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Enfermedad de Whipple

(Lipodistrofia intestinal)

Por Atenodoro R. Ruiz, Jr., MD, Consultant, Section of Gastroenterology, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

Información:
para pacientes

La enfermedad de Whipple es una enfermedad sistémica rara causada por la bacteria Tropheryma whippelii. Los síntomas principales son artritis, pérdida de peso, dolor abdominal y diarrea. El diagnóstico se realiza por biopsia de intestino delgado. El tratamiento inicial consiste en ceftriaxona o penicilina, seguida de trimetoprima/sulfametoxazol durante 1 año como mínimo.

La enfermedad de Whipple afecta predominantemente a hombres blancos de 30 a 60 años de edad. Si bien compromete muchas partes del cuerpo (p. ej., corazón, pulmón, encéfalo, cavidades serosas, articulaciones, ojos, aparato digestivo), casi siempre hay compromiso de la mucosa del intestino delgado. Los pacientes afectados pueden tener defectos sutiles de la inmunidad mediada por células que los predisponen a la infección por T. whippelii. Alrededor del 30% de los pacientes tienen HLA‑B27.

Signos y síntomas

La presentación clínica varía según los sistemas y órganos afectados. Los cuatro síntomas cardinales de la enfermedad de Whipple son

  • Artralgias

  • Diarrea

  • Dolor abdominal

  • Pérdida de peso

Por lo general, los primeros síntomas son artritis y fiebre. Los síntomas intestinales (p. ej., diarrea acuosa, esteatorrea, dolor abdominal, anorexia, descenso de peso) se manifiestan en estadios más avanzados, a veces años después del síntoma inicial. Puede haber hemorragia digestiva macroscópica u oculta. En los pacientes diagnosticados en etapas evolutivas avanzadas, la malabsorción puede ser grave. Otros hallazgos son mayor pigmentación cutánea, anemia, linfadenopatías, tos crónica, serositis, edema periférico y síntomas del SNC.

Diagnóstico

  • Endoscopia con biopsia de intestino delgado

El diagnóstico puede pasar inadvertido en pacientes sin síntomas digestivos prominentes. Corresponde sospechar enfermedad de Whipple en hombres blancos de mediana edad que presentan artritis y dolor abdominal, diarrea, pérdida de peso u otros síntomas de malabsorción. Estos pacientes deben ser sometidos a endoscopia alta con biopsia de intestino delgado; las lesiones intestinales son específicas y diagnósticas. Las alteraciones más graves y consistentes se localizan en el segmento proximal del intestino delgado. La microscopia óptica muestra macrófagos ácido peryódico de Schiff-positivos que distorsionan la arquitectura de las vellosidades. Se observan bacilos grampositivos pero negativos con tinción acidorresistente (T. whippelii) en la lámina propia y en los macrófagos. Se recomienda confirmación por microscopia electrónica.

Se debe diferenciar la enfermedad de Whipple de la infección intestinal por Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), que causa signos histológicos similares. Sin embargo, la tinción acidorresistente es positiva para MAI. Para la confirmación, puede ser útil la PCR (reacción en cadena de la polimerasa).

Tratamiento

  • Antibióticos

  • La recaída tardía es una posibilidad

La enfermedad no tratada es progresiva y fatal. Muchos antibióticos son curativos (p. ej., tetraciclina, trimetoprima/sulfametoxazol, penicilina, cefalosporinas). El tratamiento se inicia con ceftriaxona (2 g IV por día) o penicilina G (1.5 a 6 millones de unidades IV cada 6 hs). Este esquema es seguido de un curso prolongado de timetoprima/sulfametoxazol (160/800 mg VO 2 veces al día durante 1 año), que puede ser reemplazado por penicilina VK o ampicilina por vía oral en pacientes alérgicos a las sulfas. La mejoría clínica es rápida, con resolución de la fiebre y las artralgias en unos pocos días. Por lo general, los síntomas intestinales desaparecen en el término de 1 a 4 semanas.

Para confirmar la respuesta al tratamiento, se puede practicar PCR en materia fecal, saliva u otro tejido. Sin embargo, otros especialistas recomiendan repetir la biopsia después de 1 año, con microscopia electrónica para documentar bacilos (no solo macrófagos, que pueden persistir durante años después de un tratamiento exitoso).

Las recaídas son comunes y pueden producirse después de años. Si se sospecha una recaída, se deben realizar biopsias de intestino delgado o PCR(independientemente de los sistemas afectados) para determinar la presencia de bacilos libres.

Conceptos clave

  • La infección por la bacteria T. whippelii afecta a muchos órganos, incluido el tubo digestivo.

  • El compromiso de la mucosa del intestino delgado provoca malabsorción.

  • Sospeche enfermedad de Whipple en hombres blancos de mediana edad que presentan artritis y dolor abdominal, diarrea, pérdida de peso u otros síntomas de malabsorción.

  • Es necesaria la biopsia endoscópica de intestino delgado

  • Se requiere tratamiento antibiótico a largo plazo, y las recaídas son frecuentes.