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Revisión de los tumores intracraneanos

Por Roy A. Patchell, MD, , Director, Neuro Oncology, National Brain Tumor Center, Capital Institute for Neurosciences at Capital Health

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Los tumores intracraneanos pueden afectar el encéfalo u otras estructuras (p. ej., nervios craneanos, meninges). En general se desarrollan durante los primeros años de la vida adulta y la mediana edad pero pueden aparecer a cualquier edad, y cada vez son más frecuentes entre los ancianos. Los tumores encefálicos se observan en un 2% de las autopsias de rutina.

Algunos tumores son benignos, pero dado que la bóveda craneana no deja espacio para la expansión, incluso los tumores benignos pueden causar una disfunción neurológia grave o la muerte.

Clasificación

Hay dos tipos de tumores encefálicos:

  • Tumores primarios: se originan en el encéfalo, ya sea en el parénquima encefálico (p. ej., gliomas, meduloblastomas, ependimomas) o en estructuras extraneurales (p. ej., meningiomas, neurinomas del acústico, otros schwannomas)

  • Tumores encefálicos secundarios (metástasis cerebrales): se originan en tejidos fuera del encéfalo y se propagan hasta él.

Las metástasis cerebrales son aproximadamente 10 veces más frecuentes que los tumores primarios.

Perlas y errores

  • Las metástasis cerebrales son aproximadamente 10 veces más frecuentes que los tumores encefálicos primarios.

El tipo de tumor varía algo según el sitio (véase el Manifestaciones de localización más frecuentes de los tumores encefálicos) y la edad del paciente (véase Tumores frecuentes).

Manifestaciones de localización más frecuentes de los tumores encefálicos

Sitio del tumor

Hallazgos

Tipos de tumor primario más frecuentes*

Parte anterior del cuerpo calloso

Deterioro cognitivo

Astrocitoma

Oligodendroglioma

Ganglios basales

Hemiparesia (contralateral), trastornos del movimiento

Astrocitoma

Tronco encefálico

Pérdida sensitiva unilateral o bilateral, déficit de nervios craneanos (p. ej., parálisis de la mirada, pérdida auditiva, vértigo, paresia del paladar, debilidad facial), ataxia, temblor intencional, nistagmo

Astrocitoma (más a menudo el astrocitoma pilocítico juvenil)

Ángulo pontocerebeloso

Acúfenos y pérdida auditiva (ambos homolaterales), vértigo, pérdida de las respuestas vestibulares a la estimulación calórica

Si el tumor es grande, ataxia, pérdida de la sensibilidad y debilidad facial (ambas, homolaterales), tal vez otros déficits de los pares craneanos o del tronco encefálico

Neurinoma (neuroma) del acústico

Meningioma

Schwannoma

Cerebelo

Ataxia, nistagmo, temblor, hidrocefalia con hipertensión intracraneana de aparición súbita

Astrocitoma

Ependimoma

Meduloblastoma

Par craneal II (óptico)

Pérdida de visión

Astrocitoma (principalmente, astrocitoma pilocítico juvenil)

Par craneal V (trigémino)

Pérdida de la sensibilidad facial, debilidad mandibular

Meningioma

Lóbulo frontal

Crisis generalizadas o focales (contralaterales), trastornos de la marcha, micción imperiosa o incontinencia urinaria, deterioro de la atención y la cognición y apatía (sobre todo si el tumor es bilateral), hemiparesia

Afasia de expresión si el tumor se encuentra en el hemisferio dominante

Anosmia si el tumor se encuentra en la base del lóbulo

Astrocitoma

Oligodendroglioma

Hipotálamo

Trastornos de la comida y la bebida (p. ej., polidipsia), pubertad precoz (sobre todo en los varones), hipotermia

Astrocitoma

Lóbulo occipital

Crisis generalizadas con aura visual, alucinaciones visuales, hemianopsia o cuadrantopsia (contralateral)

Astrocitoma

Oligodendroglioma

Lóbulo parietal

Déficit en la sensibilidad postural y en la discriminación de dos puntos (contralateral); anosognosia (ausencia de reconocimiento de los defectos corporales), negación de la enfermedad, hemianopsia (contralateral), crisis generalizadas o focales, incapacidad para percibir un estímulo contralateral (extinción) cuando se aplican estímulos en ambas lados del cuerpo (lo que se denomina doble estimulación simultánea)

Afasia de recepción si el tumor se encuentra en el hemisferio dominante

Astrocitoma

Oligodendroglioma

Región pineal

Paresia de la mirada vertical hacia arriba, ptosis, pérdida del reflejo pupilar a la luz y del reflejo de acomodación, a veces hidrocefalia con hipertensión intracraneana de aparición súbita

Tumor de células germinales

Pineocitoma (raro)

Región hipofisaria o supraselar

Endocrinopatías, pérdida visual monocular, cefalea sin hipertensión intracraneana, hemianopsia bitemporal

Craneofaringioma

Adenoma de hipófisis

Carcinoma hipofisario (raro)

Lóbulo temporal

Crisis parciales complejas, crisis generalizadas con aura o sin ella, hemianopsia (contralateral), afasia de expresión y de recepción mixta o anosmia

Astrocitoma

Oligodendroglioma

Tálamo

Deterioro sensitivo (contralateral)

Astrocitoma

*Manifestaciones semejantes pueden producirse de las metástasis parenquimatosas encefálicas o de los tumores en torno a la duramadre (p. ej., tumores metastásicos, tumores meníngeos como los meningiomas, los sarcomas o los gliomas) o de lesiones del cráneo (p. ej., granulomas, hemangiomas, osteítis deformante, osteomas, xantomas) que comprimen el encéfalo subyacente.

Tumores frecuentes

Grupo etario

Primarios

Metástasis

Niños

Astrocitomas cerebelosos y meduloblastomas

Ependimomas

Gliomas del tronco encefálico o del nervio óptico

Germinomas

Tumores congénitos*

Neuroblastoma (habitualmente, epidural)

Leucemia (meníngea)

Adultos

Meningiomas

Schwannomas

Linfomas primarios

Gliomas de los hemisferios cerebrales, sobre todo glioblastoma multiforme, astrocitoma anaplásico, astrocitoma de bajo grado y oligodendroglioma

Carcinoma broncogénico

Adenocarcinoma de la mama

Melanoma maligno

Cualquier cáncer que se haya extendido a los pulmones

*Los tumores congénitos incluyen los craneofaringiomas, los cordomas, los germinomas, los teratomas, los quistes dermoides, los angiomas y los hemangioblastomas.

Fisiopatología

La disfunción neurológica puede ser el resultado de:

  • La invasión y la destrucción del tejido encefálico por el tumor

  • La compresión directa del tejido adyacente por el tumor

  • La hipertensión intracraneana (porque el tumor ocupa espacio dentro del cráneo)

  • Un sangrado dentro o fuera del tumor

  • El edema cerebral

  • La obstrucción de los senos venosos durales (sobre todo por tumores metastásicos óseos o extradurales)

  • La obstrucción del drenaje del LCR (que ocurre tempranamente en los tumores del tercer ventrículo o de fosa posterior)

  • La obstrucción de la absorción del LCR (p. ej., cuando una leucemia o un carcinoma afectan las meninges)

  • La obstrucción del flujo arterial

  • Pocas veces, los síndromes paraneoplásicos (ver Síndromes paraneoplásicos)

Un tumor maligno puede desarrollar nuevos vasos sanguíneos internos, que pueden sangrar u ocluirse, lo que produce necrosis y disfunción neurológica que imita un accidente cerebrovascular.

Los tumores benignos crecen lentamente. Pueden alcanzar un tamaño bastante grande antes de originar síntomas, en parte debido a que muchas veces no hay edema cerebral. Los tumores primarios malignos crecen rápidamente, pero rara vez se extienden fuera del SNC. La muerte se produce por el crecimiento local del tumor y, por lo tanto, puede verse tanto en tumores benignos como en malignos. En consecuencia, la diferenciación de benignidad y malignidad tiene menor importancia para el pronóstico de los tumores cerebrales.

Signos y síntomas

Los síntomas causados por tumores primarios y tumores metastásicos son los mismos. Muchos de los síntomas se relacionan con la hipertensión intracraneanea:

  • Cefalea

  • Deterioro de la conciencia

  • Disfunción encefálica focal

La cefalea es el síntoma más frecuente. Puede ser más intensa cuando los pacientes se despiertan del sueño profundo no REM (en general, varias horas después de quedarse dormidos) debido a la hipoventilación, que aumenta el flujo sanguíneo cerebral y, por lo tanto, la presión intracraneana suele alcanzar su máximo durante esta fase del sueño. La cefalea también es progresiva y puede empeorar con el decúbito o con la maniobra de Valsalva. Cuando la hipertensión intracraneana es muy alta, la cefalea puede asociarse a vómitos, a veces precedidos por náuseas. El edema de papila se encuentra en el 25% de los pacientes con un tumor encefálico, pero puede estar ausente incluso cuando la presión intracraneana está elevada. En los lactantes y en los niños muy pequeños, el aumento de la presión puede aumentar el tamaño de la cabeza. Si la presión aumenta lo suficiente, se produce una herniación encefálica (ver Herniación encefálica.).

El deterioro del estado mental es el segundo síntoma en frecuencia. Sus manifestaciones incluyen somnolencia, obnubilación, cambios de la personalidad, trastornos de la conducta y deterioro de la capacidad cognitiva, sobre todo en los tumores encefálicos malignos. Puede haber crisis generalizadas, más frecuente con los tumores encefálicos primarios que en los metastásicos. La alteración de la conciencia (ver Coma y deterioro de la conciencia) puede explicarse por una herniación, la disfunción del tronco encefálico o la disfunción cortical bilateral difusa. También se afectan los reflejos de las vías aéreas.

La disfunción encefálica focal produce algunos síntomas. Entre ellos figuran los déficits neurológicos focales, la disfunción endocrina o las crisis focales (a veces, con una generalización secundaria), dependiendo de la localización del tumor (véase Manifestaciones de localización más frecuentes de los tumores encefálicos). Los déficits focales muchas veces sugieren la localización del tumor. Sin embargo, en ocasiones no corresponden a la localización del tumor. Estos déficits, denominados falsos signos localizadores, incluyen:

  • La parálisis unilateral o bilateral del recto lateral (con paresia de la abeducción del ojo) a causa de la hipertensión intracraneana que comprime el VI par craneal

  • La hemiplejía homolateral debida a la compresión del pedúnculo cerebral contralateral contra la tienda del cerebelo (escotadura de Kernohan)

  • Un defecto campimétrico homolateral debido a la isquemia del lóbulo occipital contralateral

Algunos tumores producen una inflamación meníngea, que conduce a una meningitis subaguda o crónica (ver Meningitis).

Diagnóstico

  • RM con gadolinio ponderada en TI o TC con contraste

Los tumores encefálicos en fase temprana muchas veces suelen diagnosticarse mal. Su presencia debe sospecharse en los pacientes que presentan cualquiera de los siguientes signos:

  • Déficits focales o globales progresivos de la función encefálica

  • Crisis comiciales de inicio reciente

  • Cefales persistentes de comienzo reciente sin otra explicación, sobre todo si empeoran con el sueño

  • Pruebas de hipertensión intracraneana (p. ej., edema de papila, vómitos inexplicables)

  • Endocrinopatía hipofisaria o hipotalámica

Pueden hallarse resultados similares de otras masas intracraneanas (p. ej., absceso, aneurisma, malformación arteriovenosa, hemorragia intracerebral, hematoma subdural, granuloma, quistes parasitarios como la neurocisticercosis) o un accidente cerebrovascular isquémico.

Hay que realizar un examen neurológico completo, estudios por la imagen cerebrales y radiografías de tórax (como origen de las metástasis). El estudio de elección es la RM con gadolinio ponderada en T1. La TC con contraste es una alternativa. La RM suele detectar los astrocitomas de bajo grado y los oligodendrogliomas antes que la TC, y muestra con mayor claridad las estructuras encefálicas que se encuentran cerca del hueso (p. ej., la fosa posterior). Si las tomas de todo el encéfalo no muestran con suficiente detalle el área de interés (p. ej., la silla turca, el ángulo pontocerebeloso, el nervio óptico), se deben tomar imágenes menos espaciadas u otras proyecciones especiales de la zona en cuestión. Si los resultados de las neuroimágenes son normales pero se sospecha una hipertensión intracranena, debe considerarse la hipertensión intracraneana idiopática (ver Hipertensión intracraneana idiopática) y realizarse una punción lumbar ver Procedimientos diagnósticos neurológicos : Punción lumbar .

Los signos radiográficos del tipo de tumor, sobre todo su localización (véase Manifestaciones de localización más frecuentes de los tumores encefálicos) y el patrón de refuerzo en la RM, pueden no ser concluyentes; se debe realizar una biopsia encefálica, a veces por escisión. Las pruebas especializadas (p. ej., marcadores tumores moleculares y genéticos en sangre y LCR) pueden ser útiles en algunos casos; por ejemplo en los pacientes con sida, los títulos del virus de Epstein-Barr en el LCR habitualmente aumentan cuando se desarrolla un linfoma del SNC.

Tratamiento

  • Protección de las vías aéreas

  • Dexametasona para la hipertensión intracraneana

  • Manitol para la herniación

  • Terapia definitiva con resección, radioterapia, quimioterapia o una combinación

Los pacientes que están en coma o que tienen una alteración de los reflejos de la vía aérea necesitan intubación endotraqueal ver Establecimiento y control de la vía aérea : Intubación traqueal. La herniación encefálica debida a los tumores se trata con 25-100 g de manitol infundidos por vía IV, un corticoide (p. ej., 16 mg de dexametasona IV, seguidos por 4 mg VO o IV cada 6 horas) e intubación endotraqueal. Las lesiones expansivas requieren una descompresión quirúrgica tan pronto como sea posible.

El aumento de la presión intracraneana como consecuencia de un tumor pero sin herniación se trata con corticoides (p. ej., dexametasona como antes o 30-40 mg VO 2 veces al día).

El tratamiento de un tumor encefálico depende de su anatomía patológica y su localización (para el neurinoma del acústico, ver Neurinoma del acústico). La resección quirúrgica (biopsia por escisión) debe emplearse para diagnóstico y el alivio de los síntomas. Este procedimiento puede curar los tumores benignos. Para los tumores que infiltran el parénquima encefálico, el tratamiento es multimodal. Se necesita la radioterapia, y la quimioterapia parece ser útil en algunos pacientes.

El tratamiento de los tumores metastásicos incluye la radioterapia y, a veces, la radiocirugía estereotáctica. Para los pacientes que presentan una metástasis única, la resección quirúrgica del tumor antes de la radioterapia mejora el resultado.

Problemas del enfermo terminal

Si se espera que los tumores encefálicos sean mortales en corto tiempo, deben considerarse los problemas del enfermo terminal (ver El paciente moribundo).

RADIOTERAPIA CRANEANA Y NEUROTOXICIDAD

La radioterapia puede aplicarse de manera generalizada a toda la cabeza en el caso de los tumores difusos o multicéntricos o ser local para aquellos bien delimitados. La radioterapia cerebral localizada puede ser conformada, dirigida contra el tumor con el objetivo de respetar el tejido cerebral normal o estereotáctica, que involucra la braquiterapia, el uso de un bisturí gamma o un acelerador lineal. En la braquiterapia se implanta yodo estable radiactivo (125I3) o iridio-192 (192Ir4) en el tumor o cerca de éste. Los gliomas se tratan mediante radioterapia conformada; un bisturí gamma o un acelerador lineal son útiles para los tumores metastásicos. La administración diaria de radiación tiende a aumentar al máximo la eficacia y minimizar el daño neurotóxico del tejido normal del SNC (ver Síndromes agudos por irradiación).

El grado de neurotoxicidad depende de:

  • La dosis de radiación acumulada

  • La magnitud de la dosis individual

  • La duración del tratamiento

  • El volumen del tejido irradiado

  • La susceptibilidad individual

Como la susceptibilidad varía, cualquier predicción sobre la neurotoxicidad producida por las radiaciones es imprecisa. Sus síntomas pueden aparecer durante los primeros días (agudos) o meses de tratamiento (tardía inicial). Pocas veces la radiación causa gliomas, meningiomas o tumores de la vaina del nervio periférico años después del tratamiento.

Neurotoxicidad aguda por radiación

En general, la neurotoxicidad aguda implica cefaleas, náuseas, vómitos, somnolencia y, a veces, empeoramiento de los signos neurológicos focales en los niños y los adultos. Es particularmente probable cuando la presión intracraneana es alta. El empleo de corticoides para disminuirla permite evitar o tratar la toxicidad aguda, la cual disminuye con los tratamientos sucesivos.

Neurotoxicidad tardía inicial

La neurotoxicidad tardía inicial puede provocar una encefalopatía en los niños y los adultos, que debe distinguirse del empeoramiento o la recidiva del tumor encéfalico con una RM o una TC. Aparece en los niños que han recibido radioterapia encefálica total profiláctica por leucemia; estos desarrollan somnolencia, que disminuye espontáneamente en varios días o semanas, tal vez más rápidamente si se usan corticoides.

Después de la radioterapia en el cuello o en la parte superior del tórax, la toxicidad tardía inicial puede ocasionar una mielopatía, caracterizada por el signo de Lhermitte (una sensación similar a una descarga eléctrica que desciende por la espalda hacia las piernas cuando se flexiona el cuello). La mielopatía se resuelve espontáneamente.

Neurotoxicidad tardía diferida

Después de una radioterapia encefálica difusa, muchos niños y adultos desarrollan una neurotoxicidad tardía diferida si sobreviven el tiempo suficiente. La causa más frecuente en los niños es la terapia difusa administrada para prevenir la leucemia o tratar un meduloblastoma. Después de su aplicación, el síntoma principal es la demencia progresiva; los adultos también presentan marcha inestable. La RM o la TC muestran la atrofia cerebral.

Después de la terapia focalizada, la neurotoxicidad más a menudo involucra déficits neurológicos focales. La RM o la TC muestran una masa que puede reforzar con el agente de contraste y ser difícil de distinguir de una recidiva del tumor primario. La biopsia por resección de la masa es diagnóstica y, a menudo, mejora los síntomas.

Después de aplicar radioterapia a un tumor extramedular (p. ej., un linfoma de Hodgkin), puede producirse una mielopatía tardía final. Se caracteriza por paresia progresiva y pérdida sensitiva, a menudo como síndrome de Brown-Séquard (paresia y pérdida de sensibilidad propioceptiva homolaterales, con pérdida contralateral de la sensibilidad termoalgésica). La mayoría de los pacientes finalmente se vuelven parapléjicos.

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