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Hipertensión intracraneana idiopática

(Hipertensión intracraneana benigna, seudotumor cerebral)

Por Stephen D. Silberstein, MD, Director, Jefferson Headache Center;Professor of Neurology, Thomas Jefferson University Hospital;Thomas Jefferson University

Información:
para pacientes

La hipertensión intracraneana idiopática produce un aumento de la presión intracraneana sin que existe una lesión expansiva o una hidrocefalia, probablemente por obstrucción del drenaje venoso; la composición del LCR es normal.

La hipertensión intracraneana idiopática suele afectar a las mujeres en edad fértil. La incidencia es de 1/100.000 en las mujeres de peso normal pero de 20/100.000 en las obesas. La presión intracraneana está elevada (> 250 mm H2O); la causa es desconocida, pero probablemente involucra la obstrucción del flujo venoso cerebral.

Signos y síntomas

Casi todos los pacientes tienen una cefalea generalizada de intensidad fluctuante, a veces con náuseas. También pueden sufrir un oscurecimiento transitorio de la visión, diplopía (debida a la disfunción del VI par craneano) y acúfenos intracraneanos pulsátiles. La pérdida de visión comienza en la periferia y puede pasar inadvertida para el paciente hasta una fase avanzada de su evolución. La consecuencia más grave es la pérdida de visión permanente.

El edema de papila bilateral es frecuente; algunos pacientes tienen edema de papila unilateral o no lo presentan. En algunos pacientes asintomáticos, el edema de papila se descubre durante la exploración oftalmoscópica de rutina. La exploración neurológica puede detectar una parálisis parcial del VI par craneano, pero por lo demás no resulta destacable.

Perlas y errores

  • Si los hallazgos clínicos sugieren hipertensión intracraneana idiopática, evaluar los campos visuales y el fondo de ojo, incluso cuando los pacientes no tienen síntomas visuales.

Diagnóstico

  • RM con venografía por resonancia magnética

  • Punción lumbar

Si los hallazgos clínicos sugieren hipertensión intracraneana idiopática, los médicos deben evaluar campos visuales y fondo de ojo, incluso en pacientes sin síntomas visuales.

El diagnóstico se sospecha clínicamente y se establece mediante los estudios por la imagen (preferentemente, la RM con venografía) que tiene resultados normales (excepto para la transversa venosa), seguidos por una punción lumbar con pruebas del LCR que indican una presión de apertura elevada y una composición normal del LCR.

El uso de algunos fármacos y ciertos trastornos pueden producir un cuadro clínico semejante a la hipertensión intracraneana idiopática (ver Trastornos asociados con edema de papila que se asemejan a la hipertensión intracraneana idiopática).

Trastornos asociados con edema de papila que se asemejan a la hipertensión intracraneana idiopática

Trastorno

Ejemplos

Obstrucción del drenaje venoso cerebral

Trombosis de los senos venosos cerebrales

Trombosis de la vena yugular

Trastornos

Enfermedad de Addison

EPOC

Hipoparatiroidismo

Anemia ferropénica cuando es grave

Obesidad (habitualmente en mujeres jóvenes)

Síndrome del ovario poliquístico

Insuficiencia renal

Insuficiencia cardíaca ventricular derecha con hipertensión pulmonar

Apnea del sueño

Fármacos

Esteroides anabólicos

Suspensión de los corticoides tras su uso prolongado

Hormona de crecimiento en los pacientes con una carencia

Ácido nalidíxido

Nitrofurantoína

Tetraciclina y sus derivados

Toxicidad por vitamina A

Tratamiento

  • Acetazolamida

  • Pérdida de peso

  • Los fármacos utilizados para la migraña, especialmente topiramato

El tratamiento está dirigido a reducir la presión, preservar la visión y aliviar los síntomas. Se utiliza el inhibidor de la anhidrasa carbónica acetazolamida (250 mg VO 4 veces al día) como diurético. Debería animarse a los pacientes obesos para que adelgacen, lo que puede ayudar a reducir la presión y aliviar los síntomas. Las punciones lumbares seriadas son controversiales, pero a veces se utilizan, sobre todo si, mientras se espera el tratamiento definitivo, la visión se ve amenazada. Se corrige o elimina siempre que sea posible toda causa potencial (trastornos o fármacos).

Los fármacos utilizados para la migraña (particularmente topiramato, que también inhibe la anhidrasa carbónica) pueden aliviar la cefalea. Los AINE pueden utilizarse según sea necesario.

Si se deteriora la visión a pesar del tratamiento, puede estar indicada la fenestración de la vaina del nervio óptico, la derivación (lumboperitoneal o ventriculoperitoneal) o la colocación de un stent venoso endovascular. La cirugía bariátrica con una pérdida sostenida de peso puede curar el trastorno en los pacientes obesos que, por otra parte, no pueden perder peso.

Se requiere una evaluación oftalmológica frecuente (que incluye el estudio cuantitativo de los campos visuales) para controlar la respuesta al tratamiento; el examen de la agudeza visual no es lo suficientemente sensible como para advertir de la pérdida visual inminente.

Conceptos clave

  • Considerar la hipertensión intracraneana idiopática si los pacientes, en particular las mujeres con sobrepeso, tienen una cefalea generalizada diaria con o sin síntomas visuales; examinar los campos visuales y el fondo de ojo.

  • Diagnosticar sobre la base de los resultados de las imágenes cerebrales (preferentemente RM con venografía) y, si no está contraindicada, de la punción lumbar.

  • Aconsejar la pérdida de peso y tratar con acetazolamida.

  • Realizar una evaluación oftalmológica frecuente (que incluye el estudio cuantitativo de los campos visuales) para controlar la respuesta al tratamiento.

Recursos en este artículo