Las anomalías de la unión craneocervical son alteraciones congénitas o adquiridas del hueso occipital, el agujero occipital o las dos primeras vértebras cervicales que reducen el espacio disponible para la parte inferior del tronco del encéfalo y la médula cervical. Estos procesos pueden producir dolor de cuello, siringomielia; déficits cerebelosos, de los pares craneales inferiores y de la médula espinal e isquemia vertebrobasilar. El diagnóstico se establece mediante resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC). En general, el tratamiento consiste en su reducción, seguida de su estabilización mediante cirugía o un dispositivo externo.
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El tejido nervioso es flexible y susceptible a la compresión. Son diversos los tipos de anomalías craneocervicales que pueden provocar o contribuir a la compresión del tronco del encéfalo o de la médula espinal cervical; algunas anomalías y sus consecuencias clínicas incluyen las siguientes:
Fusión del atlas (C1) y el hueso occipital: hay compresión de la médula espinal si el diámetro anteroposterior del agujero occipital que queda detrás de la apófisis odontoides es < 19 mm
Invaginación basilar (abombamiento ascendente de los cóndilos occipitales): protrusión de la apófisis odontoides a través del agujero magno, típicamente con acortamiento del cuello y compresión que puede afectar el cerebelo, el tronco del encéfalo, los nervios craneales inferiores y la médula espinal
Subluxación atlantoaxoidea o luxación (desplazamiento del atlas, en general en sentido anterior en relación con el eje, pero a veces en sentido posterior, lateral, vertical o rotatorio): compresión aguda o crónica de la médula espinal
Malformación de Klippel-Feil (fusión de las vértebras cervicales superiores o del atlas con el occipucio): deformidad y movimiento limitado del cuello, pero en general sin consecuencias neurológicas, pero a veces compresión de la médula cervical después de un traumatismo menor
Platibasia (aplanamiento de la base del cráneo hasta el punto de que el ángulo formado por la intersección de los planos correspondientes al clivus y a la fosa anterior sea > 135°), observada en la RM lateral de cráneo. El cuello es corto y en general no causa síntomas a menos que se acompañe de invaginación basilar.
Etiología
Las anomalías de la unión craneocervical, que son muchas, pueden ser congénitas o adquiridas.
Congénitas
Las alteraciones congénitas pueden ser anomalías estructurales específicas o trastornos generales o sistémicos que afectan el crecimiento y el desarrollo del esqueleto. Muchos pacientes tienen múltiples alteraciones.
Las alteraciones estructurales esqueléticas incluyen las siguientes:
Asimilación del atlas (fusión congénita del atlas y el hueso occipital)
Hipoplasia del atlas
Invaginación basilar
Malformación congénita de Klippel-Feil (p. ej., con síndrome de Turner o de Noonan); se asocia a menudo con anomalías atlantooccipitales
Malformacion de la opófisis odontoide del atlas (hueso anómalo que reemplaza toda o parte de la apófisis odontoides, llamada en inglés os odontoideum)
Platibasia, a menudo con invaginación basilar, malformaciones de Chiari (descenso de las amígdalas o el vermis cerebeloso en el conducto medular cervical) y otras anomalías
Los trastornos sistémicos que afectan el crecimiento y el desarrollo del esqueleto y la unión craneocervical incluyen los siguientes:
Acondroplasia (deterioro del crecimiento del hueso epifisario, que conduce a huesos malformados y acortados), que a veces hace que el foramen magno se estreche o se fusione con el atlas y pueda comprimir así la médula espinal o el tronco del encéfalo.
El síndrome de Down, el síndrome de Morquio (mucopolisacaridosis IV) o la osteogénesis imperfecta pueden producir subluxación o luxación atlantoaxoidea.
Adquirida
Las causas adquiridas incluyen lesiones y trastornos.
Las lesiones pueden afectar el hueso o los ligamentos y suelen ser causadas por accidentes de vehículo o bicicleta, caídas y sobre todo saltos ornamentales; algunas lesiones son inmediatamente fatales.
La artritis reumatoide (la causa patológica más frecuente) y la enfermedad de Paget de la médula espinal pueden provocar luxación o subluxación atlantoaaxoidea, invaginación basilar o platibasia.
Los tumores metastásicos que afectan el hueso pueden causar luxación o subluxación atlantoaxoidea.
Tumores de la unión craneocervical de lento crecimiento (p. ej., meningioma, cordoma), que pueden impactar sobre el tronco del encéfalo o la médula espinal.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas de las malformaciones de la unión craneocervical pueden aparecer después de una lesión cervical menor o espontáneamente y pueden variar en la progresión. La presentación cambia según el grado de compresión y la estructura afectada.
Las manifestaciones más comunes son
Dolor cervical, a menudo con cefalea
Signos y síntomas de compresión de la médula espinal
El dolor cervical a menudo se propaga a los brazos y puede acompañarse por cefalea (comúnmente, cefalea occipital que irradia hacia el vértex del cráneo); se atribuye a la compresión de la raíz C2 y el nervio occipital mayor y a la disfunción musculoesquelética local. El dolor cervical y la cefalea suelen empeorar con el movimiento cefálico y pueden ser precipitados por la tos o por inclinarse hacia adelante. Cuando los pacientes con malformación de Chiari tienen hidrocefalia, ponerse de pie puede agravar la hidrocefalia y conducir a cefaleas.
Lacompresión de la médula espinal afecta la médula espinal superior. Los déficits incluyen
Paresia espástica en los brazos, las piernas o ambos, causada por la compresión de los tractos motores
Con frecuencia, alteración del sentido de posición articular y vibración (función del cordón posterior)
Pueden aparecer parestesias que descienden por la espalda, a menudo hacia las piernas, con la flexión cervical (signo de Lhermitte)
Rara vez se altera la sensibilidad termoalgésica (función del tracto espinotalámico) en un patrón en bota y en guante
El aspecto del cuello o el rango de movimiento pueden estar afectados por algunas alteraciones (p. ej., platibasia, invaginación basilar, malformación de Klippel-Feil). El cuello puede ser corto, presentar una membrana (con un pliegue cutáneo que corre aproximadamente desde el esternocleidomastoideo hacia el hombro) o puede estar en una posición anómala (p. ej., tortícolis en la malformación de Klippel-Feil). El rango de movimiento puede estar limitado.
La compresión del encéfalo (p. ej., debida a platibasia, invaginación basilar o tumores craneocerebrales) puede provocar déficits del tronco encefálico, los nervios craneales y el cerebelo. El déficit del tronco encefálico y del nervio craneal incluye
Oftalmoplejía internuclear (debilidad homolateral de la aducción del ojo sumada a nistagmo horizontal contralateral en el ojo en abducción con la mirada lateral)
Nistagmo vertical hacia abajo (componente rápido hacia abajo)
Ronquera
Disartria
Disfagia
Los déficits cerebelosos suelen alterar la coordinación.
La isquemia vertebrobasilar puede ser desencadenada por cambios en la posición cefálica. Los síntomas incluyen
Síncope intermitente
Ataques de caída
Vértigo
Confusión o alteración del estado de consciencia
Debilidad
Disturbio visual
La siringomielia (cavidad en la porción central de la médula espinal) es frecuente en los pacientes que presentan una malformación de Chiari. Puede causar
Debilidad flácida, segmentaria y atrofia, que aparecen primero o son más graves en las extremidades superiores distales
Pérdida de los sentidos del dolor y la temperatura en una distribución en forma de capa sobre el cuello y la porción proximal de los miembros superiores
Sin embargo, se conserva el tacto fino.
Diagnóstico
RM o TC del encéfalo y la médula espinal cervical
Las anomalías craneocervicales se sospechan cuando los pacientes tienen dolor en el pecho o en el occipucio asociado a déficits neurológicos atribuibles a la parte inferior del tronco del encéfalo, la porción superior de la médula espinal cervical o el cerebelo. Los trastornos correspondientes a la zona inferior de la columna cervical en general pueden distinguirse por la clínica (según el nivel de disfunción de la médula espinal) y con las técnicas de neuroimágenes.
Estudios por imágenes neurológicas
Si se plantea una anomalía craneocervical, se realiza una RM o una TC de la médula espinal superior y del encéfalo, sobre todo de la fosa posterior y la unión craneocervical. Los déficits agudos o súbitamente progresivos constituyen una urgencia, que exige obtener una imagen de inmediato. La RM sagital identifica mejor las lesiones nerviosas asociadas (p. ej., la médula, la protuberancia cerebral, las alteraciones del tronco del encéfalo, el cerebelo, la médula espinal y los vasos; siringomielia) y las lesiones del tejido blando. La TC muestra las estructuras óseas con mayor precisión que la RM y es más fácil de realizar en urgencias.
Cuando no se dispone de la RM ni la TC, se realizan radiografías simples (vista lateral del cráneo que muestra la columna cervical, vista anteroposterior y vistas oblicuas de la columna cervical).
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Imagen cortesía del Dr. A. John Tsiouris, MD.
Cuando no se dispone de RM ni de TC, se realiza una mielotomografía computarizada (TC después de la inyección intratecal de un agente de contraste radiopaco). Si la RM o la TC sugieren anomalías vasculares, se realiza una angiorresonancia magnética o una angiografía vertebral.
Tratamiento
Reducción e inmovilización
A veces, descompresión quirúrgica o fijación
Cuando las estructuras nerviosas están comprimidas, el tratamiento consiste en aplicar una reducción (mediante tracción o por cambios en la posición de la cabeza para realinear la unión craneocervical y relajar así la compresión nerviosa). Una vez completada, se dejan inmovilizadas la cabeza y el cuello. La compresión aguda o súbitamente progresiva de la médula espinal requiere reducción de emergencia.
En la mayoría de los pacientes, la reducción comprende la tracción esquelética con un anillo en halo coronal y peso de alrededor de hasta 4 kg. La reducción con tracción puede tardar 5 a 6 días. Si se logra la reducción, el cuello se inmoviliza en un corsé en halo durante 8 a 12 semanas. Luego, deben realizarse radiografías para confirmar la estabilidad.
Foto cortesía de Depuy/Synthes.
Si la reducción no alivia la compresión nerviosa, es necesario proceder a una descompresión quirúrgica, por vía central o dorsal. Cuando la inestabilidad persiste después de la descompresión, hace falta la fijación posterior (estabilización). En algunas anomalías (p. ej., las debidas a artritis reumatoide), la inmovilización externa sola rara vez es útil. Si fracasa, se requiere una fijación posterior o una descompresión anterior y estabilización.
Varios métodos diferentes de instrumentación (p. ej., placas o varillas con tornillos) pueden utilizarse para la estabilización transitoria hasta que los huesos se fusionen y la estabilidad sea permanente. En general, deben fusionarse todas las áreas inestables.
Enfermedad ósea
La radioterapia y un collar cervical duro a menudo ayudan a los pacientes con tumores óseos metastásicos.
La calcitonina, la mitramicina y los bisfosfonatos pueden ayudar a los pacientes con enfermedad de Paget.
Conceptos clave
Las anomalías de la unión craneocervical son alteraciones congénitas o adquiridas del hueso occipital, el agujero occipital o las dos primeras vértebras cervicales que reducen el espacio disponible para la parte inferior del tronco del encéfalo y la médula cervical.
Sospechar una anomalía de la unión craneocervical cuando los pacientes tienen dolor en el cuello o en el occipucio asociado a déficits neurológicos atribuibles a la parte inferior del tronco del encéfalo, la porción superior de la médula espinal cervical o el cerebelo.
Diagnóstico de las anomalías craneocervicales mediante RM o TC del encéfalo y la médula espinal cervical.
Reducir e inmovilizar estructuras nerviosas comprimidas.
Trate a la mayoría de los pacientes con tracción, inmovilización o, si la reducción no es exitosa, cirugía.
