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Corea, atetosis y hemibalismo

Por Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Assistant Professor in Neurology, Department of Internal Medicine, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara ; Alberto Espay, MD, Associate Professor and Clinical Research Director of the James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson's Disease and Movement Disorders, University of Cincinnati

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para pacientes

La corea es un movimiento involuntario, no rítmico, en sacudidas, rápido y no suprimible, principalmente de los músculos distales y la cara; los movimientos se pueden incorporar en los actos semivoluntarios que enmascaran los movimientos involuntarios. La atetosis (corea lenta) son movimientos no rítmicos, lentos, de torsión y sinuosos predominantemente en los músculos distales, que a menudo alternan con las posturas de las extremidades proximales. El hemibalismo es un movimiento unilateral rápido, no rítmico, no suprimible, de arrojar violentamente del brazo proximal o la pierna; pocas veces, este movimiento se produce de forma bilateral (balismo). El hemibalismo es una forma grave de corea.

La corea y la atetosis se definen por las manifestaciones clínicas; muchos expertos creen que cuando ocurren juntas (como coreoatetosis), la atetosis es una distonía superpuesta a la corea. La corea y la atetosis son el resultado de la inhibición deteriorada de las neuronas talamocorticales por los ganglios basales. El exceso de actividad dopaminérgica puede ser el mecanismo.

La enfermedad de Huntington (ver Enfermedad de Huntington) es el trastorno degenerativo más frecuente que produce corea. Otras causas incluyen el hipertiroidismo, el hipoparatiroidismo, el uso de anticonceptivos orales, el embarazo, el LES que afecta el SNC, los fármacos (p. ej., levodopa, fenitoína, cocaína), la discinesia tardía (debido al uso de antipsicóticos típicos y la mayoría de los atípicos), los trastornos autoinmunes y los síndromes paraneoplásicos. La corea de Sydenham (ver SNC) puede ocurrir en la fiebre reumática y puede ser el primer síntoma de la misma. Un tumor o un infarto del estriado (caudado o putamen) puede producir una corea unilateral aguda (hemicorea).

La corea senil es un tipo de corea que ocurre en pacientes > 60 años; tiende a afectar los músculos orales y periorales. La corea senil se diagnostica cuando

  • La corea se produce como un síntoma aislado en pacientes > 60 años.

  • No se identifica ninguna otra causa.

  • La corea no es progresiva.

  • La demencia no está presente.

En muchos casos de aparente corea senil, una evaluación especializada identifica una causa sintomática de la corea (p. ej., tóxicas, metabólicas, autoinmunes); en todos los pacientes, se deben descartar las causas sintomáticas.

Los médicos deben buscar y tratar la causa de la corea siempre que sea posible. La corea de Sydenham y la corea secundaria a infartos del núcleo caudado a menudo disminuyen con el tiempo sin tratamiento. La corea secundaria a un hipertiroidismo suele disminuir cuando se normaliza la función tiroidea. En la enfermedad de Huntington, pueden utilizarse los fármacos que suprimen la actividad dopaminérgica, como los antipsicóticos (p. ej., risperidona) y los agentes que producen depleción de dopamina (p. ej., reserpina, tetrabenazina). Sin embargo, la mejoría puede ser limitada y transitoria. Estos fármacos se pueden usar juiciosamente para tratar coreas sin causa definible.

La corea gravídica ocurre durante el embarazo, a menudo en pacientes que han tenido fiebre reumática. Su comienzo suele producirse durante el primer trimestre y se resuelve espontáneamente en el parto o después de éste. Si es necesario el tratamiento antes del parto porque la corea es grave, los barbitúricos están indicados debido a que tienen menos riesgos fetales que otros fármacos utilizados para el tratamiento de las coreas. Pocas veces aparece un trastorno similar en las mujeres que toman anticonceptivos orales.

El hemibalismo está originado por una lesión, habitualmente un infarto en el núcleo subtalámico contralateral o a su alrededor. Aunque tenga un carácter incapacitante, por lo común remite espontáneamente, con una duración de 6 a 8 semanas. Si es grave, puede ser tratada con un antipsicótico durante 1 a 2 meses.