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Cefalea en racimos

Por Stephen D. Silberstein, MD, Director, Jefferson Headache Center;Professor of Neurology, Thomas Jefferson University Hospital;Thomas Jefferson University

Información:
para pacientes

Las cefaleas en racimos producen un dolor periorbitario o temporal unilateral espantoso, con síntomas neurovegetativos homolaterales (ptosis, lagrimeo, rinorrea, congestión nasal). El diagnóstico es clínico. El tratamiento inmediato consiste en administrar triptanos parenterales, dihidroergotamina o en aplicar O2. La prevención se efectúa con verapamilo, litio, topiramato, divalproato o una combinación de ellos.

La cefalea en racimos afecta primariamente a los hombres, y es habitual que comience entre los 20 y 40 años; la prevalencia en los Estados Unidos es del 0,4%. En general, la cefalea en racimos es episódica; durante 1 a 3 meses, los pacientes experimentan 1 ataque/día, seguido por la remisión durante meses a días. Algunos pacientes tienen cefaleas en racimos sin remisión.

No se conoce su fisiopatología, pero la periodicidad indica una disfunción hipotalámica. El consumo de alcohol desencadena su aparición durante el período de las crisis pero no durante el de remisión.

Signos y síntomas

Sus síntomas son inconfundibles. Sus ataques a menudo suceden en el mismo momento todos los días, con frecuencia despiertan a los pacientes del sueño en el medio de la noche. Cuando se producen ataques, el dolor es unilateral y se produce siempre en el mismo lado de la cabeza en una distribución orbitotemporal. Es atroz, y llega al máximo al cabo de unos minutos; suele ceder espontáneamente en 30 minutos a 1 hora. Los pacientes están inquietos y dan vueltas sin descanso, a diferencia de aquellos con migraña, que prefieren rescostarse en silencio en una habitación oscura. La inquietud puede ser tan grave que conduce a un comportamiento extraño (p. ej., golpear la cabeza contra una pared).

Las manifestaciones vegetativas, entre ellas la congestión nasal, la rinorrea, el lagrimeo, el rubor facial y el síndrome de Horner, son sobresalientes y suelen aparecer del mismo lado de la cefalea.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

El diagnóstico se basa en su patrón sintomático inequívoco y en la exclusión de cualquier patología intracraneana.

Otros síndromes primarios unilaterales con cefalea y síntomas neurovegetativos que deben ser excluidos son:

  • Cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo: los ataques son muy breves (5 a 250 segundos) y se producen a altas frecuencias (hasta 200 ataques al día).

  • Hemicránea paroxística crónica: los ataques son más frecuentes (> 5/día) y mucho más breves (habitualmente duran sólo algunos minutos) que en la cefalea en racimos.

  • Hemicránea continua: el dolor unilateral de cabeza moderadamente intenso y continuo ocurre con episodios breves sobreagregados de dolor más intenso.

La hemicránea paroxística crónica y la hemicránea continua, al contrario de la cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración y la cefalea en racimos (y de la migraña), responden espectacularmente a la indometacina, pero no a otros AINE.

Tratamiento

  • Para abortar los ataques, triptanos, dihidroergotamina parenterales u O2 al 100%

  • Para la profilaxis a largo plazo, verapamilo, litio, topiramato, divalproato o una combinación de ellos

Los ataques agudos de cefalea en racimos pueden ser abortados mediante inyecciones de un triptano o de dihidroergotamina (véase ver Fármacos para la migraña y la cefalea en racimos*) u O2 al 100% administrado mediante máscara facial sin reinhalación.

Todos los pacientes requieren agentes preventivos porque la cefalea en racimos es frecuente, grave y discapacitante. La prednisona (p. ej., 60 mg VO 1 vez al día) o un bloqueo del nervio occipital mayor (con un anestésico local y un corticoide) pueden proporcionar una rápida prevención transitoria mientras se inician agentes preventivos de acción más lenta (p. ej., verapamilo, litio, topiramato, divalproato).

Fármacos para la migraña y la cefalea en racimos*

Fármaco

Dosificación

Comentarios

Prevención

Amitriptilina

10–100 mg VO al acostarse

Se utiliza sólo para las migrañas

Tiene efectos anticolinérgicos; produce aumento de peso

Es útil para los pacientes con insomnio

Las dosis pequeñas a menudo son eficaces

Betabloqueantes

Atenolol 25–100 mg VO 1 vez al día

Metoprolol 50–200 mg VO 1 vez al día

Nadolol 20–160 mg VO 1 vez al día

Propranolol 20–160 mg VO 2 veces al día

Timolol 5–20 mg VO 1 vez al día

Se utiliza sólo para las migrañas

Sólo se utilizan β-bloqueantes sin actividad simpaticomimética

Deben evitarse en pacientes con bradicardia, hipotensión, diabetes o asma

Divalproato

Liberación regular: 250–500 mg VO 2 veces al día

Liberación ampliada: 500–1.000 mg VO 1 vez al día

Puede producir alopecia, malestar digestivo, disfunción hepática, trombocitopenia, temblor y aumento de peso

Litio

300 mg VO 2 a 4 veces al día

Se utiliza sólo para las cefaleas en racimos

Puede producir debilidad, sed, temblores y poliuria

Se necesitan controles periódicos de las concentraciones de los fármacos

Toxina A onabotulínica

Tratamiento de primera línea para la migraña crónica

Topiramato

50–200 mg VO habitualmene 1 vez al día

Puede producir pérdida de peso y efectos adversos sobre el SNC (p. ej., confusión, depresión)

Verapamilo

240 mg 1 a 3 veces al día

Muy útil para los pacientes con cefalea en racimos

Puede producir hipotensión y constipación

Tratamiento

Dihidroergotamina

0,5–1 mg SC o IV

4 mg/mL aerosol nasal

Puede producir náuseas

Está contraindicada en los pacientes con hipertensión o enfermedad coronaria

No puede utilizarse concomitantemente con triptanos

Formulación de inhalación pulmonar en fase de desarrollo

Triptanos

Almotriptano 12,5 mg VO

Eletriptano 20–40 mg VO

Frovatriptano 2,5 mg VO

Naratriptano 2,5 mg VO

Rizatriptano 10 mg VO

Sumatriptano 50–100 mg VO, 5–20 mg aerosol nasal o 6 mg SC

Zolmitriptano 2,5–5 mg VO o 5 mg aerosol nasal

Puede producir rubor, parestesias y una sensación de opresión en el tórax o la garganta

Puede repetirse la dosis hasta 3 veces al día si la cefalea recidiva

Está contraindicado en los pacientes con arteriopatía coronaria, hipertensión no controlada, migraña hemipléjica o enfermedad vascular intracraneana

Se utilizan inyecciones o un aerosol nasal para la cefalea en racimos

Valproato

500–1.000 mg IV

Habitualmente para los pacientes que no pueden tolerar los triptanos o los vasoconstrictores

Con el uso prolongado puede producir alopecia, malestar digestivo, disfunción hepática, trombocitopenia, temblor y aumento de peso

*Los fármacos pueden ser utilizados para cualquier tipo de cefalea a menos que se especifique de otro modo.

Habitualmente, se utiliza una fórmula de liberación regular.

Los triptanos se administran una vez y luego se repiten cuando sea necesario.

Conceptos clave

  • La cefalea en racimos por lo general produce un dolor periorbitario o temporal unilateral espantoso, con ptosis, lagrimeo, rinorrea y/o congestión nasal homolateral, en hombres de 20 a 40 años.

  • En general, los pacientes experimentan ≥ 1 ataque/día durante 1 a 3 meses, seguidos por remisión durante meses a años.

  • Diagnosticar cefalea en racimos sobre la base de los hallazgos clínicos.

  • Para abortar los ataque, administrar una inyección de triptano o de dihidroergotamina (ver Fármacos para la migraña y la cefalea en racimos*) u O2 al 100% mediante máscara facial sin reinhalación.

  • Para prevenir los ataques, utilizar prednisona o un bloqueo del nervio occipital mayor para el alivio a corto plazo y el verapamilo, el litio, el topiramato, y/o divalproex para el alivio a largo plazo.

Recursos en este artículo