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Mioclonías

Por Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Assistant Professor in Neurology, Department of Internal Medicine, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara ; Alberto Espay, MD, Associate Professor and Clinical Research Director of the James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson's Disease and Movement Disorders, University of Cincinnati

Información:
para pacientes

Las mioclonías son contracciones breves en forma de sacudidas de un músculo o un grupo de músculos. El diagnóstico es clínico y a veces es confirmado con pruebas electromiográficas. El tratamiento incluye la corrección de las causas reversibles y, cuando sea necesario, fármacos orales para aliviar los síntomas.

Las mioclonías pueden ser focales, segmentarias (áreas contiguas), multifocales (áreas discontinuas) o generalizadas. Pueden ser fisiológicas o patológicas.

Las mioclonías fisiológicas pueden suceder cuando una persona se queda dormida y durante las primeras fases del sueño (denominadas mioclonías hípnicas). Las mioclonías hípnicas pueden ser focales, multifocales, segmentarias o generalizadas y pueden parecerse a una reacción de sobresalto. Otra forma de mioclonías fisiológicas es el hipo (mioclonías diafragmáticas).

Las mioclonías patológicas pueden ser el resultado de distintos trastornos y de fármacos (véase Causas de mioclonías). Las causas más comunes son

  • Hipoxia

  • Toxicidad del fármaco

  • Trastornos metabólicos

Otras causas incluyen los trastornos degenerativos que afectan los ganglios basales y algunas demencias.

Causas de mioclonías

Causa

Ejemplos

Degeneración de los ganglios basales

Demencia por cuerpos de Lewy

Enfermedad de Huntington

Enfermedad de Parkinson

Parálisis supranuclear progresiva

Demencias

Enfermedad de Alzheimer

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Encefalopatías mioclónicas progresivas (p. ej., sialidosis, lipofuscinosis ceroide neuronal, enfermedad de Unverricht-Lundborg)

Trastornos metabólicos

Hipercapnia

Hiperglucemia, no cetósica

Hipocalcemia

Hipoglucemia

Hipomagnesemia

Hiponatremia

Insuficiencia hepática

Uremia

Encefalopatías físicas e hipóxicas

Choque eléctrico

Golpe de calor

Hipoxia

Lesión encefálica traumática

Encefalopatías tóxicas

DDT

Metales pesados (incluido el bismuto)

Bromuro de metilo

Encefalopatías virales

Encefalitis letárgica

Encefalitis herpética

Posencefalitis infecciosa

Panencefalitis esclerosante subaguda

Fármacos

Antihistamínicos*

Carbamacepina*

Cefalosporinas*

Levodopa

Litio*

Inhibidores de la MAO*

Opioides (habitualmente relacionado con la dosis)

Penicilina*

Fenitoína*

Antidepresivos tricíclicos*

Valproato*

*Con dosis tóxicas o altas.

Con un tratamiento prolongado, relacionado con la dosis.

DDT = diclorodifeniltricloroetano; MAO = monoaminooxidasa.

Signos y síntomas

Las mioclonías pueden variar en amplitud, frecuencia y distribución. Las sacudidas musculares pueden aparecer de forma espontánea o ser inducidas por un estímulo (p. ej., un ruido intenso, el movimiento, la luz, la amenaza visual). Las mioclonías que aparecen cuando los pacientes son sobresaltados bruscamente (mioclonías del sobresalto) pueden representar un síntoma temprano de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob. Las mioclonías debidas a un traumatismo de cráneo grave o a una lesión encefálica hipoxicoisquémica pueden empeorar con los movimientos voluntarios (mioclonías de acción) o pueden aparecer de forma espontánea cuando el movimiento está limitado a causa de la lesión.

Las mioclonías debidas a alteraciones metabólicas pueden ser multifocales, asimétricas e inducidas por el estímulo; suelen afectar los músculos del rostro o de las extremidades proximales. Si el trastorno persiste, pueden aparecer sacudidas mioclónicas generalizadas y, finalmente, convulsiones.

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico. Los estudios se realizan sobre la base de las causas que se sospechan clínicamente.

Tratamiento

  • Corrección de las alteraciones metabólicas

  • Tratamiento farmacológico para aliviar los síntomas

El tratamiento comienza con la corrección de los trastornos metabólicos subyacentes u otras causas si son corregibles.

Para aliviar los síntomas, muchas veces es eficaz administrar 0,5 a 2 mg de clonazepam VO 3 veces al día. Puede ser eficaz también 250 a 500 mg de valproato VO 2 veces al día o 250 a 500 mg de levetiracetam VO 1 vez al día; pocas veces ayudan otros anticonvulsivos. Puede ser necesario reducir las dosis de clonazepam o de valproato en los ancianos. Muchas formas de mioclonías responden al precursor de la serotonina 5-hidroxitriptofano (al inicio, 25 mg VO 4 veces al día, aumentados hasta 150 a 250 mg VO 4 veces al dia), que deben utilizarse con el inhibidor de la descarboxilasa oral carbidopa (50 mg cada mañana y 25 mg por la noche o 50 mg cada noche y 25 mg al acostarse).

Conceptos clave

  • Las mioclonías son contracciones musculares breves en forma de sacudidas que pueden variar en gravedad y distribución.

  • Las mioclonías pueden ser fisiológicas (p. ej., hipo, contracciones musculares relacionadas con el sueño) o secundarias a diversos trastornos cerebrales, trastornos sistémicos o fármacos.

  • Si un trastorno metabólico es la causa, corregirlo, y cuando sea necesario, dar medicamentos (p. ej., clonazepam, valproato, levetiracetam) para aliviar los síntomas.

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