producen episodios de debilidad, parestesias, parálisis transitoria y tétanos. La hipertensión diastólica y la nefrotía hipopotasémica con poliuria y polidipsia son frecuentes. En muchos casos, la única manifestación es hipertensión arterial entre leve y moderada. El edema es infrecuente.

Diagnóstico

  • Electrolitos

  • Concentración plasmática de aldosterona

  • Actividad plasmática de la renina

  • Estudios de diagnóstico por la imagen de las glándulas suprarrenales

  • Cateterismo bilateral de las venas suprarrenales (para medir las concentraciones de cortisol y aldosterona)

El diagnóstico se sospecha en pacientes con hipertensión arterial e hipopotasemia. Las pruebas de laboratorio iniciales consisten en la medición de la concentración plasmática de aldosterona y la actividad plasmática de la renina. En forma ideal, el paciente no debería tomar fármacos que puedan afectar el sistema renina-angiotensina (p. ej., diuréticos tiazídicos, inhibidores de la ECA, antagonistas de la angiotensina, betabloqueantes) durante 4 a 6 semanas antes de realizar las pruebas. La actividad plasmática de la renina suele medirse durante la mañana con el paciente en decúbito. Los individuos con aldosteronismo primario tienen concentraciones plasmáticas típicas de aldosterona > 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) y niveles bajos de actividad plasmática de la renina, con un índice entre la concentración plasmática de aldosterona (en ng/dL) y la actividad plasmática de la renina (en ng/mL/hora) > 20.

Los niveles bajos tanto de actividad plasmática de la renina como de aldosterona sugieren un exceso de mineralocorticoides diferentes de la aldosterona (p. ej., debido a la ingestión de regaliz, a síndrome de Cushing o de Liddle). Los valores elevados tanto de actividad plasmática de la renina como de aldosterona sugieren un hiperaldosteronismo secundario (ver Aldosteronismo secundario). Las diferencias principales entre el aldosteronismo primario y el secundario se muestran en el Diagnósticos diferenciales del aldosteronismo. En los niños, el síndrome de Bartter (ver Síndrome de Bartter y síndrome de Gitelman) se distingue del hiperaldosteronismo primario por la ausencia de hipertensión arterial y la elevación significativa de la actividad de la renina plasmática.

Diagnósticos diferenciales del aldosteronismo

Hallazgo clínico

Aldosteronismo primario

Aldosteronismo secundario

Adenoma

Hiperplasia

Hipertensión renovascular o acelerada

Trastornos edematosos

tensión arterial

↑↑

↑↑↑↑

N o

Edema

Infrecuente

Infrecuente

Infrecuente

Presente

Na sérico

N o

N o

N o

N o

K sérico

N o

N o

Actividad plasmática de la renina*

↓↓

↓↓

↑↑

Aldosterona

↑↑

*Cuando se corrige en función de la edad; los adultos mayores tienen valores medios más bajos de actividad de la renina plasmática.

↑↑↑↑= excesivamente aumentado;↑↑= muy aumentado; = aumentado; ↓↓= muy disminuido; = disminuido; N = normal.

Los pacientes con hallazgos compatibles con hiperaldosteronismo primario deben someterse a TC o RM para determinar si la causa es un tumor o una hiperplasia. Las concentraciones de aldosterona medidas al despertar y entre 2 y 4 horas más tarde con el paciente de pie también pueden ser útiles para realizar esta distinción, dado que en el adenoma las concentraciones disminuyen, mientras que en la hiperplasia, aumentan. Sin embargo, las pruebas de diagnóstico por imágenes y los cambios posturales de pie son relativamente insensibles, y la mayoría de los pacientes requiere un cateterismo bilateral de las venas suprarrenales para medir las concentraciones de cortisol y aldosterona, y confirmar si el exceso de aldosterona es unilateral (tumor) o bilateral (hiperplasia).

Tratamiento

  • Extirpación quirúrgica de los tumores

  • Espironolactona o eplerenona para la hiperplasia

Los tumores deben extirparse por vía laparoscópica. Después de la resección de un adenoma, los niveles séricos de K se normalizan y la presión arterial disminuye en todos los pacientes; la normalización completa de la presión arterial sin la necesidad de terapia hipotensora se produce en 50 a 70% de los pacientes.

Entre los pacientes con hiperplasia suprarrenal, el 70% permanece hipertenso después de la suprarrenalectomía bilateral, por lo que no se recomienda cirugía. En estos pacientes, el hiperaldosteronismo suele poder controlarse con un bloqueador selectivo de la aldosterona como la espironolactona, que se inicia con dosis de 50 mg por vía oral 1 vez al día y se va aumentando durante 1 a 3 meses hasta alcanzar una dosis de mantenimiento, que en general está cerca de los 100 mg 1 vez al día. También pueden administrarse 5 a 10 mg de amilorida por vía oral 1 vez al día u otro diurético ahorrador de potasio. El fármaco más específico, eplerenona, en dosis de 50 mg por vía oral una vez al día hasta 200 mg vía oral dos veces al día, puede indicarse en estos pacientes porque, a diferencia de la espironolactona, no bloquea al receptor de andrógenos; este es el medicamento de elección para el tratamiento a largo plazo en hombres. Alrededor del 50% de los pacientes con hiperplasia necesita tratamiento antihipertensivo adicional (ver Revisión sobre la hipertensión arterial : Medidas terapéuticas generales).

Conceptos clave

  • El diagnóstico debe sospecharse en pacientes hipertensos con hipopotasemia en ausencia de síndrome de Cushing.

  • Los estudios iniciales incluyen la medición de la concentración plasmática de aldosterona y de la actividad plasmática de la renina.

  • Se hacen estudios de diagnóstico por imágenes de las glándulas suprarrenales, pero se necesita un cateterismo de la vena suprarrenal generalmente bilateral para distinguir los tumores de la hiperplasia.

  • Los tumores se extirpan y los pacientes con hiperplasia suprarrenal son tratados con bloqueadores de la aldosterona tales como espironolactona o eplerenona.

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