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Penfigoide de las membranas mucosas

(Penfigoide cicatrizal; penfigoide cicatrizal ocular; penfigoide benigno de las membranas mucosas)

Por Melvin I. Roat, MD, FACS, Clinical Associate Professor, Wills Eye Institute, Department of Ophthalmology, Jefferson Medical College, Thomas Jefferson University

Información:
para pacientes

El penfigoide de las membranas mucosas es una enfermedad crónica y bilateral progresiva con cicatrización y contracción progresiva de la conjuntiva y opacificación de la córnea. Los síntomas iniciales son hiperemia, malestar, prurito y secreción; al progresar se ven afectados los párpados y la córnea, y a veces puede culminar en ceguera. El diagnóstico a veces se confirma mediante biopsia. El tratamiento a menudo requiere inmunosupresión sistémica.

El penfigoide de las membranas mucosas es una enfermedad autoinmunitaria en la que el depósito de anticuerpos antimembrana basal de la conjuntiva produce inflamación conjuntival. No está relacionado con el penfigoide ampolloso.

Signos y síntomas

Suele empezar como una conjuntivitis crónica con hiperemia inespecífica sin secreción en algunos cuadrantes, aunque luego progresa al simbléfaron (adherencias entre la conjuntiva tarsal y bulbar), triquiasis (inversión de las pestañas—ver Triquiasis), queratoconjutivitis seca(ver Queratoconjuntivitis seca, keratoconjunctivitis Sicca), neovascularización, opacificación y queratinización corneanas, queratinización y contracción conjuntivales. Los defectos crónicos del epitelio corneano pueden dar lugar a una ulceración bacteriana secundaria, con cicatrización anómala y ceguera. Es frecuente la afectación de la mucosa bucal con ulceración y cicatrización, aunque la afectación cutánea, caracterizada por ampollas cicatriciales y placas eritematosas, es poco habitual.

Diagnóstico

  • Simbléfaron inexplicable o hallazgos de biopsia

El diagnóstico se sospecha clínicamente por la presencia de cicatrización conjuntival con cambios corneanos, simbléfaron o ambos. El diagnóstico diferencial de cicatrización conjuntival progresiva incluye la exposición previa a radiación y la enfermedad atópica. Por lo tanto, el diagnóstico clínico de penfigoide cicatricial se realiza cuando hay progresión de un simbléfaron sin antecedentes de radiación local o de conjuntivitis alérgica permanente y grave. El diagnóstico se confirma mediante biopsia conjuntival que muestra el depósito de anticuerpos sobre la membrana basal. Una biopsia negativa no descarta el diagnóstico.

Tratamiento

  • Depilación de las pestañas que crecen hacia adentro

  • A menudo inmunosupresión sistémica

Las lágrimas artificiales, la depilación y la criodepilación o electrodepilación de las pestañas que crecen hacia adentro pueden mejorar la comodidad del paciente y reducir el riesgo de infección ocular, cicatrización corneana secundaria y disminución de la visión. Para la triquiasis progresiva, la cicatrización conjuntival o la opacificación corneana, o para los defectos del epitelio corneano que no cicatrizan está indicada la inmunosupresión sistémica (p. ej., con dapsona o ciclofosfamida).

Conceptos clave

  • El penfigoide de las membranas mucosas es una cicatrización autoinmunitaria crónica de la conjuntiva con opacificación de la córnea.

  • Los hallazgos incluyen simbléfaron (adherencias entre la conjuntiva tarsal y bulbar), triquiasis (inversión de las pestañas), queratoconjutivitis seca, neovascularización, opacificación y queratinización corneanas, queratinización y contracción conjuntivales.

  • El diagnóstico habitualmente se realiza por el hallazgo de un simbléfaron sin antecedentes de radiación local o de conjuntivitis alérgica permanente y grave.

  • El tratamiento puede incluir sustitutos de las lágrimas, la depilación de las pestañas invertidas, y a veces la inmunosupresión sistémica.

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