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Generalidades de los trastornos del sistema nervioso periférico

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Información:
para pacientes

El sistema nervioso periférico se refiere a las partes de sistema nervioso que se ubican por fuera del encéfalo y la médula espinal. Incluye los nervios craneanos y los nervios espinales desde su origen hasta su terminación. Las células del asta anterior, aunque técnicamente forman parte del SNC, a veces son explicadas con el sistema nervioso periférico porque forman parte de la unidad motora.

La disfunción de la neurona motora conduce a debilidad o parálisis muscular. La disfunción de las neuronas sensitivas conduce a una alteración o pérdida de la sensibilidad. Algunos trastornos son progresivos o fatales.

Anatomía

Una unidad motora consiste en una célula del asta anterior, su axón motor, las fibras musculares que inerva y la conexión entre ellas (unión neuromuscular). Las células del asta anterior se localizan en la sustancia gris de la médula espinal y por lo tanto técnicamente forman parte del SNC. Al contrario del sistema motor, los cuerpos celulares de las fibras sensitivas aferentes se ubican fuera de la médula espinal, en los ganglios de las raíces dorsales.

Las fibras nerviosas que se encuentran fuera de la médula espinal se unen para formar las raíces motoras anteriores (ventrales) y las raíces nerviosas sensitivas posteriores (dorsales). Las raíces ventrales y dorsales se combinan para formar un nervio espinal. Treinta de los 31 pares de nervios espinales tienen raíces dorsales y ventrales; C1 no tiene raíz sensitiva (ver figura Nervio espinal.).

Los nervios espinales salen de la columna vertebral a través de un agujero intervertebral. Como la médula espinal es más corta que la columna vertebral, cuanto más caudal es el nervio espinal, más lejos está el agujero del segmento medular correspondiente. Por lo tanto, en la región lumbosacra, las raíces nerviosas de los segmentos medulares inferiores descienden dentro de la columna vertebral en una vaina casi vertical, que forma la cola de caballo. Inmediatamente antes del agujero intervertebral, los nervios espinales se ramifican en varias partes.

Las ramas de los nervios espinales, cervicales y lumbosacros anastomosan periféricamente en plexos y luego se ramifican en troncos nerviosos que terminan hasta 1 m alejados de las estructuras periféricas. Los nervios intercostales son segmentarios.

El término nervio periférico se refiere a la parte de un nervio espinal distal a la raíz y el plexo. Los nervios periféricos son haces de fibras nerviosas. Varían en diámetro entre 0,3 y 22 μm. Las células de Schwann forman un tubo citoplasmático delgado que rodea cada fibra y que envuelve más las fibras más grandes en una membrana aislante de múltiples capas (vaina de mielina).

Fisiología

La vaina de mielina aumenta la conducción del impulso. Las fibras más grandes y más mielinizadas tienen una conducción rápida; transmiten impulsos motores, del tacto y propioceptivos. Las fibras menos mielínicas y amielínicas tienen una conducción más lenta; transmiten los impulsos para el dolor, la temperatura y neurovegetativos. Como los nervios representan un tejido metabólicamente activo, requieren nutrientes, aportados por los vasos sanguíneos denominados vasos nervorum.

Etiología

Los trastornos pueden ser el resultado del daño o la disfunción del cuerpo celular, la vaina de mielina, los axones o la unión neuromuscular. Los trastornos pueden ser genéticos o adquiridos (debidos a procesos tóxicos, metabólicos, traumáticos, infecciosos o inflamatorios—ver Algunas causas de los trastornos del sistema nervioso periférico). Las neuropatías periféricas pueden afectar un nervio (mononeuropatía), varios nervios separados (mononeuropatía múltiple o mononeuritis múltiple) o múltiples nervios en forma difusa (polineuropatía). Algunos trastornos afectan un plexo (plexopatía) o una raíz nerviosa (radiculopatía). Puede afectarse más de un sitio; p. ej., en la variante más frecuente de síndrome de Guillain-Barré, pueden afectarse múltiples segmentos de los nervios craneanos, habitualmente los 2 nervios faciales.

Algunas causas de los trastornos del sistema nervioso periférico

Sitio

Tipo

Ejemplos

Neurona motora*

Hereditario

Atrofia muscular espinal tipos I–IV

Adquirido, agudo

Poliomielitis, infecciones debidas a virus coxsackie y otros enterovirus (raras), infección por el virus del Nilo Occidental

Adquirido, crónica

Esclerosis lateral amiotrófica, síndrome paraneoplásico, síndrome pospoliomielitis, parálisis bulbar progresiva

Raíz nerviosa

Hereditario

Neurofibroma

Adquirida

Herniación de disco, infecciones, cáncer metastásico, estenosis de los agujeros vertebrales, traumatismo

Plexo

Adquirido

Neuritis braquial aguda, diabetes mellitus, hematoma, tumores locales (p. ej., neurinoma), cáncer metastásico, neurofibromatosis (rara), tracción durante el nacimiento, traumatismo grave

Nervio periférico

Atrapamiento

El síndrome del túnel carpiano, el síndrome del túnel cubital, la parálisis del nervio radial, la parálisis del nervio peroneo, el síndrome del túnel tarsiano, la parálisis del nervio cubital

Hereditario

Neuropatías hereditarias de inicio en el adulto, neuropatías sensitivas y motoras hereditarias, neuropatías sensitivas y autónomas hereditarias

Infeccioso

Hepatitis C, herpes zóster, infección por HIV, enfermedad de Lyme, sífilis

En países en vías de desarrollo: difteria, lepra, infecciones parasitarias

Inflamatorio

Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica, síndrome de Guillain-Barré y sus variantes

Isquémica

Infarto del nervio femoral (amiotrofia diabética), vasculitis que causa mononeuropatía múltiple (mononeuritis múltiple)

Toxicometabólicas

Amiloidosis, diabetes mellitus, neuropatía disproteinémica, consumo excesivo crónico de alcohol con desnutrición (sobre todo deficiencia de vitaminas B), neuropatía de la UCI, leucodistrofias (raras), insuficiencia renal, toxinas (p. ej., arsénico, plomo, talio, agentes quimioterápicos, toxicidad por piridoxina)

Unión neuromuscular

Botulismo en lactantes, miastenia congénita (muy rara), síndrome de Eaton-Lambert, miastenia grave, disfunción de la unión neuromuscular tóxica o inducida por fármacos (p. ej., debida a exposición a insecticidas o gas nervioso, concentraciones anormalmente altas de Mg o uso de bloqueantes neuromusculares)

Fibra muscular

Distrofias

Distrofia muscular distal (miopatía hereditaria distal tardía; rara), distrofia muscular de Duchenne y distrofias relacionadas, distrofia muscular fascioescapulohumeral, distrofia muscular de las cinturas, distrofia oculofaríngea (rara)

Canalopatías (miotónicas)

Parálisis periódica familiar, miotonía congénita (enfermedad de Thomsen), distrofia miotónica (enfermedad de Steinert)

Congénito

Miopatía congénita de los corpúsculos centrales, miopatía centronuclear, miopatía nemalínica (muy rara)

Endocrino

Acromegalia, síndrome de Cushing, diabetes mellitus, hipotiroidismo, miopatía tirotóxica

Inflamatorio

Infección (viral más que bacteriana), polimiositosis y dermatomiositosis

Metabólico

Deficiencia de maltasa ácida, alcoholismo, deficiencia de carnitina, enfermedades por almacenamiento de glucógeno y lípidos (raras), hipopotasemia

*Los trastornos de la neurona motora superior (p. ej., atrofias musculares espinales) afectan técnicamente al SNC porque el cuerpo celular de la neurona motora (célula del asta anterior) se localiza en la médula espinal.

Adaptado de Tandan R, Bradley WA: Amyotrophic lateral sclerosis. Part I: Clinical features, pathology and ethical issues in management. Annals of Neurology 18:271–280, 1985; con autorización de Little, Brown and Company.

Fisiopatología

Como los cuerpos de las células sensitivas y motoras están en distintas localizaciones, un trastorno del cuerpo de las células nerviosas habitualmente afecta el componente sensitivo o motor pero pocas veces a ambos.

Daño

El daño de la vaina de mielina (desmielinización—ver Trastornos desmielinizantes) retarda la conducción nerviosa. La desmielinización afecta principalmente las fibras muy mielinizadas y produce una disfunción sensitiva de las fibras grandes (sensaciones de parestesias y entumecimiento), debilidad motora y disminución de los reflejos. El sello de la polineuropatía desmielinizante adquirida es la debilidad motora grave con atrofia mínima.

Como los vasa nervorum no alcanzan el centro de un nervio, los fascículos de localización central son más vulnerables a los trastornos vasculares (p. ej., vasculitis, isquemia). Estos trastornos conducen a una disfunción sensitiva de las fibras pequeñas (sensaciones de dolor agudo y ardor), una debilidad motora proporcional a la atrofia y anomalías menos graves de los reflejos que en otros trastornos nerviosos. Los dos tercios distales de una extremidad se afectan más. Al inicio, los déficits suelen ser asimétricos porque el proceso vasculítico o isquémico es aleatorio. Sin embargo, más tarde los múltiples infartos pueden coalescer y provocar déficits simétricos (mononeuropatía múltiple).

Los trastornos toxicometabólicos o genéticos suelen comenzar de forma simétrica. Los procesos inmunomediados pueden ser simétricos o, al comienzo en los procesos de rápida evolución, asimétricos.

El daño del sistema de transporte axónico para los componentes celulares, en especial los microtúbulos y microfilamentos, produce una disfunción importante del axón. Primero se afectan las fibras más pequeñas (porque tienen mayores requerimientos metabólicos) en la porción más distal del nervio. Luego, la degeneración axónica asciende lentamente y produce el patrón distal a proximal característico de los síntomas (pérdida sensitiva en bota y en guante, seguida por debilidad).

Recuperación

El daño de la vaina de mielina (p. ej., por la lesión o un síndrome de Guillain-Barré) a menudo puede ser reparado por la células de Schwann supervivientes en alrededor de 6 a 12 semanas.

Después del daño axónico, la fibra vuelve a crecer dentro del tubo de la célula de Schwann alrededor de 1 mm/día una vez que el proceso patológico termina. Sin embargo, el nuevo crecimiento puede estar mal direccionado y provocar una inervación aberrante (p. ej., de las fibras en el músculo incorrecto, de un receptor para el tacto en un sitio incorrecto o de un receptor para la temperatura en lugar de uno al tacto).

La regeneración es imposible cuando el cuerpo de la célula muere y es poco probable cuando se pierde completamente el axón.

Evaluación

  • Definir los déficits por la anamnesis y la evaluación

  • Atender los signos de los trastornos del sistema nervioso periférico

  • Habitualmente, estudios de la conducción nerviosa y electromiografía

  • En algunos casos, biopsia en sacabocados de la piel o los nervios

  • Estudios genéticos (para las neuropatías hereditarias)

Evaluación clínica

La anamnesis debe enfocarse en el tipo de síntomas, el inicio, la progresión y la localización, así como en la información sobre las causas potenciales (p. ej., antecedentes familiares, exposiciones tóxicas, trastornos clínicos pasados). Los exámenes físico y neurológico (ver Evaluación del paciente neurológico : Examen neurológico) deben definir además el tipo de déficit (p. ej., déficit motor, tipo de déficit sensitivo, la combinación). Se evalúa la sensibilidad (mediante el uso del pinchazo y el tacto leve para las fibras pequeñas; pruebas de vibración y propiocepción para las fibras grandes), la fuerza muscular y los reflejos osteotendinosos. Se estudian los nervios craneales y la función central y de los nervios periféricos. Se registra si la debilidad motora es proporcional al grado de atrofia, al igual que el tipo y la distribución de las anomalías de los reflejos. Se evalúa la función neurovegetativa (ver Sistema nervioso autónomo).

Los médicos deben sospechar un trastorno nervioso periférico por el patrón y el tipo de déficit neurológico, especialmente cuando los déficits se localizan en raíces nerviosas particulares, nervios espinales, plexos, nervios periféricos específicos o una combinación de ellos. Estos trastornos también se sospechan en los pacientes con déficits sensitivos y motores mixtos, con múltiples focos o con un foco que es incompatible con un único sitio anatómico en el SNC.

Los médicos también deben sospechar un trastorno del sistema nervioso periférico en los pacientes con debilidad generalizada o difusa pero sin déficit sensitivo; en estos casos, pueden pasarse por alto los trastornos del sistema nervioso periférico porque no representan la causa más probable de estos síntomas. Los indicios de que la causa de una debilidad generalizada puede ser un trastorno del sistema nervioso periférico incluyen:

  • Patrones de debilidad generalizada que sugieren una causa específica (p. ej., la ptosis y la diplopía predominantes, que pueden indicar una miastenia grave incipiente)

  • Los signos y síntomas distintos de la debilidad que sugieren un trastorno o un grupo de trastornos específicos (p. ej., los efectos colinérgicos, que indican intoxicación por organofosforados)

  • Los déficits de distribución en bota y en guante, que sugieren trastornos axónicos difusos o polineuropatía

  • Las fasciculaciones

  • La hipotonía

  • La atrofia muscular sin hiperreflexia

  • Una debilidad que es progresiva, crónica e inexplicable

Los indicios de que la causa puede no ser un trastorno del sistema nervioso periférico incluyen la hiperreflexia y la hipertonía. Estos déficits sugieren un trastorno de la neurona motora superior como causa de la debilidad. La hiporreflexia es compatible con los déficits del sistema nervioso periférico, pero es inespecífica. Por ejemplo, la compresión de la médula espinal cervical puede imitar el síndrome de Guillain-Barre, particularmente en pacientes con neuropatía preexistente.

Aunque muchas excepciones son posibles, algunos indicios clínicos pueden sugerir también causas posibles de déficits del sistema nervioso periférico (ver Indicios clínicos sobre las causas de los trastornos del sistema nervioso periférico*).

Indicios clínicos sobre las causas de los trastornos del sistema nervioso periférico*

Hallazgo

Causa por considerar

Déficit difusos, simétricos

Trastornos difusos (p. ej., trastornos toxicometabólicos, hereditarios, infecciosos o inflamatorios; la mayoría de los trastornos inmunomediados)

Déficits unilaterales

Trastornos focales (p. ej., mononeuropatías, plexopatías)

Déficits localizados en una o más estructuras del sistema nervioso periférico (p. ej., raíz nerviosa, plexo espinal, plexo nervioso, nervio periférico único, ≥ 2 nervios individuales en áreas separadas [mononeuropatía múltiple])

Lesión en una estructura del sistema nervioso periférico

Distribución en bota o en guante de los déficits

Polineuropatías periféricas difusas, posiblemente axónicas

Debilidad desproporcionada de los músculos proximales (p. ej., dificultad para subir escaleras o peinarse el cabello) sin déficits sensitivos

Disfunción muscular difusa, como ocurre en las miopatías difusas

Posiblemente, trastornos de la unión neuromuscular cuando están afectados los ojos

Debilidad progresiva y crónica que afecta principalmente los músculos distales sin déficits sensitivos

Enfermedad de la neurona motora

Entumecimiento y parestesias con debilidad motora y disminución de los reflejos

Desmielinización

Debilidad motora profunda proximal y distal con atrofia mínima

Polineuropatía desmielinizante adquirida

Sensibilidad termoalgésica deficiente; dolor y a menudo ardor

Debilidad proporcional a la atrofia; anomalías desproporcionadamente leves de los reflejos, habitualmente más distales que proximales

Trastornos vasculares (p. ej., vasculitis, isquemia, estados de hipercoagulabilidad)

*Los trastornos de la neurona motora superior (p. ej., atrofias musculares espinales) técnicamente afectan al SNC porque el cuerpo celular de la neurona motora (célula del asta anterior) se localiza en la médula espinal.

La evaluación clínica estrecha las posibilidades diagnósticas y guía nuevos estudios.

Estudios complementarios

Habitualmente, se realizan estudios de la conducción nerviosa y electromiografía (denominados en conjunto pruebas electrodiagnósticas) (ver Procedimientos diagnósticos neurológicos : Electromiograma y estudios de la conducción nerviosa). Estas pruebas ayudan a identificar el nivel de afectación (nervio, plexo, raíz) y distinguen los trastornos desmielinizantes (conducción muy lenta) de los axónicos. Otras pruebas, tales como imágenes, dependen de si una lesión del SNC se debe descartar (p. ej., si todos los miembros están afectados, para descartar la compresión de la médula espinal cervical).

La biopsia de nervio en ocasiones se hace para ayudar a diferenciar las neuropatías desmielinizantes de las neuropatías vasculíticas de fibras grandes. Si se sospecha vasculitis, la muestra para biopsia debería incluir la piel y el músculo para aumentar la probabilidad de un diagnóstico definitivo. Si se sospecha una neuropatía de fibras pequeñas, se puede hacer una biopsia de piel; la pérdida de terminaciones nerviosas apoya el diagnóstico.

Perlas y errores

  • Si los hallazgos clínicos y los resultados de las pruebas de electrodiagnóstico no son concluyentes, hacer una biopsia (biopsia del nervio para la sospecha de neuropatía de fibras grandes o biopsia de la piel para la sospecha de neuropatía de fibras pequeñas).

  • Si todos los miembros se ven afectados, considerar la RM para descartar compresión de la médula cervical.

Las pruebas genéticas se indican si se sospecha una neuropatía hereditaria.

Se evalúa la presencia de debilidad en los pacientes con este cuafro pero sin déficits sensitivos (ver Debilidad). Las pruebas de electrodiagnóstico ayudan a diferenciar los trastornos del sistema nervioso periférico de otras causas de debilidad y ayudan a diferenciar entre los trastornos del sistema nervioso periférico (p. ej., raíz, plexo, nervio periférico, unión neuromuscular, fibra muscular). También ayuda a diferenciar entre las neuropatías periféricas axónicas y desmielinizantes.

Tratamiento

  • Tratamiento del trastorno subyacente

  • Medidas sintomáticas, a menudo con un equipo multidisciplinario

El tratamiento está dirigido al trastorno subyacente siempre que sea posible. De otro modo, el tratamiento es sintomático. Un abordaje multidisciplinario ayuda a los pacientes a afrontar la discapacidad neurológica progresiva:

  • Los fisioterapeutas pueden ayudar a los pacientes a mantener la función muscular.

  • Los terapeutas ocupacionales pueden recomendar ortesis adaptativas y dispositivos de deambulación que ayudan con las actividades de la vida diaria.

  • Los fonoaudiólogos pueden proporcionar dispositivos de comunicación alternativos.

  • Si se desarrolla debilidad faríngea, un logoterapeuta o un equipo multidisciplinario que se especializa en problemas de deglución pueden ayudar a evaluar el riesgo de aspiración y recomendar medidas de prevención (p. ej., las precauciones para la alimentación oral o la necesidad de alimentación por sonda).

  • Un gastroenterólogo puede recomendar una gastrostomía endoscópica percutánea.

  • Si se desarrolla debilidad respiratoria, se mide la capacidad vital forzada, y especialistas en pulmón o cuidados intensivos ayudan a determinar si son necesarios los cuidados intensivos, el soporte respiratorio no invasivo (p. ej., presión positiva en la vía aérea de doble nivel) y una traqueostomía con asistencia ventilatoria completa.

Al inicio de los trastornos fatales, los profesionales de asistencia primaria deben hablar francamente con los pacientes, los miembros de la familia y los cuidadores para determinar el nivel de intervención aceptable (ver El paciente moribundo). Estas decisiones deben ser revisadas y confirmadas en distintas etapas del trastorno.

Conceptos clave

  • Los trastornos del sistema nervioso periférico a menudo se sospechan en base a los hallazgos clínicos (p. ej., la distribución en bota y en guante, hiporreflexia, debilidad y atrofia muscular distal, localización en una distribución de los nervios periféricos).

  • Si los pacientes tienen debilidad motora profunda con atrofia mínima y arreflexia, considerar la polineuropatía desmielinizante adquirida.

  • Si los pacientes tienen una alteración de la sensibilidad termoalgésica y atrofia en proporción a la debilidad (a veces con una preservación desproporcionada de los reflejos), considerar una neuropatía vasculítica o isquémica.

  • Si los pacientes tienen debilidad muscular crónica progresiva, fasciculaciones, atrofia muscular, y no hay déficits sensoriales, considerar la enfermedad de la neurona motora.

  • Los estudios de conducción nerviosa y la electromiografía ayudan a identificar el nivel de afectación (raíz, plexo, nervio periférico, unión neuromuscular, fibra muscular) y ayudan a distinguir los trastornos desmielinizantes de los axónicos.

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