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Reseña de tumores pancreáticos endocrinos

Por Elliot M. Livstone, MD, FACP, FACG, AGAF, Emeritus Staff Physician, Sarasota Memorial Healthcare System

Información:
para pacientes

Los tumores pancreáticos endocrinos se originan en células de los islotes y productoras de gastrina, y suelen producir muchas hormonas. Aunque la mayoría de las veces estos tumores se localizan en el páncreas, pueden aparecer en otros órganos, en particular el duodeno, el yeyuno y el pulmón.

Estos tumores tienen 2 manifestaciones generales:

  • Funcionantes

  • No funcionantes

Los tumores no funcionantes pueden causar síntomas obstructivos de la vía biliar o el duodeno, hemorragia digestiva o masas abdominales.

Los tumores funcionantes hipersecretan una hormona determinada, lo que causa distintos síndromes (véase Tumores pancreáticos endocrinos). Estos síndromes clínicos también pueden verse en la neoplasia endocrina múltiple, en la que se observan tumores o hiperplasia de 2 o más glándulas endocrinas, en general las paratiroides, la hipófisis, la tiroides o las suprarrenales (ver Generalidades sobre las neoplasias endocrinas múltiples).

Tumores pancreáticos endocrinos

Tumor

Hormona

Localización del tumor

Signos y síntomas

ACTHoma

ACTH

Páncreas

Síndrome de Cushing

Gastrinoma (ver Gastrinoma)

Gastrina

Páncreas (60%)

Duodeno (30%)

Otra (10%)

Dolor abdominal, úlcera péptica, diarrea

Glucagonoma (ver Glucagonoma)

Glucagón

Páncreas

Intolerancia a la glucosa, erupción, pérdida de peso, anemia

GRFoma

Hormona liberadora de hormona de crecimiento

Pulmón (54%)

Páncreas (30%)

Yeyuno (7%)

Otra (13%)

Acromegalia

Insulinoma (ver Insulinoma)

Insulina

Páncreas

Hipoglucemia en ayunas

Somatostatinoma

Somatostatina

Páncreas (56%)

Duodeno/yeyuno (44%)

Intolerancia a la glucosa, diarrea, litiasis biliar

Vipoma (ver Vipoma)

Péptido intestinal vasoactivo

Páncreas (90%)

Otra (10%)

Diarrea acuosa profusa, hipocaliemia, rubefacción

El tratamiento de los tumores funcionantes y no funcionantes es la resección quirúrgica. Si las metástasis impiden la cirugía curativa, se pueden probar diversos tratamientos antihormonales (p. ej., octreotida, lanreotida) en los tumores funcionantes. Dada la rareza de estos tumores, los estudios de quimioterapia aún no han identificado un tratamiento definitivo. La estreptozotocina tiene actividad selectiva contra las células de los islotes pancreáticos y suele administrarse sola o en combinación con 5‑fluorouracilo o doxorrubicina. Algunos centros indican clorozotocina e interferón. Regímenes de quimioterapia más nuevos que incluyen temozolomida, ya sea sola o en combinación con otros agentes (p. ej., talidomida, bevacizumab, everolimus, capecitabina), han mostrado buenos resultados en ensayos clínicos pequeños y se encuentran bajo investigación activa en ensayos clínicos prospectivos de gran envergadura.

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