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PolINEUROPATÍA

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Información:
para pacientes

Una polineuropatía es un trastorno difuso de los nervios periféricos que no está limitado a la distribución de un único nervio o una única extremidad y por lo general es relativamente bilateral y simétrico. Los estudios electrodiagnósticos siempre deben realizarse para clasificar las estructuras nerviosas afectadas, su distribución y la gravedad del trastorno y por lo tanto ayudan a identificar la causa. El tratamiento está dirigido a corregir la causa.

Algunas polineuropatías (p. ej., debidas a la toxicidad por plomo, el uso de dapsona, la picadura de garrapata, la porfiria o un síndrome de Guillain-Barré) afectan primariamente las fibras motoras; otras (p. ej., las debidas a ganglionitis de la raíz dorsal del cáncer, la lepra, el sida, la diabetes mellitus o la intoxicación crónica por piridoxina) afectan primariamente las fibras sensitivas. Algunos trastornos (p. ej., síndrome de Guillain-Barré, enfermedad de Lyme, diabetes, difteria) también pueden afectar los nervios craneales. Algunos fármacos y toxinas pueden afectar las fibras sensitivas o motoras (ver Causas tóxicas de polineuropatías).

Causas tóxicas de polineuropatías

Tipo de neuropatía

Causas

Motora axónica

Gangliósidos, tétanos, parálisis por garrapatas

Con la exposición prolongada, plomo, mercurio

Sensitivomotora axónica

Acrilamida, alcohol (etanol), cloruro de alilo, arsénico, cadmio, disulfuro de carbono, compuestos de clofenoxi, ciguatoxina, colchicina, cianuro, dapsona, disulfiram, DMAPN, óxido de etileno, litio, metilbromuro, nitrofurantoína, organofosforados, CBs, PNU, podofilina, saxitoxina, síndrome del aceite tóxico, taxol, tetrodotoxina, talio, tricloroetileno, TOCP, alcaloides de la vinca

Sensitiva axónica

Almitrina, bortezomib, cloramfenicol, dioxina, doxorrubicina, etambutol, etionamida, etopósido, gemcitabina, glutetimida, hidralazina, ifosfamida, interferón alfa, isoniazida, plomo, metronidazol, misonidazol, óxido nitroso, nucleósidos (didanosina [ddI], estavudina [d4T], zalcitabina [ddC]), fenitoína, análogos del platino, propafenona, piridoxina, estatinas, talidomida

Desmielinizante

Espino, cloroquina, difteria, hexaclorofeno, muzolimina, perhexilina, procainamida, tacrólimo, telurio, zimeldina

Mixtas

Amiodarona, etilenglicol, oro, hexacarbonos, n-hexano, cianato de Na, suramina

DMAPN = dimetilaminopropionitrilo; PCBs = bifenilos policlorados; PNU =N-3 piridilmetil-N´-p-nitrofenilurea; TOCP = triortocresil fosfato.

Signos y síntomas

Los síntomas pueden aparecer de repente o desarrollarse lentamente y convertirse en crónicos dependiendo de la causa. Como la fisiopatología y los síntomas están relacionados, las polineuropatías a menudo se clasifican por el área de disfunción: la mielina, los vasa nervorum o el axón. Pueden ser adquiridas o hereditarias (ver Neuropatías hereditarias).

Disfunción de la mielina

Las polineuropatías por disfunción de la mielina (desmielinizantes) generalmente son el resultado de una respuesta inmunitaria parainfecciosa desencadenada por bacterias encapsuladas (p. ej., especies de Campylobacter), virus (p. ej., virus entéricos o influenza, HIV) o vacunas (p. ej., vacuna antigripal). Presumiblemente, los antígenos en estos agentes reaccionan en forma cruzada con antígenos del sistema nervioso periférico, y producen una respuesta inmunitaria (celular, humoral o ambas) que culmina es grados diversos de disfunción de la mielina. En los casos agudos (p. ej., en el síndrome de Guillain-Barré—ver Síndrome de Guillain-Barré (SGB)), puede aparecer una debilidad rápidamente progresiva e insuficiencia respiratoria. En la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, los síntomas pueden recurrir o progresar en meses y años.

La disfunción de la mielina suele producir al trastorno sensitivo de fibra grande (parestesias), debilidad muscular importante mayor de la esperada para el grado de atrofia y reflejos muy disminuidos. Pueden estar afectadas la musculatura del tronco y los nervios craneanos. La desmielinización habitualmente ocurre a lo largo de toda la longitud del nervio y produce síntomas proximales y distales. Puede haber asimetrías entre ambos lados y la parte superior del cuerpo puede estar afectada antes que la parte inferior o viceversa. La masa muscular y el tono muscular están relativamente conservados.

Compromiso de los vasos nervorum

La isquemia arterioesclerótica crónica, la vasculitis, infecciones y los estados de coagulación pueden afectar la irrigación vascular de los nervios y producir infarto del nervio.

Habitualmente, aparece primero la disfunción sensitivomotora de fibras pequeñas. Los pacientes típicamente tienen dolor y a menudo alteraciones sensitivas de tipo ardor. La sensibilidad termoalgésica es deficiente. La afectación de los vasa nervorum (p. ej., causada por vasculitis o infecciones) puede comenzar como mononeuropatías múltiples, que en caso de que muchos nervios se ven afectados de forma bilateral, puede parecerse a la polineuropatía. Las anomalías suelen ser asimétricas al comienzo del trastorno y pocas veces afectan el tercio proximal de la extremidad o los músculos del tronco. La afectación de los nervios craneanos es rara, excepto en la diabetes, que habitualmente afecta al tercer nervio craneano (oculomotor). Más tarde, si coalescen las lesiones de los nervios, pueden aparecer signos y síntomas simétricos. A veces aparecen disautonomía y cambios cutáneos (p. ej., piel atrófica y brillosa). La debilidad muscular suele ser proporcional a la atrofia y los reflejos rara vez se pierden totalmente.

Axonopatía

Las axonopatías suelen ser distales; pueden ser simétricas o asimétricas.

Las axonopatías simétricas son el resultado principalmente de trastornos toxicometabólicos. Las causas frecuentes incluyen:

  • Diabetes mellitus

  • Insuficiencia renal crónica

  • Efectos adversos de la quimioterapia (p. ej., alcaloides de la vinca)

La axonopatía puede ser el resultado de deficiencias nutricionales (principalmente, de tiamina o vitamina B6, B12 o E) o de la ingesta excesiva de vitamina B6 o alcohol. Las causas metabólicas menos frecuentes incluyen hipotiroidismo, porfiria, sarcoidosis y amiloidosis. Otras causas incluyen algunas infecciones (p. ej., enfermedad de Lyme), ciertos fármacos (p. ej., el óxido nitroso) y la exposición a sustancias químicas (p. ej., el agente naranja, el n-hexano) o metales pesados (p. ej., plomo, arsénico, mercurio). En un síndrome paraneoplásico asociado con cáncer de pulmón de células pequeñas, la pérdida de ganglios de la raíz dorsal y sus axones sensitivos conduce a una neuropatía sensitiva subaguda.

La disfunción axónica primaria puede comenzar con síntomas de disfunción de fibras grandes, pequeñas o de ambas. Habitualmente, la neuropatía resultante tiene una distribución simétrica en bota y en guante; afecta de manera uniforme las extremidades inferiores antes que las superiores y progresa simétricamente de distal a proximal.

La axonopatía asimétrica puede ser el resultado de un trastorno parainfeccioso o vascular.

Diagnóstico

  • Estudios electrodiagnósticos

  • Pruebas de laboratorio, determinadas por el tipo sospechado de neuropatía

La polineuropatía se sospecha en pacientes con déficits sensitivos difusos o multifocales, debilidad sin hiperreflexia o ambos. Sin embargo, si los hallazgos son relativamente difusos pero comenzaron de forma asimétrica, la causa puede ser una mononeuropatía múltiple.

Perlas y errores

  • Si los hallazgos son consistentes con una polineuropatía, tratar de determinar si los síntomas comenzaron en forma asimétrica (lo que posiblemente sugiere una mononeuropatía múltiple).

Los hallazgos clínicos, particularmente el tiempo de inicio, ayudan a los médicos a diagnosticar e identificar la causa de la polineuropatía, como en los siguientes casos:

  • Las neuropatías asimétricas sugieren un trastorno que afecta la vaina de mielina o los vasa nervorum.

  • Las neuropatías distales simétricas sugieren causas tóxicas o metabólicas.

  • Las neuropatías crónicas, lentamente progresivas, suelen ser hereditarias o se deben a la exposición tóxica prolongada o a trastornos metabólicos.

  • Las neuropatías agudas sugieren una causa autoinmunitaria, una vasculitis, una toxina, una infección o una causa posinfecciosa o posiblemente un fármaco o cáncer.

  • La erupción, las úlceras cutáneas y el síndrome de Raynaud en los pacientes con una neuropatía axónica asimétrica sugieren un estado de hipercoagulabilidad o parainfeccioso o una vasculitis autoinmunitaria.

  • La pérdida de peso, la fiebre, la linfadenopatía y las lesiones ocupantes sugieren un tumor o un síndrome paraneoplásico.

Estudios electrodiagnósticos

Cualquiera sean los hallazgos clínicos, la electromiografía (EMG) y los estudios de la conducción nerviosa son necesarios para clasificar el tipo de neuropatía. Como mínimo, debe realizarse una EMG de ambos miembros inferiores para evaluar la asimetría y la extensión completa de la pérdida axónica. Como la EMG y los estudios de conducción nerviosa evalúan primariamente las fibras mielínicas grandes en los segmentos distales de las extremidades, el EMG puede ser normal en pacientes con disfunción proximal de la mielina (p. ej., al comienzo del síndrome de Guillain-Barré) y en los pacientes con disfunción primariamente de las fibras pequeñas. En estos casos, pueden realizarse pruebas sensitivas o autonómicas cuantitativas o una biopsia en sacabocados de la piel dependiendo de los síntomas de presentación.

Estudios complementarios de laboratorio

Los estudios de laboratorio basales para todos los pacientes incluyen hemograma, electrólitos, pruebas de función renal, prueba de reagina plasmática rápida, una prueba de tolerancia a la glucosa de 2 horas y medición de la glucemia en ayunas, HbA1C, vitamina B12, folato y tirotrofina. Algunos médicos incluyen proteinograma electroforético en suero. La necesidad de otras pruebas está determinada por el subtipo de polineuropatía. Cuando el EMG y la diferenciación clínica no son concluyentes, puede ser necesario realizar pruebas para todos los subtipos.

En las neuropatías con disfunción aguda de la mielina, el abordaje es el mismo que para el síndrome de Guillain-Barré (ver Síndrome de Guillain-Barré (SGB)); se mide la capacidad vital forzada para controlar una insuficiencia respiratoria incipiente. En la disfunción aguda o crónica de la mielina, se realizan pruebas para trastornos infecciosos y disfunción inmunitaria que incluyen pruebas para hepatitis y HIV y proteinograma electroforético en suero. También debe realizarse una punción lumbar (ver Procedimientos diagnósticos neurológicos : Punción lumbar); la disfunción de la mielina debida a una respuesta autoinmunitaria a menudo produce disociación albuminocitológica: aumento de la proteína en LCR (> 45 mg%) pero hemograma normal ( 5/μL).

Para el compromiso de los vasa nervorum o las polineuropatías axónicas asimétricas, deben realizarse pruebas para estados de hipercoagulabilidad y vasculitis parainfecciosa o autoinmunitaria, sobre todo si es sugerido por los hallazgos clínicos. El mínimo es una VSG, un proteinograma electroforético en suero y la medición del factor reumatoideo, los anticuerpos antinucleares y la CPK en suero. La CPK puede estar elevada cuando el inicio rápido de la enfermedad conduce a la lesión muscular. Los estudios de coagulación (p. ej., proteína C, proteína S, antitrombina III, anticuerpos anticardiolipina y concentraciones de homocisteína) deben realizarse sólo si los antecedentes personales o familiares sugieren un estado de hipercoagulabilidad. Las pruebas para sarcoidosis, hepatitis C o granulomatosis con poliangeítis (previamente conocida como granulomatosis de Wegener) deben realizarse sólo si los síntomas y signos sugieren uno de estos trastornos. Cuando no se identifica ninguna causa, debe realizarse una biopsia de nervio y de músculo. Habitualmente, se biopsia el nervio sural afectado. Puede biopsiarse un músculo adyacente al nervio sural biopsiado o un cuádriceps, el bíceps braquial o el deltoides. El músculo debe ser aquel con una debilidad moderada pero que no haya sido evaluado mediante EMG con aguja (para evitar una interpretación errónea de los artefactos de la aguja). Una anomalía se detecta más frecuentemente cuando el músculo contralateral tiene anomalías en el EMG, sobre todo cuando la neuropatía es algo simétrica. Las biopsias de nervios son útiles en las polineuropatías simétricas y asimétricas pero son particularmente útiles en las axonopatías asimétricas.

Si las pruebas iniciales no identifican las causas de las axonopatías simétricas distales, se evalúa una muestra de orina de 24 h para metales pesados y se realiza un proteinograma electroforético de orina. Si se sospecha una intoxicación por metales pesados, puede ayudar el examen de los pelos del pubis o de la región axilar.

El hecho de que se requieran pruebas para otras causas depende de la anamnesis y los hallazgos del examen físico.

Tratamiento

  • Tratamiento dirigido a la causa

  • Terapia de soporte

El tratamiento se concentra en corregir las causas cuando sea posible; puede eliminarse el fármaco o la proteína causal, o corregirse una deficiencia nutricional. Aunque estas acciones pueden detener la progresión y disminuir los síntomas, la recuperación es lenta y puede ser incompleta. Si la causa no puede corregirse, el tratamiento se concentra en minimizar la discapacidad y el dolor. Los fisioterapeutas y los terapistas ocupacionales pueden recomendar dispositivos de asistencia útiles. Los antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina o los anticonvulsivos como la gabapentina son útiles para el alivio del dolor neuropático (p. ej., los pies ardientes diabéticos).

Para las polineuropatías con disfunción de la mielina, se suelen utilizar tratamientos que modifican el sistema inmunitario:

  • Plasmaféresis o inmunoglobulina IV para la disfunción aguda de la mielina

  • Plasmaféresis o inmunoglobulina IV, corticoides y/o antimetabolitos para la disfunción crónica de la mielina

Conceptos clave

  • Sospechar una polineuropatía si los pacientes tienen déficits sensitivos difusos, debilidad sin hiperreflexia o ambos.

  • Considerar la posibilidad de una causa hereditaria, exposición a tóxicos a largo plazo, o un trastorno metabólico si los pacientes tienen una polineuropatía crónica lentamente progresiva.

  • Considerar causas tóxicas o metabólicas si los pacientes tienen una neuropatía distal simétrica.

  • Considerar la posibilidad de trastornos que afectan a la vaina de mielina o los vasa nervorum si los pacientes tienen una polineuropatía asimétrica.

  • Considerar la posibilidad de un trastorno desmielinizante si los pacientes tienen polineuropatía con debilidad motora profunda, atrofia mínima e hiporreflexia.

  • Considerar el compromiso de los vasa nervorum si los pacientes tienen polineuropatía, alteraciones de la sensibilidad termoalgésica, atrofia en proporción a la debilidad, y la preservación a veces desproporcionada de reflejos.

  • Considerar las axonopatías en todos los pacientes con polineuropatía.

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