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Síndrome de Isaacs

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Información:
para pacientes

El síndrome de Isaac provoca manifestaciones neuromusculares, que incluyen mioquimias.

El síndrome de Isaac (neuromiotomía), es considerado por lo general una canalopatía y a veces aparece como un síndrome paraneoplásico. También puede ocurrir en otros trastornos (p. ej., miastenia grave, timoma, cáncer, amiloidosis) o puede ser hereditario. La causa se desconoce. Se considera que las alteraciones se originan en un nervio periférico, porque son abolidas por el curare pero habitualmente persisten después de la anestesia general.

Con predominancia, se afectan las extremidades. El sine qua non son las mioquimias (temblores musculares continuos descritos como un movimiento de bolsa de gusanos). Otros síntomas incluyen los espasmos carpopédicos, los calambres intermitentes, el aumento de la sudoración y la seudomiotonía (reducción de la capacidad de relajación después de una contracción muscular fuerte pero sin la anomalía creciente del electromiograma de la miotonía verdadera que aumenta y disminuye).

La carbamacepina o la fenitoína pueden aliviar estos síntomas. La plasmaféresis y la IVIG suelen ser beneficiosas.