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Síndrome de la persona rígida

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Información:
para pacientes

El síndrome de la persona rígida es un trastorno del SNC que causa rigidez muscular progresiva y espasmos.

El síndrome de la persona rígida (previamente llamado síndrome del hombre rígido) afecta al SNC, pero tiene manifestaciones neuromusculares. Puede ser idiopático, autoinmunitario o paraneoplásico (principalmente asociado con un cáncer de mama, de pulmón o de colon o con un linfoma Hodgkin). Las manifestaciones clínicas son similares en todos los tipos. El tipo autoinmunitario ocurre a menudo con la diabetes tipo 1, así como otros trastornos autoinmunes como la tiroiditis, el vitiligo, y la anemia perniciosa. Hay autoanticuerpos contra varias proteínas involucradas en la sinapsis de GABA (ácido γ-aminobutírico) en el tipo autoinmunitario, que afectan primariamente las neuronas inhibitorias que se originan en el asta anterior de la médula espinal.

La rigidez muscular y los espasmos progresan en forma insidiosa en el tronco y el abdomen y, en menor grado, en las piernas y los brazos. Por otra parte, los pacientes son normales y el examen detecta sólo hipertrofia muscular y rigidez. El EMG muestra sólo la actividad eléctrica de la contracción normal.

Sólo existe tratamiento sintomático. El diazepam es el fármaco de elección, que alivia en forma más constante la rigidez muscular. Si el diazepam es ineficaz, se puede considerar el baclofeno, administrado por vía oral o por vía intratecal. Los corticosteroides son eficaces, pero según los informes, tienen muchos efectos adversos a largo plazo. Los resultados de la plasmaféresis son inconstantes, pero la inmunoglobulina IV (IVIG) parece lograr una mejora duradera de hasta un año.