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Tumores hipofisarios

Por Roy A. Patchell, MD, , Director, Neuro Oncology, National Brain Tumor Center, Capital Institute for Neurosciences at Capital Health

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La mayoría de los tumores hipofisarios son adenomas. Sus síntomas incluyen cefalea y endocrinopatías; estas últimas surgen cuando el tumor produce hormonas o destruye el tejido que las sintetiza. El diagnóstico se realiza mediante RM. El tratamiento incluye la corrección de cualquier endocrinopatía y la cirugía, la radioterapia y los agonistas dopaminérgicos.

La mayoría de los tumores de la región hipofisaria y supraselar son adenomas hipofisarios. Rara vez los tumores hipofisarios son carcinomas. En la región de la silla turca, también pueden crecer meningiomas, craneofaringiomas, metástasis y quistes dermoides.

Los adenomas son de tipo secretor o no. Los secretores producen hormonas hipofisarias; muchos adenomas secretores miden < 10 mm (microadenomas). Los adenomas secretores pueden clasificarse por las características de la tinción histológica (p. ej., acidófilos, basófilos, cromófobos [no se tiñen]). La hormona sintetizada suele mantener una correlación con estas características. La hormona producida se correlaciona a menudo con estas características; p. ej., los adenomas acidófilos producen un exceso de somatotrofina y los adenomas basófilos producen un exceso de ACTH. La sustancia fabricada más a menudo es la prolactina.

Cualquier tumor que crezca fuera de la hipófisis puede comprimir los tractos del nervio óptico, incluido el quiasma óptico. Los tumores también pueden comprimir o destruir el tejido hipofisario o hipotalámico y deteriorar la producción o la secreción de hormonas.

Signos y síntomas

La cefalea puede ser el resultado de un adenoma hipofisario en crecimiento, aun cuando la presión intracraneana no esté aumentada. Si el tumor comprime los tractos del nervio óptico, podrá provocar manifestaciones visuales como hemianopsia bitemporal, atrofia óptica unilateral y hemianopsia contralateral (ver figura Tracto visual superior –sitios de lesión y defectos campimétricos correspondientes–.).

Muchos pacientes se presentan con una endocrinopatía debida a una deficiencia o un exceso de hormona:

  • Diabetes insípida cuando se libera menos vasopresina, porque se comprime el hipotálamo

  • Amenorrea y galactorrea y, con menor frecuencia, disfunción eréctil y ginecomastia en los hombres si existe una producción excesiva de prolactina

  • Gigantismo antes de la pubertad o acromegalia después de ésta si hay una producción excesiva de hormona de crecimiento

  • Síndrome de Cushing si hay una producción excesiva de ACTH

Pocas veces, una hemorragia en un tumor hipofisario produce una apoplejía hipofisaria, con cefalea súbita, oftalmoplejía y pérdida visual.

Diagnóstico

  • RM con cortes de 1 mm

Los tumores hipofisarios se sospechan en los pacientes con una cefalea sin ninguna otra explicación, alteraciones visuales características o endocrinopatías. Se realizan técnicas de neuroimágenes con cortes de 1 mm de espesor. La RM suele ser mucho más sensible que la TC, sobre todo para los microadenomas.

Tratamiento

  • Resección quirúrgica siempre que sea posible

  • Para las endocrinopatías, tratamiento farmacológico

Se tratan las endocrinopatías.

Se resecan quirúrgicamente los tumores hipofisarios que producen ACTH, hormona de crecimiento o tirotrofina, en general a través de un abordaje transesfenoidal. A veces, en particular para los tumores inaccesibles para la cirugía o multifocales, se requiere radioterapia.

Los adenomas que producen prolactina se tratan con agonistas dopaminérgicos (p. ej., bromocriptina, pergolida, cabergolina), que reducen las concentraciones sanguíneas y a menudo disminuyen el tamaño del tumor. Habitualmente, no suelen ser necesarias la cirugía y la radioterapia.

Conceptos clave

  • La mayoría de los tumores hipofisarios son adenomas, que pueden ser de tipo secretor o no secretor.

  • Los adenomas secretores pueden causar diabetes insípida, galactorrea, síndrome de Cushing, gigantismo o acromegalia.

  • Cualquier tumor hipofisario puede comprimir los tractos de los nervios ópticos, y producir hemianopsia bitemporal, atrofia óptica unilateral o hemianopsia contralateral.

  • Extirpar los tumores y tratar las endocrinopatías; los adenomas que producen prolactina pueden requerir solo tratamiento con agonistas dopaminérgicos.

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