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Demencia frontotemporal

Por Juebin Huang, MD, PhD, Assistant Professor, Department of Neurology, The University of Mississippi Medical Center

Información:
para pacientes

La demencia frontotemporal se refiere a los trastornos esporádicos y hereditarios que afectan los lóbulos frontales y temporales; incluye la enfermedad de Pick.

La demencia frontotemporal representa hasta el 10% de las demencias. La edad de inicio es habitualmente menor (55 a 65 años) que en la enfermedad de Alzheimer. La demencia frontotemporal afecta a los hombres y a las mujeres por igual. La enfermedad de Pick es una variante de demencia frontotemporal que puede ser caracterizada desde el punto de vista anatomopatológico por atrofia, pérdida neuronal, gliosis y por la presencia de neuronas anormales (células de Pick) que contienen inclusiones (cuerpos de Pick).

Alrededor de 50% de las demencias frontotemporales son hereditarias; la mayoría de las mutaciones afectan al cromosoma 17q21-22 y conducen a alteraciones de la proteína tau fijadora de microtúbulos; por lo tanto, las demencias frontotemporales son consideradas tauopatías. Algunos expertos clasifican a la parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal con las demencias frontotemporales, porque presentan una anatomía patológica similar y mutaciones genéticas que afectan a la proteína tau. Los síntomas, las mutaciones genéticas y los cambios anatomopatológicos pueden no corresponderse entre sí. Por ejemplo, la misma mutación produce los síntomas de las demencias frontotemporales en un miembro de la familia, pero los síntomas de la degeneración corticobasal en otro y las células de Pick pueden estar ausentes en pacientes con síntomas típicos de la enfermedad de Pick.

Signos y síntomas

En general, la demencia frontotemporal afecta la personalidad, la conducta y, habitualmente, más la función del lenguaje (sintaxis y fluencia) y menos la memoria que la enfermedad de Alzheimer. El pensamiento abstracto y la atención (mantenimiento y cambios) están deteriorados; las respuestas están desorganizadas. La orientación está conservada, pero puede afectarse la recuperación de la información. Por lo general, las habilidades motoras están conservadas. Los pacientes tienen dificultad para secuenciar las tareas, aunque aquellas visuoespaciales y construccionales están menos afectadas.

Los signos de liberación frontal (reflejos de prensión, búsqueda, succión, hociqueo y palmomentoniano y el signo glabelar—ver Reflejos) aparecen tardíos en la enfermedad, pero también se manifiestan en otras demencias. Algunos pacientes desarrollan enfermedad de las neuronas motoras con atrofia muscular generalizada, debilidad, fasciculaciones, síntomas bulbares (p. ej., disfagia, distonía, dificultad para masticar) y aumento del riesgo de neumonía aspirativa y muerte temprana.

Variante frontal de la demencia frontotemporal

La conducta social y la personalidad cambian debido a la afectación del lóbulo frontal orbitobasal. Los pacientes se vuelven impulsivos y pierden sus inhibiciones sociales (p. ej., pueden robar en los negocios); descuidan la higiene personal. Algunos tienen síndrome de Klüver-Bucy, que comprende una amortiguación emocional, actividad hipersexual, hiperoralidad (p. ej., bulimia, succionar y lamerse los labios) y agnosias visuales. Aparece impersistencia (concentración deteriorada), inercia y rigidez mental.

La conducta se vuelve repetitiva y estereotipada (p. ej., los pacientes pueden caminar a la misma localización todo el día). Pueden recoger y manipular objetos aleatorios sin ninguna razón (se denomina conducta de utilización). La producción verbal está reducida; aparece ecolalia, perseveración (repetición inapropiada de una respuesta) y, finalmente, mutismo.

Afasia primaria progresiva

Se deteriora la función del lenguaje debido a la atrofia asimétrica del lóbulo temporal anterolateral (peor en la izquierda); el hipocampo y la memoria están relativamente conservados. La mayoría de los pacientes se presentan con dificultad para encontrar palabras. La atención (es decir, la amplitud de dígitos) puede estar gravemente deteriorada. Muchos pacientes tienen afasia, con disminución de la fluencia y dificultad para comprender el lenguaje; la vacilación en la producción del lenguaje y la disartria también son frecuentes. En algunos pacientes, la afasia es el único síntoma durante 10 años; en otros, se desarrollan déficits globales en algunos años.

La demencia semántica es un tipo de afasia progresiva primaria. Cuando se afecta más el lado izquierdo del encéfalo, la capacidad para comprender las palabras se pierde progresivamente. La palabra es fluente pero carece de significado; puede utilizarse un término genérico o relacionado en lugar del nombre específico de un objeto. Cuando el lado derecho está afectado más, los pacientes tienen anomia progresiva (incapacidad para nombrar objetos) y prosopagnosia (incapacidad para reconocer los rostros familiares). No pueden recordar las relaciones topográficas. Algunos pacientes con demencia semántica también tienen enfermedad de Alzheimer.

Diagnóstico

  • Generalmente, es similar al diagnóstico de otras demencias

  • Evaluación clínica adicional para diferenciarlo de algunas otras demencias

El diagnóstico es sugerido por los hallazgos clínicos típicos. Como sucede con otras demencias, se evalúan los déficits cognitivos (ver Demencia : Diagnóstico).

Se realizan una TC y una RM para determinar la localización y la extención de la atrofia encefálica a fin de descartar otras causas posibles (p. ej., tumores encefálicos, abscesos, accidente cerebrovascular). Las demencias frontotemporales se caracterizan por circunvoluciones intensamente (giros) atróficas, a veces del espesor de un papel, en los lóbulos temporal y frontal. Sin embargo, la RM y la TC pueden no mostrar estos cambios hasta avanzada la demencia frontotemporal. Por lo tanto, estas enfermedades y la de Alzheimer con frecuencia pueden diferenciarse más fácilmente por criterios clínicos. Por ejemplo, la afasia progresiva primaria difiere de la enfermedad de Alzheimer en que la memoria y la función visuoespacial están preservadas y la sintaxis y la fluencia, deterioradas. La TEP con desoxiglucosa marcada con flúor-18 (18F) (FDG o FDG) puede ayudar a diferenciar la enfermedad de Alzheimer de la demencia frontotemporal, al mostrar la ubicación de las zonas hipometabólicas. En la enfermedad de Alzheimer, estas áreas se encuentran en la corteza de asociación temporoparietal posterior y la corteza cingular posterior; en la demencia frontotemporal, se encuentran en las regiones anteriores de los lóbulos frontales, la corteza temporal anterior y la corteza cingular anterior.

Pronóstico

Las demencias frontotemporales suelen progresar gradualmente, pero el ritmo de progresión varía; si los síntomas están limitados a la palabra y el lenguaje, la progresión a una demencia general puede ser más lenta.

Tratamiento

No existe ningún tratamiento específico. Por lo general, es de sostén (ver Demencia : Tratamiento).