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Demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson

Por Juebin Huang, MD, PhD, Assistant Professor, Department of Neurology, The University of Mississippi Medical Center

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La demencia con cuerpos de Lewy es un deterioro cognitivo crónico caracterizado por inclusiones celulares denominadas cuerpos de Lewy en el citoplasma de las neuronas corticales. La demencia de la enfermedad de Parkinson es el deterioro cognitivo caracterizado por cuerpos de Lewy en la sustancia nigra; se desarrolla en la enfermedad de Parkinson avanzada.

La demencia con cuerpos de Lewy es la tercera en frecuencia. La edad de inicio habitual es > 60 años.

Los cuerpos de Lewy son inclusiones citoplasmáticas neuronales esféricas eosinofílicas compuestas por agregados de α-sinucleína, una proteína sináptica. Se presentan en la corteza de algunos pacientes con demencia primaria con cuerpos de Lewy. Las concentraciones de neurotransmisores y las vías neuronales entre el estriado y la neocorteza están alteradas.

Los cuerpos de Lewy también se presentan en la sustancia nigra de los pacientes con enfermedad de Parkinson y se puede desarrollar demencia (demencia de la enfermedad de Parkinson) en la enfermedad avanzada. Alrededor del 40% de los pacientes con enfermedad de Parkinson desarrollan demencia de la enfermedad de Parkinson, por lo general después de los 70 años y de 10 a 15 años después de que la enfermedad de Parkinson ha sido diagnosticada.

Como los cuerpos de Lewy aparecen en la demencia con cuerpos de Lewy y en la demencia de la enfermedad de Parkinson, algunos expertos piensan que los dos trastornos pueden formar parte de una sinucleinopatía más generalizada que afecta los sistemas nerviosos central y periférico (ver Enfermedad de Parkinson). A veces, los cuerpos de Lewy aparecen en pacientes con enfermedad de Alzheimer, y aquellos con demencia con cuerpos de Lewy pueden tener placas neuríticas y ovillos neurofibrilares. La demencia con cuerpos de Lewy, la enfermedad de Parkinson y la de Alzheimer se superponen considerablemente. Se requieren otras investigaciones para aclarar las relaciones entre ellas.

Tanto la demencia con cuerpos de Lewy como la demencia de la enfermedad de Parkinson tienen un curso progresivo con un mal pronóstico.

Signos y síntomas

Demencia con cuerpos de Lewy

El deterioro cognitivo inicial se asemeja al de otras demencias (ver Demencia : Signos y síntomas). Aparecen síntomas extrapiramidales. Sin embargo, en la demencia con cuerpos de Lewy (al contrario de la enfermedad de Parkinson), los síntomas cognitivos y extrapiramidales suelen comenzar dentro del año del inicio de los otros. Además, los síntomas extrapiramidales difieren de aquellos de la enfermedad de Parkinson: en la demencia con cuerpos de Lewy, el temblor no ocurre tempranamente, la rigidez de los músculos axiales con la inestabilidad de la marcha es incipiente y los déficits tienden a ser simétricos. Son frecuentes las caídas repetidas.

La función cognitiva fluctuante es una característica relativamente específica de la demencia con cuerpos de Lewy. Períodos de estado de alerta, coherencia y orientación pueden alternar con otros de confusión y falta de respuesta a las preguntas, habitualmente en un período de días a semanas pero a veces durante la misma entrevista. La memoria está deteriorada, pero el deterioro parece ser el resultado más de déficit en la alerta y la atención que en la adquisición de la memoria. Por lo tanto, se afecta el recuerdo a corto plazo menos que la memoria de los dígitos (capacidad para repetir 7 dígitos hacia adelante y 5 hacia atrás). Los pacientes pueden tener la mirada perdida en el espacio durante largos períodos. Es frecuente la somnolencia diurna excesiva. Las capacidades visuoespaciales y visuoconstruccionales (evaluadas por el diseño de bloques, el dibujo de reloj y la copia de figuras) están afectadas más que en otros déficits cognitivos. Por lo tanto, la demencia con cuerpos de Lewy puede ser difícil de distinguir del delirio y todos los pacientes que se presentan con estos signos y síntomas deben ser evaluados para un delirio.

Son frecuentes las alucinaciones visuales y muchas veces amenazadoras, al contrario de las alucinaciones benignas de la enfermedad de Parkinson. Las alucinaciones auditivas, olfatorias y táctiles son menos usuales. Se presentan ideas delirantes en el 50 al 65% de los pacientes y a menudo son complejas y bizarras, en comparación con la ideación persecutoria simple frecuente en la enfermedad de Alzheimer.

Es usual la disfunción neurovegetativa y puede ocasionar un síncope inexplicable. La disfunción autonómica puede ocurrir simultáneamente con el inicio de los síntomas cognitivos y después. Es típica la sensibilidad extrema a los antipsicóticos. Muchos pacientes tienen un trastorno conductual del sueño de los movimientos oculares rápidos (REM), una parasomnia caracterizada por sueños vívidos sin la parálisis fisiológica habitual de los músculos esqueléticos durante el sueño REM. En consecuencia, los sueños pueden ser actuados, a veces pueden lesionar al compañero de cama.

Demencia de la enfermedad de Parkinson

En la demencia de la enfermedad de Parkinson (a diferencia de la demencia con cuerpos de Lewy), el deterioro cognitivo que conduce a la demencia por lo general comienza de 10 a 15 años después de que los síntomas motores han aparecido. La demencia de la enfermedad de Parkinson puede afectar a varios dominios cognitivos, que incluyen la atención, la memoria y las funciones visuoespacial, construccional y ejecutiva. La disfunción ejecutiva típicamente ocurre más temprano y es más frecuente en la demencia de la enfermedad de Parkinson que en la enfermedad de Alzheimer. Los síntomas psiquiátricos (p. ej., alucinaciones, ideas delirantes) parecen ser menos frecuentes o menos grave que en la demencia con cuerpos de Lewy.

En la demencia de la enfermedad de Parkinson, las alteraciones de la marcha y la inestabilidad postural son más frecuentes, la declinación motora es más rápida, y las caídas son más frecuentes que en la enfermedad de Parkinson sin demencia.

Diagnóstico

  • Criterios clínicos

  • Estudios por la imagen cerebrales para descartar otros trastornos

El diagnóstico es clínico, pero la sensibilidad y la especificidad son bajas.

El diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy se considera probable si se presentan 2 de 3 características, que son fluctuaciones en la cognición, alucinaciones visuales y parkinsonismo y, posiblemente, si sólo se presenta una de ellas. La evidencia de apoyo consiste en caídas repetidas, síncope y sensibilidad a los antipsicóticos. La superposición de los síntomas en la demencia con cuerpos de Lewy y en la demencia de la enfermedad de Parkinson puede complicar el diagnóstico. Cuando preceden los déficits motores (p. ej., temblor, bradicinesia, rigidez) y son más severos que el deterioro cognitivo, suele diagnosticarse una demencia de la enfermedad de Parkinson. Cuando predomina el deterioro cognitivo temprano (sobre todo la disfunción ejecutiva) y los trastornos conductuales, suele diagnosticarse una demencia con cuerpos de Lewy.

La TC y la RM no muestras cambios característicos, pero son útiles al inicio para descartar otras causas de demencia. La tomografía por emisión de positrones con desoxiglucosa marcada con flúor-18 (18F) (fluorodesoxiglucosa o FDG) y la TC con emisión de fotón único (SPECT) con 123I-FP-CIT (N-3-fluoropropil-2β-carbometoxi-3β-[4-iodofenil]-tropano), un análogo de fluoroalquílico de la cocaína, puede ayudar a identificar la demencia con cuerpos de Lewy pero no se realiza de rutina. El diagnóstico definitivo requiere muestras de necropsia del tejido encefálico.

Tratamiento

  • Terapia de soporte

El tratamiento generalmente es de sostén (ver Demencia : Tratamiento).

Se puede utilizar rivastigmina para tratar la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson. Una dosis de inicio de 1,5 mg VO 2 veces al día, puede ser titulada en forma creciente hasta 6 mg 2 veces al día para intentar mejorar la cognición. Otros inhibidores de la colinesterasa también pueden ser utilizados.

En alrededor de 50% de los pacientes, los síntomas extrapiramidales responden a los agentes antiparkinsonianos (ver Enfermedad de Parkinson : Tratamiento), pero los síntomas psiquiátricos pueden empeorar. Cuando se requieren estos fármacos, se prefiere la levodopa.

En la demencia con cuerpos de Lewy, los antipsicóticos tradicionales, incluso en dosis muy bajas, tienden a empeorar agudamente los síntomas extrapiramidales y es mejor evitarlos.

Conceptos clave

  • Como los cuerpos de Lewy aparecen en la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson, algunos expertos postulan que los dos trastornos forman parte de una sinucleinopatía más generalizada que afecta los sistemas nerviosos central y periférico.

  • Sospechar la demencia con cuerpos de Lewy si la demencia se desarrolla casi simultáneamente con las características parkinsonianas y cuando la demencia se acompaña de las fluctuaciones en la cognición, la pérdida de atención, los síntomas psiquiátricos (p. ej., alucinaciones visuales; ideas delirantes complejas y extrañas) y la disfunción autonómica.

  • Sospechar demencia de la enfermedad de Parkinson si la demencia comienza años después de las características parkinsonianas, particularmente si la disfunción ejecutiva ocurre temprano.

  • Considerar el uso de rivastigmina y a veces otros inhibidores de la colinesterasa para tratar de mejorar la cognición.