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Síndrome de Budd-Chiari

Por Nicholas T. Orfanidis, MD, Clinical Assistant Professor, Thomas Jefferson University Hospital

Información:
para pacientes

El sindrome de Budd-Chiari es una obstrucción del flujo en la vena hepática originada en algún sitio desde las pequeñas venas hepáticas localizadas dentro del hígado hasta la vena cava inferior y la aurícula derecha. Las manifestaciones abarcan desde la ausencia completa de síntomas hasta el desarrollo de insuficiencia hepática fulminante. El diagnóstico se basa en la ecografía. El tratamiento consiste en terapia médica de sostén y medidas para lograr y mantener la permeabilidad de las venas, como trombólisis, descompresión con derivaciones y anticoagulación a largo plazo.

Etiología

En el mundo occidental, la causa más frecuente es un coágulo que obstruye las venas hepáticas y la vena cava inferior adyacente. Los coágulos suelen deberse a las siguientes causas:

  • Trastornos trombóticos (p. ej., deficiencia de proteína C o S, síndrome antifosfolipídico, deficiencia de antitrombina III, mutación del factor V de Leiden, embarazo y uso de anticonceptivos orales)

  • Trastornos hematológicos (p. ej., enfermedades mieloproliferativas como policitemia y hemoglobinopatía paroxística nocturna)

  • Enfermedad intestinal inflamatoria

  • Colagenopatías

  • Traumatismo

  • Infección (p. ej., quiste hidatídico, amebiasis)

  • Invasión tumoral de la vena hepática (p. ej., carcinoma hepatocelular o de células renales)

En ocasiones se desarrolla un síndrome de Budd-Chiari durante el embarazo, que desenmascara un trastorno de hipercoagulabilidad previamente asintomático.

La causa de la obstrucción suele ser desconocida. En Asia y Sudáfrica, el defecto básico suele consistir en una obstrucción membranosa (por redes) de la porción suprahepática de la vena cava inferior, que podría representar la recanalización de un trombo antiguo en un adulto o un defecto del desarrollo (p. ej., estenosis venosa) en un niño. Este tipo de obstrucción se denomina hepatocavopatía obliterativa.

El síndrome de Budd-Chiari suele desarrollarse a lo largo de varias semanas o meses. Cuando lo hace, el paciente tiende a presentar cirrosis e hipertensión portal.

Signos y síntomas

Las manifestaciones abarcan desde ninguna (asintomática) hasta insuficiencia hepática fulminante o cirrosis. Los síntomas varían de acuerdo con el desarrollo de una obstrucción aguda o crónica.

La obstrucción aguda (en alrededor del 20%) causa fatiga, dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen, náuseas, vómitos, ictericia leve, hepatomegalia dolorosa y ascitis. Este cuadro se desarrolla en forma típica durante el embarazo. La insuficiencia hepática fulminante con encefalopatía es infrecuente. Las concentraciones de aminotransferasa son bastante elevadas.

La obstrucción crónica del flujo sanguíneo eferente del hígado (que se desarrolla durante semanas o meses) podría causar pocos síntomas o ninguno hasta que progresa, o puede causar fatiga, dolor abdominal y hepatomegalia. El edema de los miembros inferiores y la ascitis pueden ser secundarios a la obstrucción venosa, incluso en ausencia de cirrosis. También puede desarrollarse cirrosis, que provoca hemorragias varicosas, ascitis masiva, esplenomegalia, síndrome hepatopulmonar (ver síndrome hepatopulmonar) o una combinación de estos cuadros. La obstrucción completa de la vena cava inferior genera edema de la pared abdominal y las piernas con venas abdominales tortuosas visibles desde la pelvis hasta el borde costal.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica y hepatograma

  • Estudios por la imagen vasculares

El síndrome de Budd-Chiari se sospecha en pacientes con

  • Hepatomegalia, ascitis, insuficiencia hepática o cirrosis en ausencia de una causa evidente (p. ej., alcoholismo, hepatitis) o cuando la causa es incierta

  • Alteraciones de los resultados del hepatograma y factores de riesgo para trombosis

Los resultados del hepatograma suelen ser anormales, con un patrón variable e inespecífico. En relación con los estudios de diagnóstico por la imagen, suele comenzarse con ecografía Doppler abdominal, que muestra la dirección del flujo sanguíneo y la localización de la obstrucción. La angiorresonancia y la TC son útiles si la ecografía no permite arribar al diagnóstico. Debe solicitarse una angiografía convencional (venografía con medición de la presión y arteriografía) si se planea realizar una intervención terapéutica o quirúrgica. En ocasiones se indica una biopsia hepática para diagnosticar los estadios agudos de la enfermedad y determinar si se desarrolló cirrosis.

Pronóstico

Sin tratamiento, la mayoría de los pacientes con obstrucción venosa completa mueren debido a la insuficiencia hepática dentro de los siguientes tres años. Los pacientes con obstrucción incompleta presentan una evolución variable.

Tratamiento

  • Terapia de soporte

  • Restitución y mantenimiento de un flujo venoso adecuado

El tratamiento varía de acuerdo con la evolución (aguda o crónica) y la gravedad (insuficiencia hepática fulminante, cirrosis descompensada o estable/asintomática). Los pilares del tratamiento son los siguientes

  • Terapia de sostén para el manejo de las complicaciones (p. ej., ascitis, insuficiencia hepática, várices esofágicas)

  • Descompresión del hígado congestivo (para el mantenimiento del flujo venoso)

  • Prevención de la propagación del coágulo.

Las intervenciones agresivas (p. ej., trombólisis, prótesis endovasculares) se indican cuando la enfermedad es aguda (p. ej., dentro de las primeras 4 semanas de evolución en ausencia de cirrosis). La trombólisis puede disolver los coágulos agudos y de esta manera permitir la recanalización y la resolución de la congestión hepática. Los procedimientos radiológicos, como la angioplastia, la colocación de prótesis endovasculares y la creación de derivaciones portosistémicas, pueden tener un papel principal.

En presencia de redes en la vena cava o de estenosis en la vena hepática, la descompresión mediante angioplastia transluminal con balón por vía percutánea con colocación de endoprótesis intraluminales puede mantener el flujo venoso hepático. Cuando la dilatación de un estrechamiento en la vena hepática no es posible debido a dificultades técnicas, la realización de una derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) y otras derivaciones quirúrgicas puede permitir la descompresión al derivar el flujo sanguíneo hacia la circulación sistémica. Normalmente no se indican derivaciones portosistémicas si el paciente experimenta encefalopatía hepática, dado que éstas empeoran la función hepática. Asimismo, tienden a formarse coágulos en las derivaciones, en especial en pacientes con trastornos hematológicos o trombóticos asociados.

En ocasiones se requiere anticoagulación a largo plazo para prevenir las recidivas. El trasplante de hígado podría salvar la vida del paciente con enfermedad fulminante o cirrosis descompensada.

Conceptos clave

  • La causa más común del síndrome de Budd-Chiari (obstrucción del flujo venoso hepático eferente) es un coágulo que bloquea las venas hepáticas y la vena cava inferior.

  • Considerar el diagnóstico si los pacientes tienen hallazgos típicos (p. ej., hepatomegalia, ascitis, insuficiencia hepática, cirrosis) que son inexplicables o si tienen resultados anormales en las pruebas de función hepática y factores de riesgo para trombosis.

  • Confirmar el diagnóstico utilizando ecografìa con Doppler o, si los resultados no son concluyentes, angiorresonancia magnética o tomografía computarizada (TC).

  • Restaurar el flujo venoso (p. ej., con trombólisis, angioplastia, prótesis endovasculares), y tratar las complicaciones