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Síndrome doloroso regional complejo

(Distrofia simpática refleja y causalgia)

Por John Markman, MD, Associate Professor, Department of Neurosurgery and Neurology , University of Rochester School of Medicine and Dentistry ; Sri Kamesh Narasimhan, PhD, Assistant Professor, Sciences, University of Rochester

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El síndrome doloroso regional complejo es un dolor neuropático crónico tras una lesión ósea o de partes blandas (tipo I) o una lesión nerviosa (tipo II), con una persistencia desproporcionada respecto de la lesión tisular primitiva por su intensidad y su duración. Otras manifestaciones incluyen los cambios neurovegetativos (p. ej., sudoración, alteraciones vasomotoras), los cambios motores (p. ej., debilidad, distonía) y tróficos (p. ej., atrofia cutánea u ósea, alopecia, contracturas articulares). El diagnóstico es clínico. El tratamiento incluye los fármacos, la fisioterapoia y el bloqueo simpático.

El síndrome doloroso regional complejo de tipo I se denominaba antiguamente distrofia simpática refleja (véanse también las Clinical practice guideline [third edition] for the diagnosis, treatment, and management of reflex sympathetic dystrophy/complex regional pain syndrome [RSD/CRPS], [Pautas para la práctica clínica [tercera edición] para el diagnóstico, el tratamiento y el manejo de la distrofia simpática refleja/síndrome doloroso regional complejo de la Asociación del síndrome de distrofia simpática refleja]),y el de tipo II era conocido como causalgia. Ambos aparecen más a menudo en adultos jóvenes y son 2-3 veces más frecuentes entre las mujeres.

Etiología

El síndrome doloroso regional complejo de tipo I sigue habitualmente a una lesión (en general, de una mano o de un pie) y es más frecuente después de un aplastamiento, sobre todo en una extremidad inferior. Puede seguir a una amputación, un IAM, un accidente cerebrovascular o un cáncer (p., ej., de pulmón, de mama, de ovario o del SNC); más o menos en el 10% de los pacientes no hay ningún desencadenante aparente. El síndrome doloroso regional complejo de tipo II es similar al de tipo I, pero supone el daño franco de un nervio periférico.

Fisiopatología

Su fisiopatología no está clara, pero la sensibilización de los nociceptores periféricos y centrales y la liberación de neuropéptidos (sustancia P, péptido relacionado con el gen de la calcitonina) ayudan a mantener el dolor y la inflamación. El sistema nervioso simpático se encuentra más afectado en este síndrome que en otros síndromes dolorosos neuropáticos: la actividad simpática central aumenta y los nociceptores periféricos están sensibilizados a la noradrenalina (un neurotransmisor simpático); estos cambios pueden conducir a alteraciones de la sudoración y un flujo sanguíneo escaso debido a la vasoconstricción. No obstante, sólo algunos pacientes responden a la manipulación simpática (es decir, al bloqueo simpático central o periférico).

Signos y síntomas

Los síntomas varían mucho y no siguen ningún patrón; incluyen alteraciones sensitivas, autónomas focales (vasomotoras o sudomotoras) y motoras.

El dolor (urente o continuo) es frecuente. No sigue la distribución de un solo nervio periférico; puede agravarse con los cambios en el entorno y el estrés emocional. También puede haber alodinia e hiperalgesia. A menudo, el dolor hace que los pacientes restrinjan el uso de una extremidad.

A veces hay cambios vasomotores cutáneos (p. ej., un color rojo, moteado o ceniciento; un aumento o una disminución de la temperatura) y alteraciones sudomotoras (piel seca o hiperhidrótica). El edema puede ser considerable y quedar limitado a nivel local. Otros síntomas consisten en alteraciones tróficas (p. ej., piel brillante y atrófica, uñas agrietas o con un crecimiento excesivo, atrofia ósea, alopecia) y alteraciones motoras (debilidad, temblores, espasmos, distonía con dedos fijos en flexión o posición equinovara del pie). Muchas veces la amplitud de los movimientos está limitada, lo que en ocasiones genera contracturas o retracciones articulares. Los síntomas pueden interferir con el ajuste de la prótesis para los miembros amputados.

El sufrimiento psicológico (p. ej., depresión, ansiedad, enojo) es frecuente, fomentado por la ignorancia de su causa, la falta de un tratamiento eficaz y su curso prolongado.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

Deben presentarse los siguientes criterios para establecer el diagnóstico de síndrome doloroso regional complejo:

  • Existencia de dolor (en general, urente)

  • Alodinia o hiperalgesia

  • Disregulación autónoma focal (alteraciones vasomotoras o sudomotoras)

  • Falta de pruebas de otro trastorno que pudiera explicar los síntomas

Si existe otro trastorno, este síndrome debe considerarse posible o probable.

Otros síntomas y hallazgos pueden apoyar el diagnóstico: el edema, las alteraciones tróficas o el cambio de la temperatura del área afectada. La termografía puede emplearse para demostrar la variación térmica cuando la evaluación clínica resulta ambigua y si su presencia serviría para establecer el diagnóstico. Los cambios óseos (p. ej., la desmineralización en la radiografía, el aumento de captación en un centellograma óseo con radionúclidos de triple fase) también pueden detectarse y suelen evaluarse únicamente cuando el diagnóstico es ambiguo. Sin embargo, las pruebas de imágenes también pueden ser anormales después de un traumatismo en los pacientes con este síndrome.

El bloqueo nervioso simpático (del ganglio cervical estrellado o lumbar) puede emplearse para el diagnóstico y el tratamiento. Sin embargo, los resultados falsos positivos y negativos son frecuentes porque no todo dolor en el síndrome doloroso regional complejo es mantenido por vía simpática y el bloqueo nervioso también puede afectar a fibras de otro tipo. En otra prueba de compromiso simpático, el paciente recibe infusiones IV de solución salina (placebo) o fentolamina 1 mg/kg en 10 min mientras se recogen las puntuaciones de dolor; el descenso de los resultados con fentolamina, pero no con placebo, indica un dolor mantenido por vía simpática.

Pronóstico

El pronóstico varía y es difícil de predecir. El síndrome doloroso regional complejo puede remitir o permanecer estable durante años; en algunos pacientes, progresa hasta extenderse a otras áreas del cuerpo.

Tratamiento

  • Terapia multimodal (p. ej., fármacos, fisioterapia, bloqueo simpático, tratamientos psicológicos, neuromodulación, terapia del espejo)

Su tratamiento es complicado y muchas veces insatisfactorio, sobre todo cuando se inicia tardíamente. Incluye los fármacos, la fisioterapia, el bloqueo simpático, los tratamientos psicológicos y la neuromodulación. Se han realizado algunos ensayos controlados.

Puede probarse con muchos fármacos utilizados para el dolor neuropático, incluidos los antidepresivos tricíclicos, los anticonvulsivos y los corticoides (ver Agentes para el dolor neuropático); no se sabe que ninguno de ellos sea superior al resto. El tratamiento prolongado con analgésicos opiáceos puede resultar útil en determinados pacientes seleccionados.

En algunos pacientes con un dolor mantenido por el simpático, el bloqueo simpático regional alivia el cuadro, lo que hace posible la fisioterapia. Los analgésicos orales (AINE, opiáceos y distintos analgésicos auxiliares) también pueden aliviar el dolor lo suficiente como para permitir la rehabilitación.

Para la neuromodulación, cada vez se utilizan más los estimuladores implantados en la médula espinal. La estimulación nerviosa eléctrica transcutánea, aplicada en múltiples puntos con diversos parámetros de estimulación, merecería un ensayo de grandes dimensiones. Pueden ser beneficiosos los sistemas de estimulación implantados dirigidos a los nervios periféricos (p. ej., la estimulación del nervio occipital para algunos síndromes de cefalea). Otros métodos de neuromodulación son la fricción enérgica de la parte afectada (contrairritación) y la acupuntura. No se conoce ninguna forma de neuromodulación que sea más eficaz que las demás, y la mala respuesta a una de ellas no significa que vaya a suceder lo mismo con la otra.

La infusión central o neuroaxial de opiáceos, anestésicos y clonidina puede servir; el baclofeno intratecal ha reducido la distonía en unos cuantos pacientes.

La fisioterapia es fundamental. Sus objetivos radican en el fortalecimiento, el aumento de la amplitud del movimiento y la rehabilitación profesional.

Se ha informado que la terapia del espejo beneficia a los pacientes con síndrome doloroso regional complejo tipo 1 debido al dolor del miembro fantasma o un accidente cerebrovascular. Los pacientes se sientan con un gran espejo entre sus piernas. El espejo refleja la imagen de la extremidad no afectada y oculta la afectada (dolorosa o faltante), dando la impresión de que los pacientes tienen 2 miembros normales. Se les indica a los pacientes que muevan su extremidad dolorosa o faltante mientras observan la imagen reflejada de su miembro normal que intenta el mismo movimiento. La mayoría de los pacientes que hacen este ejercicio durante 30 min al día durante 4 semanas reportan una reducción sustancial en el dolor.

Conceptos clave

  • El síndrome doloroso regional complejo puede seguir a la lesión (de los tejidos blandos, huesos o nervios), la amputación, el infarto agudo de miocardio, el accidente cerebrovascular o el cáncer o no tiene precipitante aparente.

  • Diagnosticar síndrome doloroso regional crónico si los pacientes tienen dolor neuropático, alodinia o hiperalgesia y la desregulación autónoma focal cuando no se identifica ninguna otra causa.

  • El pronóstico es impredecible y el tratamiento suele ser insatisfactorio.

  • Tratar tan pronto como sea posible mediante mútiples modalidades (p. ej., fármacos utilizados para el dolor neuropático, fisioterapia, bloqueo simpático, tratamientos psicológicos, neuromodulación, terapia del espejo)