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Insuficiencia neurovegetativa pura

Por Phillip Low, MD, Robert D. and Patricia E. Kern Professor of Neurology, Mayo Clinic College of Medicine

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La insuficiencia neurovegetativa pura es el resultado de la pérdida neuronal en los ganglios autónomos, que produce hipotensión ortostática y otros síntomas autónomos.

La insuficiencia neurovegatativa pura, antes denominada hipotensión ortostática idiopática o síndrome de Bradbury-Eggleston, designa un fallo neurovegetativo generalizado sin alteración del SNC. Este trastorno difiere de la atrofia multisistémica porque carece de afectación central o preganglionar. La insuficiencia neurovegetativa pura afecta más a las mujeres, suele comenzar durante la quinta o sexta década de vida y no conduce a la muerte.

Su etiología suele ser desconocida. Algunos casos se deben a una sinucleinopatía (ver Enfermedad de Parkinson : Fisiopatología); la sinucleína también se puede acumular en pacientes con enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica o demencia con cuerpos de Lewy. Algunos pacientes con insuficiencia neurovegetativa pura finalmente desarrollan atrofia multisistémica o demencia con cuerpos de Lewy. En ocasiones, la causa es una neuropatía autónoma autoinmunitaria.

Síntomas

El síntoma principal es la hipotensión ortostática; puede haber otros síntomas neurovegetativos, como una reducción de la sudoración, intolerancia al calor, retención urinaria, espasmos vesicales (que posiblemente causen incontinencia), disfunción eréctil, incontinencia fecal o constipación y alteraciones pupilares.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

El diagnóstico se alcanza por exclusión. La concentración de noradrenalina suele ser < 100 pg/mL en decúbito dorsal y no aumenta al pararse. El síndrome de taquidardia postural puede diferenciarse porque adoptar la bipedestación no produce hipotensión, la concentración de noradrenalina aumenta y la frecuencia cardíaca se incrementa en > 30 latidos/min o hasta 120 latidos/min dentro de los 10 min.

Tratamiento

El tratamiento es sintomático:

  • Hipotensión ortostática: vasopresores y medias compresivas

  • Estreñimiento: dieta con alto contenido en fibras y reblandecedores de la materia fecal

  • Espasmos vesicales: antiespasmódicos vesicales

  • Retención urinaria: posiblemnente, autocateterismo de la vejiga

  • Alteraciones de la sudoración: evitar los ambientes cálidos