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Encefalopatía portosistémica

Por Steven K. Herrine, MD, Professor of Medicine, Division of Gastroenterology and Hepatology ;Vice Dean for Academic Affairs, Thomas Jefferson University;Sidney Kimmel Medical College

Información:
para pacientes

La encefalopatía portosistémica es un síndrome neuropsiquiátrico. causado con mayor frecuencia por una concentración intestinal elevada de proteínas o por un estrés metabólico agudo (p. ej., hemorragia digestiva, infección, desequilibrio electrolítico) en un paciente con una derivación portosistémica. Los síntomas son sobre todo neuropsiquiátricos (p. ej., confusión, asterixis, coma). El diagnóstico se basa en los hallazgos en la evaluación clínica. El tratamiento consiste generalmente en la corrección de la causa aguda, una dieta que incluya proteínas vegetales como la principal fuente de proteínas, lactulosa oral, y antibióticos no absorbibles como rifaximina.

(Véanse también las directrices prácticas de la American College of Gastroenterology Hepatic Encephalopathy [Encefalopatia hepática]). La encefalopatía portosistémica describe mejor la fisiopatología que la encefalopatía hepática o el coma hepático, pero los tres términos se uitilizan de manera indistinta.

Etiología

La encefalopatía portosistémica puede desarrollarse en pacientes con hepatitis fulminante causada por virus, fármacos o toxinas, pero es más frecuente en caso de cirrosis o de otras enfermedades crónicas en individuos que desarrollaron extensa circulación colateral portosistémica como consecuencia de la hipertensión portal. Las anastomosis portosistémicas, como las creadas en forma quirúrgica para conectar la vena porta con la vena cava (derivaciones portacavas, derivación portosistémica intrahepática transyugular [TIPS]) también se pueden complicar con encefalopatía.

Factores desencadenantes

En los pacientes con hepatopatía crónica, los episodios agudos de encefalopatía suelen desencadenarse debido a causas reversibles; las más frecuentes son las siguientes:

  • Estrés metabólico [p. ej., infección, desequilibrios electrolíticos (sobre todo hipopotasemia), deshidratación, consumo de diuréticos]

  • Trastornos que aumentan la concentración de proteínas en el intestino (p. ej., hemorragia digestiva, dieta hiperproteica)

  • Depresores cerebrales inespecíficos (p. ej., alcohol, sedantes, analgésicos)

Fisiopatología

En la derivación portosistémica, los productos absorbidos que deberían detoxificarse en el hígado ingresan en la circulación sistémica y alcanzan el encéfalo, donde causan toxicidad, en particular a la corteza cerebral. Las sustancias que causan toxicidad encefálica no se definieron con precisión. El amoníaco, un producto de la digestión de las proteínas, es una causa importante, pero hay otros factores, como alteraciones en los receptores cerebrales de benzodiazepinas y en la neurotransmisión a través del ácido γ–aminobutírico (GABA), que también podrían contribuir. Las concentraciones séricas de aminoácidos aromáticos suelen ser elevadas y las de aminoácidos ramificados son bajas, pero es probable que estos niveles no causen encefalopatía.

Signos y síntomas

Los signos y los síntomas de la encefalopatía tienden a desarrollarse en estadios progresivos (ver Estadios clínicos de la encefalopatía portosistémica).

Estadios clínicos de la encefalopatía portosistémica

Estadio

Habilidades cognitivas y comportamiento

Función neuromuscular

0 (subclínico)

Pérdida asintomática de las capacidades cognitivas

Ninguna

1

Trastornos del sueño

Alteración de la concentración

Depresión, ansiedad o irritabilidad

Voz monótona

Temblor

Dificultades en la escritura

Apraxia de construcción

2

Estupor

Desorientación

Escasa memoria de corto plazo

Conducta desinhibida

Ataxia

Disartria

Asterixis

Automatismos (p. ej., bostezos, pestañeos, succión)

3

Somnolencia

Confusión

Amnesia

Ira, paranoia u otros comportamientos bizarros

Nistagmo

Rigidez muscular

Hiperreflexia o hiporreflexia

4

Coma

Pupilas dilatadas

Reflejos oculocefálicos u oculovestibulares

Postura descerebrada

Los síntomas no suelen evidenciarse hasta que el compromiso de la función encefálica es moderado. La apraxia de construcción, en la cual el paciente no es capaz de reproducir diseños simples (p. ej., una estrella), se desarrolla en un período temprano de la enfermedad. La agitación y la manía pueden evidenciarse, pero son poco frecuentes. Cuando el paciente mantiene sus brazos hiperextendidos con las muñecas en dorsiflexión, se desencadena un temblor característico (asterixis). Las deficiencias neurológicas suelen ser simétricas. Los signos neurológicos asociados con el coma suelen reflejar una disfunción hemisférica extensa y bilateral. Los signos de disfunción del tronco del encéfalo sólo se desarrollan en el coma avanzado, en general durante las horas o los días previos a la muerte. El paciente puede presentar un aliento dulce y acre (hedor hepático) en forma independiente del estadio de la encefalopatía.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

  • Con frecuencia, se indican pruebas psicométricas, medición de las concentraciones de amoníaco, electroencefalograma (EEG) o una combinación de estas pruebas

  • Exclusión de otras enfermedades tratables

El diagnóstico se basa en los hallazgos en la evaluación clínica, pero las pruebas auxiliares pueden ser útiles:

  • Las pruebas psicométricas pueden revelar deficiencias neuropsiquiátricas sutiles, que pueden ayudar a confirmar la encefalopatía en forma temprana.

  • En general se miden las concentraciones de amoníaco.

  • Un EEG suele mostrar actividad de ondas lentas en forma generalizada, incluso en los casos leves, y podría ser sensible pero inespecífico para detectar los estadios tempranos de la encefalopatía.

El examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) no es necesario en forma sistemática y la única alteración habitual es un aumento leve de la concentración de proteínas.

Otros trastornos que podrían ser reversibles y causar manifestaciones similares (p. ej., infección, hematoma subdural, hipoglucemia, intoxicación) deben excluirse. Si se confirma la encefalopatía portosistémica, debe buscarse la causa desencadenante.

Pronóstico

En las hepatopatías crónicas, la corrección de la causa desencadenante suele lograr una mejoría de la encefalopatía y no deja secuelas neurológicas permanentes. Algunos pacientes, en especial los que tienen derivaciones portocavas o TIPS, requieren terapia continua y rara vez se desarrollan signos extrapiramidales irreversibles o paraparesia espástica. El coma (encefalopatía estadio 4) asociado con hepatitis fulminante es fatal en hasta el 80% de los pacientes a pesar de la terapia intensiva, y la combinación de insuficiencia hepática crónica avanzada y encefalopatía portosistémica suele ser fatal.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa

  • Limpieza intestinal con lactulosa por vía oral o enemas

  • Una dieta con vegetales como fuente primaria de proteínas

  • Los antibióticos no absorbibles por vía oral, como la rifaximina y la neomicina

El tratamiento de la causa suele revertir los casos leves. La eliminación de los productos entéricos tóxicos es el otro objetivo y se logra a través de varios métodos. El intestino debe limpiarse con enemas o, con mayor frecuencia, con jarabe de lactulosa por vía oral, que puede administrarse a través de un tubo en los pacientes en coma. Este disacárido sintético es un catártico osmótico que también reduce el pH del colon, lo que a su vez disminuye la producción fecal de amoníaco. La dosificación inicial, entre 30 y 45 mL por vía oral tres veces al día, debe ajustarse para producir 2 o 3 deposiciones blandas por día. La ingesta diaria de proteínas debe aproximarse a 1 mg/kg/día, sobre todo de origen vegetal. Los antibióticos no absorbibles por vía oral, como la neomicina y la rifaximina, son eficaces para la encefalopatía hepática. La rifampicina suele preferirse porque la neomicina es un aminoglucósido y puede desencadenar ototoxicidad o nefrotoxicidad.

La sedación empeora la encefalopatía y debe evitarse siempre que sea posible. En los pacientes en coma provocado por una hepatitis fulminante, las medidas de soporte minuciosas y la atención de enfermería asociadas con la prevención y el tratamiento de las complicaciones aumentan la tasa de supervivencia. La administración de altas dosis de corticosteroides, la exanguinotransfusión y otros procedimientos complejos diseñados para eliminar las toxinas circulantes no suelen mejorar la evolución. Los pacientes que empeoran debido a insuficiencia hepática fulminante podrían recuperarse con trasplante de hígado.

No se comprobó que otros tratamientos, como levodopa, bromocriptina, flumazenil, benzoato de sodio, infusiones de aminoácidos ramificados, cetoanálogos de aminoácidos esenciales y prostaglandinas, resulten eficaces. Los sistemas complejos de filtrado del plasma (hígado artificial) resultaron promisorios, pero aún se requieren más estudios.

Conceptos clave

  • La encefalopatía portosistémica es un síndrome neuropsiquiátrico que se produce cuando la derivación portosistémica permite que ciertos productos absorbidos que normalmente son detoxificados por el hígado alcancen el encéfalo.

  • Las manifestaciones incluyen la disfunción cognitiva y conductual (p. ej., confusión, obnubilación, coma) y la disfunción neuromuscular (p. ej., asterixis, ataxia, hiperreflexia o hiporreflexia).

  • Diagnosticar la encefalopatía portosistémica basada principalmente en los hallazgos clínicos, pero por lo general medir el nivel de amoniaco en la sangre, y si los signos son sutiles o ausentes, indicar pruebas neuropsicológicas.

  • Excluir otros trastornos tratables (p. ej., hematoma subdural, hipoglucemia, intoxicación), y buscar los factores desencadenantes de la encefalopatía (p. ej., infección, hemorragia digestiva, desequilibrios electrolíticos).

  • Tratar la causa de la encefalopatía y la encefalopatía propiamente dicha con limpieza del intestino (con lactulosa oral o enemas), la restricción de proteínas en la dieta para solo incluir las de origen vegetal y rifaximina o neomicina por vía oral .

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