Extraviado
Ubicaciones

Busque información sobre temas médicos, síntomas, fármacos, procedimientos, noticias y mucho más, escrita para el profesional de cuidado de la salud.

Glucagonoma

Por Elliot M. Livstone, MD, FACP, FACG, AGAF, Emeritus Staff Physician, Sarasota Memorial Healthcare System

Información:
para pacientes

Un glucagonoma es un tumor de las células α pancreáticas que secreta glucagón, lo que provoca hiperglucemia y una erupción cutánea característico. El diagnóstico se realiza por las altas concentraciones de glucagón y estudios por la imagen. El tumor se localiza por TC y ecografía endoscópica. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica.

Los glucagonomas son un tipo de tumor pancreático endocrino (ver Reseña de tumores pancreáticos endocrinos) que se origina en las células alfa del páncreas. Los glucagonomas son muy raros pero similares a otros tumores de las células de los islotes en los que las lesiones primarias y metastásicas son de bajo grado: es frecuente la supervivencia a los 15 años. El 80% de los glucagonomas son malignos. La edad promedio en el momento de aparición de los síntomas es de 50 años; el 80% de los casos afectan a mujeres. Unos pocos pacientes tienen neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (ver Neoplasia endocrina múltiple, tipo 1 (NEM 1)).

Signos y síntomas

Como los glucagonomas producen glucagón, los síntomas son los mismos que los de la diabetes. Con frecuencia, se observa pérdida de peso, anemia normocrómica, hipoaminoacidemia e hipolipidemia, pero la manifestación clínica más característica en una erupción crónica que afecta los miembros, asociada a menudo con una lengua lisa, brillante, de color bermellón, y queilitis. La lesión eritematosa, de color rojo marronáceo, exfoliativa, con necrólisis superficial, se denomina eritema necrolítico migratorio.

Diagnóstico

  • Nivel sérico de glucagón

  • TC y ecografía endoscópica para la localización

La mayoría de los pacientes con glucagonoma tienen niveles de glucagón > 1.000 pg/mL (normales < 200). Sin embargo, se observan aumentos moderados en la insuficiencia renal, la pancreatitis aguda, el estrés intenso y el ayuno. Se requiere correlación con los síntomas. Los pacientes deben ser estudiados mediante TC de abdomen, seguida de ecografía endoscópica; puede pedirse una RM o una PET si la TC no es reveladora.

Tratamiento

  • Resección quirúrgica en la enfermedad localizada

  • Quimioterapia en la enfermedad metastásica

  • La octreotida inhibe la producción de glucagón

La resección del tumor alivia todos los síntomas. Los tumores irresecables, metastásicos o recidivados se tratan con una combinación de estreptozocina y doxorrubicina, que puede reducir los niveles circulantes de glucagón inmunorreactivo, disminuir los síntomas y mejorar las tasas de respuesta (50%), pero es improbable que mejore la supervivencia. Las quimioterapias más nuevas en investigación para glucagonoma son regímenes basados en temozolomida, everolimus o sunitinib. Las inyecciones de octreotida inhiben en forma parcial la producción de glucagón y alivian el eritema, pero también pueden reducir la tolerancia a la glucosa porque la octreotida disminuye la secreción de insulina. La octreotida puede revertir rápidamente la anorexia y la pérdida de peso causadas por el efecto catabólico del exceso de glucagón. Los pacientes que responden pueden ser rotados a una formulación de octreotida de acción prolongada que se administra en dosis de 20 a 30 mg IM una vez al mes. Los pacientes que reciben octreotida también pueden necesitar suplementos de enzimas pancreáticas, cuya secreción es inhibida por la octreotida.

El cinc aplicado en forma local o administrado por vía oral o parenteral puede inducir desaparición del eritema, pero éste puede resolverse después de la hidratación simple o la administración IV de aminoácidos o de ácidos grasos, lo que sugiere que no está causado únicamente por deficiencia de cinc.