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Vipoma

(Síndrome de Werner-Morrison)

Por Elliot M. Livstone, MD, FACP, FACG, AGAF, Emeritus Staff Physician, Sarasota Memorial Healthcare System

Información:
para pacientes

Un vipoma es un tumor que de células no-β de los islotes pancreáticos, que secreta péptido intestinal vasoactivo (VIP), lo que causa un síndrome de diarrea acuosa, hipocaliemia y aclorhidria (síndrome de DAHA). El diagnóstico se realiza por las concentraciones séricas de VIP. El tumor se localiza por TC y ecografía endoscópica. El tratamiento consiste en resección quirúrgica.

Los VIPomas son un tipo de tumor pancreático endocrino (ver Reseña de tumores pancreáticos endocrinos) que se origina en células de los islotes. El 50-75% de estos tumores son malignos, y algunos pueden ser bastante grandes (7 cm) en el momento del diagnóstico. En alrededor del 6% de los casos, el vipoma forma parte de un síndrome de neoplasia endocrina múltiple (ver Generalidades sobre las neoplasias endocrinas múltiples).

Signos y síntomas

Los síntomas principales son diarrea acuosa masiva prolongada (volumen fecal en ayunas > 750-1000 mL/día y volúmenes sin ayuno de > 3000 mL/día) y síntomas de hipocaliemia, acidosis y deshidratación. En la mitad de los pacientes, la diarrea es constante; en el resto, su intensidad varía a lo largo del tiempo. Alrededor del 33% de los pacientes presentan diarrea < 1 año antes del diagnóstico, pero el 25% tiene diarrea 5 años antes del diagnóstico. Son frecuentes el letargo, la debilidad muscular, las náuseas, los vómitos y el dolor abdominal cólico. Alrededor del 20% de los pacientes presentan rubefacción similar a la del síndrome carcinoide durante los episodios diarreicos.

Diagnóstico

  • Confirmación de la diarrea secretora

  • Niveles séricos de VIP

  • Ecografía endoscópica, PET o gammagrafía para la localización

El diagnóstico exige demostrar una diarrea secretora (osmolalidad de las heces cercana a la osmolalidad plasmática, y el doble de la suma de la concentración de Na y K en materia fecal es responsable de la osmolalidad total determinada en las heces). Deben desecharse otras causas de diarrea secretora y, en particular, el abuso de laxantes (ver Diarrea). En estos pacientes, deben derminarse las concentraciones séricas de VIP (idealmente, durante un episodio de diarrea). El aumento marcado de las concentraciones confirma el diagnóstico, pero puede haber incrementos leves en el síndrome del intestino corto y en las enfermedades inflamatorias. Los pacientes con altas concentraciones de VIP deben ser sometidos a estudios de localización del tumor, como ecografía endoscópica, PET y gammagrafía o arteriografía con octreotida para localizar metástasis.

eben medirse los electrolitos y efectuarse un hemograma completo. Se observa hiperglucemia y alteración de la tolerancia a la glucosa en 50% de los pacientes, e hipercalcemia en el 50% de los pacientes.

Tratamiento

  • Reposición hidroelectrolítica

  • Octreotida

  • Resección quirúrgica en la enfermedad localizada

Inicialmente, debe procederse a la reposición hidroelectrolítica. Hay que administrar bicarbonato para reemplazar las pérdidas fecales y evitar la acidosis. Como las pérdidas fecales de agua y electrolitos aumenta a medida que progresa la rehidratación, la reposición IV continua puede tornarse difícil.

Por lo general, la octreotida controla la diarrea, pero pueden ser necesarias dosis altas. Los que responden a esta medicación pueden beneficiarse con una formulación de octreotida de acción prolongada administrada a razón de 20-30 mg IM una vez al mes. Los pacientes que reciben octreotida también pueden requerir suplementos de enzimas pancreáticas, porque la octreotida suprime su secreción.

La resección del tumor es curativa en el 50% de los pacientes con un tumor localizado. En pacientes con tumor metastásico, la resección de todo el tumor visible puede aliviar en forma transitoria los síntomas. La combinación de estreptozocina y doxorrubicina puede reducir la diarrea y la masa tumoral si hay una respuesta objetiva (en un 50-60%). Las quimioterapias más nuevas en investigación para vipoma son regímenes basados en temozolomida, everolimus o sunitinib. La quimioterapia no es curativa.

Conceptos clave

  • Más del 50% de los vipomas son malignos.

  • La diarrea acuosa profusa (a menudo de 1 a 3 L/día) es frecuente y, con frecuencia, provoca alteraciones electrolíticas o deshidratación.

  • En los pacientes con diarrea acuosa confirmada, se deben determinar las concentraciones séricas de VIP (idealmente, durante un episodio de diarrea).

  • Localice los tumores mediante ecografía endoscópica, PET o gammagrafía con octreotide o arteriografía.

  • Reseque los tumores quirúrgicamente cuando sea posible y suprima la diarrea con octreotida.