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Virilización suprarrenal

(Síndrome adrenogenital)

Por Ashley B. Grossman, MD, FRCP, FMedSci, Professor of Endocrinology, Churchill Hospital, University of Oxford

Información:
para pacientes

La virilización suprarrenal es un síndrome caracterizado por secreción excesiva de andrógenos suprarrenales que causa virilización. El diagnóstico es clínico y se confirma a través de la detección de concentraciones elevadas de andrógenos con supresión de dexametasona o sin ella. La determinación de la causa puede requerir estudios de diagnóstico por la imagen de las glándulas suprarrenales. El tratamiento depende de la causa.

La virilización suprarrenal se debe a la presencia de un tumor suprarrenal secretor de andrógenos o a una hiperplasia suprarrenal. Los tumores suprarrenales malignos pueden secretar una cantidad excesiva de andrógenos, cortisol o mineralocorticoides (o los tres) y producir un síndrome de Cushing (ver Síndrome de Cushing) con supresión de la secreción de ACTH y atrofia de la glándula suprarrenal contralateral, además de provocar hipertensión arterial. La hiperplasia suprarrenal suele ser congénita, y la hiperplasia suprarrenal virilizante tardía es una variedad de la hiperplasia suprarrenal congénita (ver Generalidades de la hiperplasia suprarrenal congénita). Ambas son secundarias a un defecto en la hidroxilación de los precursores del cortisol, que se acumulan y se derivan a la producción de andrógenos. El defecto sólo es parcial en la hiperplasia suprarrenal virilizante tardía, de manera que puede no desarrollarse enfermedad clínica hasta la adultez.

Signos y síntomas

Los efectos dependen del sexo y la edad del paciente cuando se establece la enfermedad y son más evidentes en mujeres que en hombres. Las lactantes con hiperplasia suprarrenal congénita (ver Generalidades de la hiperplasia suprarrenal congénita) pueden tener fusión de los pliegues labioescrotales e hipertrofia del clítoris que se asemejan a genitales externos masculinos, presentandose así como seudohermafroditas femeninos. En niños prepuberales, el crecimiento puede acelerarse. Si no se administra tratamiento, se produce el cierre prematuro de las epífisis y los pacientes quedan con estatura baja. Los varones prepúberes afectados pueden experimentar una maduración sexual prematura. Las mujeres adultas también pueden presentar amenorrea, atrofia uterina, hipertrofia del clítoris, disminución del tamaño de las mamas, acné, hirsutismo, voz grave, calvicie, incremento de la libido y aumento de la masa muscular. En los hombres adultos, el exceso de andrógenos suprarrenales puede inhibir la función gonadal y causar esterilidad. El tejido suprarrenal ectópico en los testículos puede aumentar de tamaño y simular tumores.

Diagnóstico

  • Testosterona

  • Otros andrógenos suprarrenales (dehidroepiandrosterona sulfato [DHEAS], androstenediona)

  • Prueba de supresión con dexametasona

  • Estudios de diagnóstico por la imagen de las glándulas suprarrenales

  • 17-hidroxiprogesterona

La virilización suprarrenal se sospecha a través de la evaluación clínica, aunque las pacientes con síndrome de ovario poliquístico (de Stein-Leventhal) también pueden revelar hirsutismo leve y virilización con hipomenorrea y aumento de las concentraciones plasmática de testosterona (ver Síndrome del ovario poliquístico (SOP)). La virilización suprarrenal se confirma demostrando concentraciones elevadas de andrógenos suprarrenales. En la hiperplasia suprarrenal, las concentraciones urinarias de dehidroepiandrosterona (DHEA) y su sulfato (DHEAS) son elevadas, la excreción de pregnanotriol suele estar aumentada y la concentración urinaria de cortisol libre es normal o baja. Las concentraciones plasmáticas de DHEA, DHEAS, 17-hidroxiprogesterona, testosterona y androstenediona pueden ser elevadas. Una concentración de 17-hidroxiprogesterona > 30 nmol/L (1.000 ng/dL) 30 minutos después de la administración de 0,25 mg de cosintropina (ACTH sintética) por vía intramuscular sugiere con intensidad la forma más frecuente de hiperplasia suprarrenal.

Los tumores virilizantes quedan excluidos del diagnóstico si la administración de 0,5 mg de dexametasona por vía oral cada 6 horas durante 48 horas suprime la producción excesiva de andrógenos. De lo contrario, debe solicitarse una TC o una RM de las glándulas suprarrenales y una ecografía de los ovarios para buscar un tumor.

Tratamiento

  • Anticonceptivos orales para la hiperplasia

  • Extirpación de tumores

Los glucocorticoides se utilizan para la hiperplasia suprarrenal, usualmente hidrocortisona oral de 10 mg al levantarse, 5 mg al mediodía y 5 mg al atardecer. Alternativamente, se puede administrar dexametasona en dosis de 0,5 a 1 mg por vía oral antes de acostarse, aunque incluso estas pequeñas dosis pueden causar signos de síndrome de Cushing. Dar la dosis antes de acostarse es lo más apropiado en términos de supresión de la secreción de ACTH, pero puede causar insomnio. En forma alternativa, pueden indicarse 25 mg de cortisol por vía oral 1 vez al día o entre 5 y 10 mg de prednisona por vía oral 1 vez al día. Si bien la mayoría de los signos y los síntomas de virilización desaparecen, el hirsutismo y la alopecia se resuelven lentamente, la voz puede mantenerse grave y la fertilidad puede estar comprometida.

En presencia de tumores, debe indicarse la suprarrenalectomía. En los pacientes con tumores secretores de cortisol, debe administrarse hidrocortisona antes y después de la operación, porque la corteza suprarrenal no tumoral estará atrófica e inhibida.

Conceptos clave

  • La virilización suprarrenal se debe a la presencia de un tumor suprarrenal secretor de andrógenos o a una hiperplasia suprarrenal.

  • La virilización es más notoria en las mujeres; los hombres pueden ser infértiles debido a la función gonadal suprimida.

  • La dehidroepiandrosterona urinaria (DHEA) y su sulfato (DHEAS) y, a menudo, los niveles de testosterona en plasma están aumentados

  • Se pueden realizar la prueba de estimulación con ACTH y/o la prueba de supresión con dexametasona.

  • La hiperplasia se trata con dexametasona; los tumores requieren suprarrenalectomía.