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Trastornos de la transmisión neuromuscular

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Información:
para pacientes

Los trastornos de la transmisión neuromuscular afectan la unión neuromuscular. Pueden estar afectados:

  • Los receptores postsinápticos (p. ej., en la miastenia grave—ver Miastenia grave)

  • La liberación presináptica de acetilcolina (p. ej., en el botulismo)

  • La degradación de acetilcolina dentro de la sinapsis (p. ej., causada por fármacos o sustancias químicas neurotóxicas)

Las características comunes de estos trastornos incluyen la fatiga y la debilidad muscular fluctuantes sin déficits sensitivos.

Algunos trastornos que afectan a otras áreas del cuerpo principalmente (p. ej., el síndrome de la persona rígida [ver Síndrome de la persona rígida], el síndrome de Isaacs [ver Síndrome de Isaacs]) tienen manifestaciones neuromusculares.

Síndrome de Eaton-Lambert

Este trastorno se debe al deterioro de la liberación de acetilcolina desde las terminaciones nerviosas presinápticas (ver Síndromes paraneoplásicos neurológicos).

Botulismo

El botulismo que se debe al deterioro de la liberación de acetilcolina desde las terminaciones nerviosas presinápticas aparece cuando las esporas producidas por el Clostridium botulinum se unen irreversiblemente a un receptor específico (sinaptotagmina II) sobre las terminaciones nerviosas colinérgicas del terminal presináptico (ver Botulismo). El resultado es una debilidad grave, a veces con compromiso respiratorio y dificultad para la deglución. Otros síntomas sistémicos pueden incluir midriasis, sequedad de boca, estreñimiento, retención urinaria y taquicardias debidas a una actividad sin oposición del sistema nervioso simpático (síndrome anticolinérgico). Estos hallazgos sistémicos están ausentes en la miastenia grave.

En el botulismo, la electromiografía detecta una respuesta decremental leve a la estimulación nerviosa repetitiva de baja frecuencia (2- a 3-Hz) pero una respuesta incremental pronunciada después de 10 segundos de ejercicio o con la estimulación repetitiva rápida (50 Hz).

Fármacos o sustancias químicas tóxicas

Los agentes colinérgicos, los insecticidas organofosforados y la mayoría de los gases nerviosos (p. ej., sarina) bloquean la transmisión neuromuscular por una acción excesiva de la acetilcolina, que despolariza los receptores postsinápticos. Aparece la miosis, la broncorrea, los cólicos abdominales, la diarrea y la debilidad similar a la miastenia (síndrome colinérgico).

Los antibióticos aminoglucósidos y polipeptídicos disminuyen la liberación presináptica de acetilcolina y la sensibilidad de la membrana postsináptica a acetilcolina. Con altas concentraciones en suero, estos antibióticos pueden disminuir el bloqueo muscular en los pacientes con miastenia grave latente. El tratamiento prolongado con peniciliamina puede causar un síndrome reversible que se asemeja clínica y electromiográficamente a la miastenia grave. El magnesio excesivo VO o IV (con concentraciones sanguíneas que se aproximan a 8 a 9 mg/dL) también puede inducir una debilidad grave que se asemeja a un síndrome miasténico.

El tratamiento consiste en eliminar el fármaco o la sustancia química tóxica y proporcionar el apoyo respiratorio y los cuidados de enfermería intensivos necesarios. La administración de 0,4 a 0,6 mg de atropina VO 3 veces al día disminuye las secreciones bronquiales en los pacientes con un exceso colinérgico. Pueden ser necesarias dosis más altas (p. ej., 2 a 4 mg IV cada 5 min) para la intoxicación por insecticidas organofosforados o gases nerviosos.