El síndrome de Horner consiste en ptosis, miosis y anhidrosis debidas a una disfunción de la eferencia simpática cervical.
(Véase también Generalidades sobre el sistema nervioso autónomo).
Etiología del síndrome de Horner
El síndrome de Horner aparece cuando queda interrumpida la vía simpática cervical que discurre desde el hipotálamo hasta el ojo. La lesión causal puede ser primaria (incluidas las lesiones congénitas) o secundaria a otro trastorno.
Las lesiones suelen dividirse en las siguientes:
Centrales (p. ej., isquemia del tronco encefálico, siringomielia, tumor encefálico)
Periféricas (p. ej., tumor de Pancoast, adenopatía cervical, lesiones de cuello y cráneo, disección aórtica o carotídea, aneurisma de la aorta torácica)
Las lesiones periféricas pueden ser de origen preganglionar o posganglionar.
Síntomas y signos del síndrome de Horner
Los síntomas del síndrome de Horner incluyen ptosis, miosis, anhidrosis e hiperemia del lado afectado.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
En la forma congénita, el iris no llega a pigmentarse y se mantiene azul-grisáceo.
Diagnóstico del síndrome de Horner
Prueba de colirio de cocaína o apraclonidina
RM o TC para diagnosticar la causa
La instilación de gotas oculares puede ayudar a confirmar y caracterizar el síndrome de Horner.
En primer lugar, se colocan gotas de cocaína (4 o 10%) o apraclonidina (0,5%) en ambos ojos:
Cocaína: bloquea la recaptación sináptica de noradrenalina y hace que la pupila del ojo no afectado se dilate. Si existe una lesión posganglionar (síndrome de Horner periférico), la pupila del ojo afectado no se dilata porque las terminaciones nerviosas posganglionares han degenerado, lo que resulta en un aumento de la anisocoria. Si la lesión está debajo del ganglio cervical superior (síndrome preganglionar o central de Horner) y las fibras posganglionares están intactas, la pupila del ojo afectado también se dilata y la anisocoria disminuye.
Apraclonidina: es un agonista alfa-adrenérgico débil que dilata mínimamente la pupila de un ojo normal. Si existe una lesión posganglionar (síndrome de Horner periférico), la pupila del ojo afectado se dilata mucho más que la del ojo no afectado porque el músculo dilatador del iris del ojo afectado ha perdido su inervación simpática y ha desarrollado una supersensibilidad adrenérgica. Como resultado, la anisocoria disminuye. (Sin embargo, los resultados pueden ser falsamente normales si la lesión causal es aguda.) Si la lesión es preganglionar (o síndrome de Horner central), la pupila del ojo afectado no se dilata porque el músculo dilatador del iris no desarrolla hipersensibilidad adrenérgica; como resultado, aumenta la anisocoria.
Si los resultados sugieren síndrome de Horner, se puede colocar hidroxianfetamina (1%) en ambos ojos 48 h después para ayudar a localizar la lesión. La hidroxianfetamina estimula la liberación de noradrenalina desde las terminaciones presinápticas. No tiene efecto en presencia de lesiones posganglionares porque estas causan degeneración de las terminaciones posganglionares. Por lo tanto, cuando se aplica hidroxianfetamina, ocurre lo siguiente:
Lesión posganglionar: la pupila del ojo afectado no se dilata, pero la pupila del ojo no afectado se dilata, lo que resulta en un aumento de la anisocoria.
Lesión central o preganglionar: la pupila del ojo afectado se dilata normalmente o más de lo que normalmente hace, y la pupila del ojo no afectado se dilata con normalidad, lo que resulta en la disminución de la anisocoria o sin cambios. (Sin embargo, las lesiones posganglionares a veces producen los mismos resultados.)
La prueba de hidroxianfetamina se realiza con menos frecuencia que las pruebas con apraclonidina, en parte porque la hidroxianfetamina tiende a estar disponible con menor frecuencia. Para que los resultados sean válidos, la prueba de hidroxianfetamina debe retrasarse hasta al menos 24 h después de la instilación de apraclonidina.
Los pacientes con síndrome de Horner necesitan una RM o una TC del cerebro, la médula espinal, el tórax o el cuello (dependiendo de la sospecha clínica) para localizar la anomalía.
Tratamiento del síndrome de Horner
Tratamiento de la causa
Se trata la causa del síndrome de Horner cuando se la identifica; no existe ningún tratamiento para el síndrome de Horner primario.
Conceptos clave
El síndrome de Horner causa ptosis, miosis y anhidrosis.
Es el resultado de una lesión central o periférica (preganglionar o posganglionar) que interrumpe la vía simpática cervical, que va desde el hipotálamo hasta el ojo.
Inyectar cocaína, apraclonidina y/o hidroxianfetamina en ambos ojos para confirmar el diagnóstico del síndrome de Horner y ayudar a localizar la lesión (preganglionar o posganglionar).
Se debe obtener una RM o una TC del cerebro, la médula espinal, el tórax o el cuello, dependiendo de la sospecha clínica.
Tratar la causa si se identifica; no existe ningún tratamiento para el síndrome de Horner primario.
