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Atrofia multisistémica

Por Phillip Low, MD, Robert D. and Patricia E. Kern Professor of Neurology, Mayo Clinic College of Medicine

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La atrofia multisistémica es un trastorno neurodegenerativo implacablemente progresivo que origina una disfunción piramidal, cerebelosa y neurovegetativa. Incluye 3 trastornos que antes se consideraban diferentes: atrofia olivopontocerebelosa, degeneración estriatonígrica y síndrome de Shy-Drager. Sus síntomas consisten en hipotensión, retención urinaria, constipación, ataxia, rigidez e inestabilidad postural. El diagnóstico es clínico. El tratamiento es sintomático, con expansión de volumen, empleo de prendas compresivas y agentes vasoconstrictores.

La atrofia multisistémica afecta más o menos al doble de hombres que de mujeres. La edad media de inicio es alrededor de los 53 años; una vez que aparecen los síntomas, los pacientes viven unos 9 a 10 años.

Etiología

La etiología es desconocida, pero ocurre degeneración neuronal en varias áreas del encéfalo; su zona y la extensión afectada determinan los primeros síntomas. Un hallazgo característico son los cuerpos de inclusión citoplasmáticos que contienen α-sinucleína en las células oligodendrogliales.

Signos y síntomas

Los síntomas iniciales varían, pero incluyen una combinación de parkinsonismo que no responde a la levodopa, alteraciones cerebelosas y síntomas debidos a insuficiencia autónoma.

Síntomas parkinsonianos

Estos síntomas predominan en la degeneración estriatonígrica e incluyen rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural y temblor postural en sacudidas. Es frecuente la disartria trémula para los tonos agudos. Al contrario de la enfermedad de Parkinson, la atrofia multisistémica no suele producir temblor de reposo ni discinesia, y los síntomas responden poco y transitoriamente a la levodopa.

Alteraciones cerebelosas

Estas alteraciones predominan en la atrofia olivopontocerebelosa. Incluyen ataxia, dismetría, disdiadococinesia (dificultad para realizar movimientos alternantes rápidos), mala coordinación y movimientos oculares anormales.

Síntomas autónomos

Los síntomas típicos de un fallo neurovegetativo son la hipotensión ortostática (caída sintomática de la TA cuando una persona se pone de pie, a menudo con síncope—ver Hipotensión ortostática), la retención o la incontinencia urinaria, la constipación y la disfunción eréctil.

Otros síntomas autónomos, que pueden presentarse pronto o tarde, son el descenso de la sudoración, la dificultad para respirar y tragar, la incontinencia fecal y la disminución del lagrimeo y de la salivación. Es frecuente el trastorno de conducta del sueño REM (p. ej., hablar o el movimiento de los músculos esqueléticos durante el sueño REM) y el estridor respiratorio. A menudo, los pacientes desconocen el trastorno de conducta del sueño REM. Pueden tener poliuria nocturna; los factores contribuyentes pueden incluir una disminución circadiana de la arginina vasopresina y los tratamientos utilizados para aumentar el volumen sanguíneo.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica (parkinsonismo o síntomas cerebelosos que responden poco a la levodopa más insuficiencia neurovegetativa)

  • RM

El diagnóstico se sospecha clínicamente según la combinación de insuficiencia neurovegetativa y parkinsonismo o síntomas cerebelosos. La enfermedad de Parkinson, la demencia con cuerpos de Lewy, la insuficiencia neurovegetativa pura, las neuropatías autónomas, la parálisis supranuclear progresiva, los infartos cerebrales múltiples o el parkinsonismo inducido por fármacos pueden producir síntomas semejantes.

Ninguna prueba diagnóstica es definitiva, pero algunas (p. ej., RM, medicina nuclear con 123I-metayodobencilguanidina [MIBG], las pruebas autonómicas) ayudan a confirmar la sospecha clínica de atrofia multisistémica—por ejemplo, si

  • La RM muestra cambios característicos en el mesencéfalo, protuberancia o cerebelo.

  • Las exploraciones con MIBG muestran una inervación intacta del corazón.

  • Las pruebas autonómicas indican insuficiencia autónomica generalizada.

Tratamiento

  • Medidas sintomáticas

No existe ningún tratamiento específico, pero los síntomas se tratan de este modo:

  • Hipotensión ortostática: el tratamiento incluye expansión del volumen intravascular con suplemento de sales y agua, y a veces fludrocortisona 0,1 a 0,4 mg VO una vez al día. Puede ser útil el empleo de prendas compresivas para la parte inferior del cuerpo (p. ej., una faja abdominal o unas medias de presión o de Jobst) y la estimulación de los α-adrenorreceptores con midodrina 10 mg 3 veces al día. Sin embargo, la midodrina también aumenta la resistencia vascular periférica y la TA en decúbito dorsal, lo que puede resultar problemático. La elevación de la cabecera de la cama unos 10 cm reduce la poliuria nocturna y la hipertensión en decúbito supino, y es capaz de atenuar la hipotensión ortostática matutina.

  • Parkinsonismo: Se puede intentar levodopa/carbidopa 25/100 mg VO al acostarse para atenuar la rigidez y otros síntomas parkinsonianos, pero esta combinación no suele ser eficaz o proporciona sólo un beneficio leve.

  • Incontinencia urinaria: cuando la causa es la hiperreflexia del detrusor, es posible utilizar cloruro de oxubutinina 5 mg VO 3 veces al día o tolterodina 2 mg VO 2 veces al día.

  • Retención urinaria: muchos pacientes deben autocateterizarse la vejiga.

  • Estreñimiento: puede utilizarse una dieta rica en fibras y reblandecedores de la materia fecal; para los casos refractarios, pueden ser necesarios los enemas.

  • Disfunción eréctil: es posible utilizar fármacos como el sidenafilo 50 mg VO a demanda y distintos medios físicos (ver Disfunción eréctil : Tratamiento de la disfunción eréctil).

Conceptos clave

  • La atrofia multisistémica puede incluir síntomas parkinsonianos, anomalías del cerebelo y la insuficiencia autonómica en diferentes grados de gravedad.

  • El diagnóstico de este trastorno se basa en los hallazgos clínicos, autonómicos y de la RM, pero se debe considerar la enfermedad de Parkinson, la demencia con cuerpos de Lewy, la insuficiencia neurovegetativa pura, las neuropatías autónomas, la parálisis supranuclear progresiva, los infartos cerebrales múltiples o el parkinsonismo inducido por fármacos, que pueden producir síntomas semejantes.

  • Utilice tratamientos específicos para los síntomas presentes.