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Insuficiencia suprarrenal secundaria

Por Ashley B. Grossman, MD, FRCP, FMedSci, Professor of Endocrinology, Churchill Hospital, University of Oxford

Información:
para pacientes

La insuficiencia suprarrenal secundaria es una hipofunción suprarrenal generada por falta de ACTH. Los síntomas son los mismos que los de la enfermedad de Addison, aunque con menos hipovolemia (ver Enfermedad de Addison : Signos y síntomas). El diagnóstico se basa en la evaluación clínica y las pruebas de laboratorio, que revelan una concentración plasmática baja de ACTH e hipocortisolemia. El tratamiento depende de la causa, pero en general requiere hidrocortisona.

La insuficiencia suprarrenal secundaria puede desarrollarse en pacientes con panhipopituitarismo, por un defecto aislado en la producción de ACTH, en pacientes que reciben corticoides (por cualquier vía, incluso las dosis altas de corticoides inhalados, intraarticulares o tópicos), o una vez suspendido este tratamiento. La producción inadecuada de ACTH también puede deberse a una falla hipotalámica para estimular la síntesis hipofisaria de ACTH, que en ocasiones se denomina insuficiencia suprarrenal terciaria.

El panhipopituitarismo (ver Signos y síntomas) puede ser secundario a tumores hipofisarios, diversos tumores, granulomas y, rara vez, infecciones o traumatismos que destruyen el tejido hipofisario. En las personas más jóvenes, el panhipopituitarismo puede ser secundario a un craneofaringioma. Los pacientes que reciben corticoides durante > 4 semanas pueden secretar una cantidad insuficiente de ACTH en situaciones de estrés metabólico para estimular a las glándulas suprarrenales con el fin de que produzcan cantidades adecuadas de corticoides o estos pacientes pueden tener glándulas suprarrenales atrofiadas que no responden al ACTH. Estos problemas pueden persistir hasta 1 año después de la suspensión del tratamiento con corticoides.

Signos y síntomas

Los signos y los síntomas son similares a los de la enfermedad de Addison (ver Enfermedad de Addison : Signos y síntomas). Las características clínicas o de laboratorio general que permiten distinguir los dos cuadros son la ausencia de hiperpigmentación y la concentración relativamente normal de electrolitos y nitrógeno ureico en sangre. Si aparece una hiponatremia, suele ser dilucional.

Los pacientes con panhipotuitarismo revelan una depresión de las funciones tiroidea y gonadal e hipoglucemia. Puede presentarse coma en presencia de insuficiencia suprarrenal secundaria sintomática. Si se administra tratamiento exclusivo para un solo trastorno endocrino, en particular con tiroxina sin reposición de hidrocortisona, el paciente tiene grandes probabilidades de experimentar una crisis suprarrenal .

Diagnóstico

  • Cortisolemia

  • Concentración sérica de ACTH

  • Prueba de estimulación con ACTH

  • Estudios de diagnóstico por la imagen del sistema nervioso central (SNC)

Las pruebas que permiten distinguir la insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria se analizaron en la sección sobre enfermedad de Addison (ver Enfermedad de Addison : Diagnóstico). Los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria confirmada deben someterse a una TC o una resonancia magnética (RM) del encéfalo para excluir un tumor o una atrofia hipofisaria. Es posible confirmar si el eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal funciona adecuadamente durante la disminución o la suspensión de un tratamiento de larga data con corticoides mediante la inyección de 250 mcg de cosintropina por vía intravenosa o intramuscular. Después de 30 minutos, la cortisolemia debe ser > 20 μg/dL (> 552 nmol/L); los niveles específicos varían un poco dependiendo del método de laboratorio utilizado. El método estándar para evaluar la integridad del eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal es una prueba de estrés con insulina para inducir hipoglucemia y aumentar la cortisolemia.

La prueba de la hormona liberadora de corticotropina (CRH) puede utilizarse para distinguir las causas hipotalámicas de las hipofisarias y rara vez se indica en la práctica clínica. Después de la administración de 100 mcg (o 1 mcg/kg) de CRH por vía intravenosa, la respuesta normal consiste en un aumento de la concentración sérica de ACTH de entre 30 y 40 pg/mL; los pacientes con disfunción hipofisaria no responden de esta manera, mientras que aquellos con enfermedad hipotalámica suelen responder.

Tratamiento

  • Hidrocortisona o prednisona

  • No se indica fludrocortisona

  • Aumento de la dosis durante las enfermedades intercurrentes

La reposición de glucocorticoides es similar a la mencionada para la enfermedad de Addison. El tratamiento de cada paciente varía de acuerdo con el tipo y el grado de deficiencia hormonal específica. No se necesita fludrocortisona porque las glándulas suprarrenales sanas producen aldosterona. Durante enfermedades febriles agudas o traumatismos, los pacientes que reciben corticoides para enfermedades no endocrinas pueden requerir dosis suplementarias para estimular su producción endógena de hidrocortisona. En el panhipopituitarismo, deben tratarse las demás deficiencias hipofisarias en forma apropiada (ver Deficiencias selectivas de hormonas hipofisarias).

Conceptos clave

  • La insuficiencia suprarrenal secundaria implica deficiencia de ACTH debido a causas hipofisarias o, con menor frecuencia, causas hipotalámicas (incluyendo la supresión por el uso de corticosteroides a largo plazo).

  • Pueden coexistir otras deficiencias endocrinas (por ej, el hipotiroidismo, la deficiencia de hormona de crecimiento).

  • A diferencia de la enfermedad de Addison, no se produce hiperpigmentación y los niveles séricos de Na y K son relativamente normales.

  • Los niveles de ACTH y cortisol son bajos.

  • Se requiere el reemplazo de glucocorticoides, pero los mineralocorticoides (p. ej., fludrocortisona) no son necesarios.