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Generalidades de los trastornos desmielinizantes

Por Brian R. Apatoff, MD, PhD, Associate Professor of Neurology and Neuroscience;Clinical Attending of Neurology, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital

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Las vainas de mielina cubren muchas fibras nerviosas en el sistema nervioso central y periférico; aceleran la transmisión axónica de los impulsos nerviosos. Los trastornos que afectan a esta sustancia interrumpen la transmisión neural; sus síntomas pueden reflejar la existencia de un déficit en cualquier parte del sistema nervioso.

La mielina formada por la oligodendroglia en el SNC difiere desde los puntos de vista químico e inmunitario de la conformada por las células de Schwann en la periferia. Por lo tanto, determinados trastornos mielínicos (p. ej., síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, algunas otras polineuropatías de nervios periféricos —ver PolINEUROPATÍA) tienden a afectar básicamente a los nervios periféricos y otros lo hacen sobre todo al SNC (ver Trastornos que pueden provocar desmielinización del SNC). Las zonas afectadas más a menudo en el SNC son el encéfalo, la médula espinal y los nervios ópticos.

La desmielinización suele ocurrir como un fenómeno secundario a un trastorno infeccioso, isquémico, metabólico o hereditario o a una toxina (p. ej., alcohol, etambutol). En los procesos desmielinizantes primarios, su causa es desconocida, pero se piensa en un mecanismo autoinmunitario porque su aparición a veces sigue a una virosis o a una vacunación antivírica.

La desmielinización tiende a ser segmentaria o en parches, y suele afectar múltiples zonas a la vez o de forma sucesiva. A menudo, se produce una remielinización, con reparación, regeneración y recuperación completa de las funciones nerviosas. Sin embargo, cualquier pérdida extensa de la mielina suele ir seguida de una degeneración axónica y, con frecuencia, también del soma celular; ambos procesos pueden ser irreversibles.

Habría que considerar la desmielinización ante cualquier paciente aquejado de un déficit neurológico sin ninguna otra explicación. Los trastornos desmielinizantes primarios son sugeridos por:

  • Déficits difusos o multifocales

  • Comienzo súbito, sobre todo en adultos jóvenes

  • Aparición en un plazo de semanas después de una infección o una vacunación

  • Un curso con altibajos

  • Síntomas indicativos de un proceso desmielinizante específico (p. ej., neuritis óptica inexplicable u oftalmoplejía internuclear que sugiere esclerosis múltiple)

Las pruebas específicas y el tratamiento dependen del trastorno específico.

Trastornos que pueden provocar desmielinización del SNC

Categoría

Trastornos

Trastornos hereditarios

Fenilcetonuria y otras aminoacidurias

Enfermedad de Tay-Sachs, Niemann-Pick y de Gaucher

Síndrome de Hurler

Enfermedad de Krabbe y otras leucodistrofias*

Adrenoleucodistrofias*

Adrenomieloneuropatía*

Atrofia óptica hereditaria de Leber y trastornos mitocondriales relacionados

Hipoxia e isquemia

Toxicidad por monóxido de carbono y otros síndromes de desmielinización cerebral hipóxica

Desmielinización isquémica subcortical progresiva

Deficiencias nutricionales

Síndrome de desmielinización osmótica (antes denominado mielinólisis pontina central)

Desmielinización del cuerpo calloso (enfermedad de Marchiafava-Bignami)

Deficiencia de vitamina B12

Invasión viral directa del SNC

Leucoencefalopatía multifocal progresiva

Panencefalitis esclerosante subaguda

Paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada a HTLV-1

Trastornos desmielinizantes primarios

Trastornos progresivos y recurrentes (esclerosis múltiple y sus variantes)

Trastornos monofásicos como neuritis óptica, mielitis transversa aguda, encefalomielitis diseminada aguda y leucoencefalopatía hemorrágica aguda

Neuromielitis óptica

Toxinas

Alcohol

Etambutol

*Algunos subtipos también pueden ocasionar una desmielinización periférica.

El síndrome de desmielinización osmótica también puede ser causado por pérdidas de Na.

HTLV-1 = virus linfótropo T humano 1.

Recursos en este artículo